Kardiale amyloïdose

Kardiale amyloidose is in steuring feroarsake troch ôfsettings fan in abnormaal proteïne (amyloid) yn it hertweefsel. Dizze ôfsettings meitsje it dreech foar it hert om goed te wurkjen.

Amyloidose is in groep sykten wêryn kloften proteïnen neamd amyloïden opbouwe yn lichemsweefsels. Nei ferrin fan tiid ferfange dizze proteïnen normaal weefsel, wat liedt ta falen fan it belutsen orgaan. D'r binne in protte foarmen fan amyloidose.

Kardiale amyloïdose ("styf hertsyndroam") komt foar as amyloïde ôfsettings it plak ynnimme fan normale hartspier. It is it meast typyske soarte fan beheinende kardiomyopaty. Kardiale amyloïdose kin ynfloed hawwe op 'e manier wêrop elektryske sinjalen troch it hert bewege (liedingssysteem). Dit kin liede ta abnormale hertslaggen (arrhythmias) en defekte hertsignalen (hertblok).

De tastân kin erfd wurde. Dit wurdt familiale kardiale amyloïdose neamd. It kin ek ûntwikkelje as gefolch fan in oare sykte lykas in soarte fan bonke en bloedkanker, as as gefolch fan in oar medysk probleem dat ûntstekking feroarsaket. Kardiale amyloïdose komt faker foar by manlju as by froulju. De sykte is seldsum by minsken ûnder 40 jier.

Guon minsken hawwe mooglik gjin symptomen. As oanwêzich kinne symptomen omfetsje:

• Oermjittich urinearjen nachts
• Wurgens, fermindere oefenfermogen
• Palpitaasjes (gefoel fan hertslach fiele)
• Koarte sykheljen mei aktiviteit
• Swelling fan 'e abdij, skonken, ankels, of in oar diel fan it lichem
• Problemen mei sykheljen by lizzen

De tekens fan kardiale amyloidose kinne wurde relatearre oan in oantal ferskillende omstannichheden. Dit kin it probleem dreech diagnostisearje.

Tekens kinne omfetsje:

• Abnormale lûden yn 'e long (long krakket) as in hertmurken
• Bloeddruk dy't leech is of sakket as jo oerein komme
• Fergrutte nekkevenen
• Swollen lever

De folgjende tests kinne wurde dien:

• CT-scan foar boarst of búk (beskôge as de "gouden standert" om dizze kondysje te diagnostisearjen)
• Koronêre angiografy
• Elektrokardiogram (EKG)
• Echokardiogram
• Magnetic resonance imaging (MRI)
• Nukleêre hert scans (MUGA, RNV)
• Positron emisje tomografy (PET)

In EKG kin problemen sjen litte mei de hertslach as hertsignalen. It kin ek lege sinjalen sjen litte ("leechspanning" neamd).

In kardiale biopsie wurdt brûkt om de diagnoaze te befestigjen. In biopsie fan in oar gebiet, lykas de búk, nier as bienmurch, wurdt faak ek dien.

Jo leveransier fan sûnenssoarch kin jo fertelle feroarings oan te meitsjen yn jo dieet, ynklusyf sâlt en floeistoffen beheine.

Jo moatte miskien wetterpillen (diuretika) nimme om jo lichem te helpen fan oerstallige floeistof. De oanbieder kin jo fertelle jo elke dei te weagjen. In gewichtswinning fan 3 of mear pûn (1 kilogram of mear) oer 1 oant 2 dagen kin betsjutte dat d'r te folle floeistof yn it lichem is.

Medisinen ynklusyf digoxine, kalsiumkanaalblokkers, en beta-blokkers kinne brûkt wurde by minsken mei atriale fibrillaasje. De medisinen moatte lykwols mei foarsichtigens brûkt wurde, en de dosaasje moat soarchfâldich wurde kontroleare. Minsken mei kardiale amyloïdose kinne ekstra gefoelich wêze foar side-effekten fan dizze medisinen.

Oare behannelingen kinne omfetsje:

• Gemoterapy
• Ymplantabele cardioverter-defibrillator (AICD)
• Pacemaker, as d'r problemen binne mei hertsignalen
• Prednison, in anty-inflammatoire medisyn

In herttransplantaasje kin wurde beskôge foar minsken mei guon soarten amyloïdose dy't in heul minne hertfunksje hawwe. Minsken mei erflike amyloïdose kinne in levertransplantaasje nedich wêze.

Yn it ferline waard kardiale amyloidose tocht as in net te behanneljen en rapper fatale sykte. It fjild feroaret lykwols rap. Ferskillende soarten amyloidose kinne it hert op ferskate manieren beynfloedzje. Guon soarten binne hurder dan oaren. In soad minsken kinne no ferwachtsje om te oerlibjen en ferskate jierren nei diagnoaze in goede kwaliteit fan libben te ûnderfinen.

Komplikaasjes kinne omfetsje:

• Atriale fibrillaasje as ventrikulêre arrhythmias
• Kongestyf hertslach
• Fluidopbou yn 'e búk (ascites)
• Ferhege gefoelichheid foar digoxine
• Lege bloeddruk en duizeligheid troch oermjittich urinearjen (troch medisinen)
• Syk sinussyndroam
• Symptomatike sykte foar hertlik geleidingssysteem (arrhythmias yn ferbân mei abnormale geleiding fan ympulsen troch de hartspier)

Belje jo leveransier as jo dizze steuring hawwe en nije symptomen ûntwikkelje lykas:

• Duizeligheid as jo fan posysje feroarje
• Oermjittich gewicht (floeistof) winst
• Oermjittich gewichtsverlies
• Flauwe spreuken
• Swiere sykhelproblemen

Amyloidose - hert; Primêre kardiale amyloïdose - AL-type; Sekondêre kardiale amyloidose - AA-type; Styf hertsyndroam; Senile amyloidose

• Hert - seksje troch it midden
• Dilatearre kardiomyopaty
• Biopsykateter

Falk RH, Hershberger RE. De ferwidere, beheinende en infiltrative kardiomyopathyen. Yn: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: In learboek fan kardiovaskulêre medisinen, 11e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: haad 77.

McKenna WJ, Elliott PM. Sykten fan it myokardium en endokardium. Yn: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Genêskunde, 26ste ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: haadstik 54.