Primêre biliaire cirrose

De galkanalen binne buizen dy't gal ferpleatse fan 'e lever nei de tinne darm. Gal is in stof dy't helpt by spiisfertarring. Alle galkanalen tegearre wurde de galwegen neamd.

As de galkanalen opswollen of ûntstutsen wurde, blokkeart dit de stream fan gal. Dizze feroaringen kinne liede ta littekens fan 'e lever neamd cirrose. Dit wurdt biliaire cirrose neamd. Avansearre cirrose kin liede ta leverfalen.

De oarsaak fan ontstoken galwegen yn 'e lever is net bekend. Primêre biliaire cirrose is lykwols in autoimmune steuring. Dat betsjut dat it ymmúnsysteem fan jo lichem fersin sûn weefsel oanfalt. De sykte kin keppele wurde oan autoimmune steurnissen lykas:

• Celiac sykte
• Raynaud ferskynsel
• Sicca syndroom (droege eagen of mûle)
• Skildklier sykte

De sykte treft faaks froulju fan middelbere leeftyd.

Mear dan de helte fan 'e minsken hat gjin symptomen op' e tiid fan diagnoaze. Symptomen begjinne faaks stadich. Iere symptomen kinne omfetsje:

• Misselijkheid en búkpine
• Wurgens en enerzjyferlies
• Fette ôfsettings ûnder de hûd
• Fette stuollen
• Jeuk
• Min appetit en gewichtsverlies

As leverfunksje slimmer wurdt, kinne symptomen omfetsje:

• Fluidopbou yn 'e skonken (oedeem) en yn' e búk (ascites)
• Giele kleur yn 'e hûd, slijmvliezen, as eagen (geelzucht)
• Rêdens op 'e palmen fan' e hannen
• By manlju, ûnmacht, krimp fan 'e testikels, en boarst swelling
• Maklike kneuzingen en abnormale bloedingen, meastentiids fan swollen ieren yn it spiisfertarringskanaal
• Betizing as problemen tinke
• Bleke of klaaikleurige stuollen

De soarchfersekerder sil in fysyk eksamen dwaan.

De folgjende tests kinne kontrolearje oft jo lever goed wurket:

• Albumine bloedtest
• Leverfunksje testen (serum alkaline fosfatase is it wichtichste)
• Protrombinetiid (PT)
• Cholesterol en lipoproteine ​​bloedtests

Oare tests dy't kinne helpe te mjitten hoe earnstige leversykte kin wêze binne:

• Ferhege M-nivo fan immunoglobuline yn it bloed
• Leverbiopsie
• Anti-mitochondriale antistoffen (resultaten binne yn sawat 95% fan 'e gefallen posityf)
• Spesjale soarten ultrasoan of MRI dy't de hoemannichte littekenweefsel mjitte (kin elastografy wurde neamd)
• Magnetyske resonânsje cholangiopankreatografy (MRCP)

It doel fan behanneling is om symptomen te ferleegjen en komplikaasjes te foarkommen.

Cholestyramine (as colestipol) kin de jeuk ferminderje. Ursodeoxycholsyre kin it fuortheljen fan gal út 'e bloedstream ferbetterje. Dit kin it fuortbestean by guon minsken ferbetterje. In nijer medisyn neamd obeticholsyre (Ocaliva) is ek te krijen.

Fitamineferfangende terapy herstelt fitaminen A, K, E en D, dy't ferlern geane yn fetige stuollen. In kalsiumsupplement as oare bonemedisinen kin tafoege wurde om swakke as sêfte bonken te foarkommen of te behanneljen.

Lange termyn kontrôle en behanneling fan leverfalen is nedich.

Levertransplantaasje kin suksesfol wêze as it wurdt dien foardat leverfalen foarkomt.

De útkomst kin ferskille. As de tastân net behannele wurdt, sille de measte minsken stjerre sûnder in levertransplantaasje. Sawat ien kwart fan minsken dy't de sykte 10 jier hawwe hawwe leverfalen. Dokters kinne no in statistysk model brûke om de bêste tiid te foarsizzen foar de transplantaasje. Oare sykten, lykas hypothyroïdisme en bloedearmoed, kinne ek ûntwikkelje.

Progressive cirrose kin liede ta leverfalen. Komplikaasjes kinne omfetsje:

• Bliedend
• Skea oan it brein (encefalopaty)
• Fluid- en elektrolyt-ûnbalâns
• Nierfalen
• Malabsorption
• Nutnderfieding
• Sachte as swakke bonken (osteomalacia as osteoporose)
• Ascites (opbou fan floeistof yn 'e búkholte)
• Ferhege risiko fan leverkanker

Belje jo leveransier as jo:

• Abdominale swelling
• Bloed yn 'e kruk
• Betizing
• Geelsucht
• Jeuk fan 'e hûd dy't net fuortgiet en net besibbe is oan oare oarsaken
• Brûkend bloed

Primêre biliaire cholangitis; PBC

• Sirrose - ûntslach

• Fertarringsstelsel
• Gallepaad

Eaton JE, Lindor KD. Primêre biliaire cholangitis. Yn: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger en Fordtran's gastrointestinale en leversykte, 11e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: haadstik 91.

Fogel EL, Sherman S. Sykten fan de galblaas en galwegen. Yn: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Genêskunde, 26ste ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: haadstik 146.

Lampen LW. Lever: net-neoplastyske sykten. Yn: Goldblum JR, Lamps LW, McKenney JK, Myers JL, eds. Rosai en Ackerman's Chirurgyske Pathology, 11e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: haadstik 19.

Smith A, Baumgartner K, Bositis C. Sirrose: diagnoaze en behear. Ik bin dokter, 2019; 100 (12): 759-770. PMID: 31845776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31845776/.