Trombotyske trombocytopenyske purpura

Trombotyske trombocytopenyske purpura (TTP) is in bloedsteuring wêrby't bloedplaatjes klonten foarmje yn lytse bloedfetten. Dit liedt ta in leech tal bloedplaatjes (trombocytopenia).

Dizze sykte kin wurde feroarsake troch problemen mei in enzyme (in soart proteïne) dat belutsen is by bloedstolling. Dit enzyme hjit ADAMTS13. Ofwêzigens fan dit enzyme resulteart yn bloedplaatjesklampen. Bloedplaatjes binne in diel fan it bloed dat helpt by bloedstolling.

As de plaatjes gearklontsje, binne minder bloedplaatjes yn it bloed te krijen yn oare dielen fan it lichem om te helpen by stolling. Dit kin liede ta bloeding ûnder de hûd.

Yn guon gefallen wurdt de oandwaning trochjûn troch famyljes (erflik). Yn dizze gefallen wurde minsken berne mei natuerlik lege nivo's fan dit enzyme.

Dizze tastân kin ek wurde feroarsake troch:

• Kanker
• Gemoterapy
• Hematopoietyske stamzeltransplantaasje
• HIV-ynfeksje
• Hormoanferfangende terapy en oestrogenen
• Medisinen (ynklusyf ticlopidine, clopidogrel, kinine, en cyclosporine A)

Symptomen kinne ien fan 'e folgjende omfetsje:

• Bleeding yn 'e hûd of slymvliezen
• Betizing
• Wurgens, swakte
• Koarts
• Hollepine
• Bleke hûdskleur as gielige hûdskleur
• Koarte sykheljen
• Fluch hertslach (mear dan 100 beats per minuut)

Tests dy't kinne wurde besteld binne ûnder oaren:

• ADAMTS 13 aktiviteitsnivo
• Bilirubin
• Bloedsmear
• Folsleine bloedtelling (CBC)
• Kreatinynivo
• Laktaat dehydrogenase (LDH) nivo
• Platelet count
• Urinalysis
• Haptoglobine
• Coombs test

Jo kinne in behanneling hawwe neamd plasma-útwikseling. It ferwideret jo abnormale plasma en ferfangt it troch normaal plasma fan in sûne donor. Plasma is it floeibere diel fan bloed dat bloedsellen en bloedplaatjes befettet. Plasma-útwikseling ferfangt ek it ûntbrekkende enzyme.

De proseduere wurdt as folget dien:

• Earst hawwe jo jo bloed tekene as jo bloed donearje.
• As it bloed wurdt trochjûn troch in masine dy't bloed skiedt yn har ferskillende dielen, wurdt it abnormale plasma fuorthelle en wurde jo bloedsellen bewarre.
• Jo bloedsellen wurde dan kombineare mei normaal plasma fan in donor, en dan oan jo weromjûn.

Dizze behanneling wurdt deistich werhelle oant bloedûndersiken ferbettering sjen litte.

Minsken dy't net reagearje op dizze behanneling of waans tastân faak weromkomt, moatte miskien moatte:

• In sjirurgy hawwe om har milt te ferwiderjen
• Krij medisinen dy't it ymmúnsysteem ûnderdrukke, lykas steroïden of rituximab

De measte minsken dy't plasma-útwikseling ûndergeane herstelle har folslein. Mar guon minsken stjerre fan dizze sykte, fral as it net direkt wurdt diagnostisearre. By minsken dy't net herstelle, kin dizze tastân lange (chronike) wurde.

Komplikaasjes kinne omfetsje:

• Nierfalen
• Leech oantal bloedplaatjes (trombocytopenia)
• Leech oantal reade bloedsellen (feroarsake troch te betide ôfbraak fan reade bloedsellen)
• Senuwstelselproblemen
• Swiere bloedingen (bloeding)
• Stroke

Skilje jo leveransier fan jo sûnenssoarch as jo unferklearbere bloedingen hawwe.

Om't de oarsaak ûnbekend is, is d'r gjin bekende manier om dizze tastân te foarkommen.

TTP

• Bloedsellen

Abrams CS. Trombocytopenia. Yn: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Genêskunde, 25ste ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: haad 172.

Nasjonaal hert, long, en bloedynstitút webside. Trombotyske trombocytopenyske purpura. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/thrombotic-thrombocytopenic-purpura. Tagong ta 1 maart 2019.

Schneidewend R, Epperla N, Friedman KD. Trombotyske trombocytopenyske purpura en it hemolytyske uremysk syndroam. Yn: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Basisprinsipes en praktyk, 7e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: haad 134.