Sykte fan Von Willebrand

De sykte fan Von Willebrand is de meast foarkommende erflike bliedingssteuring.

De sykte fan Von Willebrand wurdt feroarsake troch in tekoart oan von Willebrand-faktor. Von Willebrand-faktor helpt bloedplaatjes byinoar te klompen en fêst te hâlden oan 'e muorre fan it bloedfet, wat nedich is foar normale bloedstolling. D'r binne ferskate soarten sykte fan von Willebrand.

In famyljeskiednis fan in bloedearsteuring is de primêre risikofaktor.

Symptomen kinne omfetsje:

• Abnormale menstruaasje
• Bloeden fan it tandvlees
• Bruising
• Noasbloedingen
• Hûdútslach

Noat: De measte froulju mei swiere as langere menstruele bloedingen hawwe gjin sykte fan von Willebrand.

De sykte fan Von Willebrand kin lestich te diagnostisearjen wêze. Lege nivo's fan von Willebrand-faktor en bloedingen betsjutte net altyd dat jo sykte fan von Willebrand hawwe.

Tests dy't kinne wurde dien om dizze sykte te diagnostisearjen binne ûnder oaren:

• Bloedtiid
• Bloedtypjen
• Faktor VIII nivo
• Plateletfunksje-analyse
• Platelet count
• Ristocetin cofaktortest
• Von Willebrand faktor spesifike tests

Behanneling kin DDAVP (desamino-8-arginine vasopressine) omfetsje. It is in medisyn om it faktornivo fan von Willebrand te ferheegjen en de kânsen foar bloed te ferminderjen.

DDAVP wurket lykwols net foar alle soarten sykte von Willebrand. Tests moatte wurde dien om te bepalen hokker type von Willebrand jo hawwe. As jo ​​sjirurgy geane, kin jo dokter jo DDAVP foar operaasje jaan om te sjen oft jo nivo's fan von Willebrand-faktor tanimme.

It medisyn Alphanate (antyhemofile faktor) is goedkard om bloedingen te ferminderjen by minsken mei de sykte dy't sjirurgy moatte hawwe of in oare invasive proseduere.

Bloedplasma as bepaalde tariedingen fan faktor VIII kinne ek brûkt wurde om bloed te ferminderjen.

Bloeding kin ôfnimme by de swierens. Froulju dy't dizze tastân hawwe, hawwe normaal gjin oermjittige bloedingen by de befalling.

Dizze sykte wurdt troch famyljes trochjûn. Genetyske begelieding kin potensjele âlders helpe it risiko foar har bern te begripen.

Bloeding kin foarkomme nei in operaasje of as jo in tosk hawwe lutsen.

Aspirine en oare net-steroide anty-inflammatoare medisinen (NSAID's) kinne dizze tastân minder meitsje. Nim dizze medisinen net sûnder earst mei jo soarchfersekerder te praten.

Belje jo leveransier as bloeding sûnder reden foarkomt.

As jo ​​de sykte fan von Willebrand hawwe en plannen binne foar sjirurgy of yn in ûngelok binne, wês der wis fan dat jo as jo famylje de oanbieders fertelle oer jo tastân.

Bloedsteuring - von Willebrand

• Bloedklontfoarming
• Bloedstolpen

Flood VH, Scott JP. Sykte fan Von Willebrand. Yn: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson learboek fan pediatrie, 21e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: haad 504.

James P, Rydz N. Struktuer, biology en genetyk fan von Willebrand-faktor. Yn: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Basisprinsipes en praktyk, 7e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: haad 138.

Neff AT. Sykte fan Von Willebrand en hemorragyske ôfwikingen fan bloedplaatjes en fassile funksje. Yn: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Genêskunde, 26ste ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: haad 164.

Samuels P. Hematologyske komplikaasjes fan swangerskip. Yn: Landon MB, Galan HL, Jauniaux ERM et al, eds. Obstetrics fan Gabbe: normale swangerskippen en problemen, 8ste ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: haadstik 49.