Methemoglobinemia

Methemoglobinemia (MetHb) is in bloedsteuring wêrby't in abnormale hoemannichte methemoglobine wurdt produsearre. Hemoglobine is it aaiwyt yn reade bloedsellen (RBC's) dat soerstof draacht en distribuearret nei it lichem. Methemoglobine is in foarm fan hemoglobine.

Mei methemoglobinemia kin de hemoglobine soerstof drage, mar is it net effektyf om it frij te meitsjen oan lichemsweefsels.

MetHb-betingst kin wêze:

• Trochjûn troch famyljes (erflik as oanberne)
• Feroarsake troch bleatstelling oan bepaalde medisinen, gemikaliën, as iten (oankocht)

D'r binne twa foarmen fan erfde MetHb. De earste foarm wurdt trochjûn troch beide âlders. De âlders hawwe normaal net de tastân sels. Se drage it gen dat de tastân feroarsaket. It komt foar as d'r in probleem is mei in enzyme neamd cytochrome b5 reduktase.

D'r binne twa soarten erfde MetHb:

• Type 1 (ek wol erythrocyte-reduktase-tekoart neamd) komt foar as RBC's it enzyme ûntbrekke.
• Type 2 (ek wol generalisearre reduktase-tekoart neamd) komt foar as it enzyme net yn it lichem wurket.

De twadde foarm fan erfde MetHb hjit sykte hemoglobine M. It wurdt feroarsake troch mankeminten yn it hemoglobineproteïne sels. Allinich ien âlder hoecht it abnormale gen troch te jaan foar it bern om de sykte te erven.

Oernommen MetHb komt faker foar as de oerurven foarmen. It komt foar by guon minsken neidat se binne bleatsteld oan bepaalde gemikaliën en medisinen, ynklusyf:

• Anaesthetika lykas benzocaine
• Nitrobenzen
• Bepaalde antibiotika (ynklusyf dapsone en chloroquine)
• Nitriten (brûkt as additieven om te foarkommen dat fleis bedjerre)

Symptomen fan type 1 MetHb omfetsje:

• Blauwe kleur fan 'e hûd

Symptomen fan type 2 MetHb omfetsje:

• Untwikkelingsûntwikkeling
• Fermogen om te bloeien
• Yntellektuele beheining
• Seizures

Symptomen fan sykte fan hemoglobine M omfetsje:

• Blauwe kleur fan 'e hûd

Symptomen fan ferworven MetHb omfetsje:

• Blauwe kleur fan 'e hûd
• Hollepine
• Giddiness
• Feroare mentale steat
• Wurgens
• Koarte sykheljen
• Tekoart oan enerzjy

In poppe mei dizze tastân sil by de berte of koart dêrnei in blauwich hûdskleur (cyanose) hawwe. De sûnenssoarchferliener sil bloedtests útfiere om de tastân te diagnostisearjen. Tests kinne omfetsje:

• It soerstofnivo yn it bloed kontrolearje (polsoximetry)
• Bloedproef om nivo's fan gassen yn it bloed te kontrolearjen (arteriële bloedgasanalyse)

Minsken mei sykte mei hemoglobine M hawwe gjin symptomen. Dat, se kinne miskien gjin behanneling nedich wêze.

In medisyn neamd methyleenblau wurdt brûkt foar behanneling fan swiere MetHb. Methyleenblau kin ûnfeilich wêze by minsken dy't in risiko hawwe of kinne wêze foar in bloedsykte neamd G6PD-tekoart. Se moatte dit medisyn net nimme. As jo ​​of jo bern G6PD-tekoart hat, fertel it dan altyd foar jo leveransier foardat jo behanneling krije.

Ascorbinezuur kin ek brûkt wurde om it nivo fan methemoglobine te ferleegjen.

Alternative behannelings omfetsje hyperbaryske soerstofterapy, transfúzje fan reade bloedsellen en transfusjes fan útwikselingen.

Yn 'e measte gefallen fan mild ferwurven MetHb is gjin behanneling nedich. Mar jo moatte it medisyn of gemysk foarkomme dat it probleem feroarsake. Swiere gefallen kinne bloedtransfúzje nedich wêze.

Minsken mei sykte type 1 MetHb en hemoglobine M dogge it faak goed. Type 2 MetHb is serieuzer. It feroarsaket faak dea yn 'e earste pear libbensjierren.

Minsken mei ferworven MetHb dogge faaks hiel goed as it medisyn, iten of gemysk dat it probleem feroarsake is identifisearre en foarkommen.

Komplikaasjes fan MetHb omfetsje:

• Skokke
• Seizures
• Dea

Belje jo leveransier as jo:

• Hawwe in famyljeskiednis fan MetHb
• Untwikkelje symptomen fan dizze steuring

Belje jo leveransier as needtsjinsten (911) fuortendaliks as jo earnstige kortasem hawwe.

Genetyske advys wurdt foarsteld foar stellen mei in famyljeskiednis fan MetHb en oerweagje bern te krijen.

Poppen fan 6 moannen of jonger ûntwikkelje faker methemoglobinemia. Dêrom moatte selsmakke babyfiedpurees makke wurde fan grienten mei hege nivo's natuerlike nitraten, lykas woartels, beetroots, of spinaazje.

Sykte fan hemoglobine M; Erythrocyte reduktase-tekoart; Algemiene reduktase-tekoart; MetHb

• Bloedsellen

Benz EJ, Ebert BL. Hemoglobine farianten assosjeare mei hemolytyske bloedearmoed, feroare soerstofaffiniteit, en methemoglobinemias. Yn: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, eds. Hematology: Basisprinsipes en praktyk, 7e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: haad 43.

Letterio J, Pateva I, Petrosiute A, Ahuja S. Hematologyske en onkologyske problemen yn 'e foetus en neonat. Yn: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff en Martin's neonatale-perinatale medisinen, 11e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: haadstik 79.

Betsjut RT. Oanpak foar de anemias. Yn: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Genêskunde, 26ste ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: haadstik 149.