Anti-glomerulêre keldermembraansykte

Anti-glomerulêre keldermembraansykten (anty-GBM sykten) is in seldsume oandwaning wêrby't rapper kin ferswakke nierfalen en longsykte.

Guon foarmen fan 'e sykte omfetsje gewoan de long as de nier. Anti-GBM sykte stie eartiids bekend as Goodpasture syndroom.

Anti-GBM sykte is in autoimmune steuring. It komt foar as it ymmúnsysteem sûne lichemsweefsel ferkeard oanfalt en ferneatiget. Minsken mei dit syndroam ûntwikkelje stoffen dy't in proteïne oanfalle neamd kollageen yn 'e lytse loftsekken yn' e longen en de filtere-ienheden (glomeruli) fan 'e nieren.

Dizze stoffen wurde antiglomerulêre keldermembraan-antistoffen neamd. It glomerulêre keldermembraan is in diel fan 'e nieren dy't helpt om ôffal en ekstra floeistof út it bloed te filterjen. Antiglomerulêre keldermembraan antistoffen binne antistoffen tsjin dit membraan. Se kinne it keldermembraan beskeadigje, wat kin liede ta nierskea.

Somtiden wurdt dizze oandwaning aktivearre troch in virale respiratoire ynfeksje of troch sykheljen fan koolwaterstofoplosmiddelen. Yn sokke gefallen kin it ymmúnsysteem organen of weefsels oanfalle, om't it har flaters hat foar dizze firussen as frjemde gemikaliën.

It defekte antwurd fan it ymmúnsysteem feroarsaket bloed yn 'e loftsekken fan' e longen en ûntstekking yn 'e filtereinheden fan' e nier.

Symptomen kinne heul stadichoan oer moannen of sels jierren foarkomme, mar se ûntwikkelje faak heul rap oer dagen oant wiken.

Ferlies fan appetit, wurgens, en swakte binne faak betide symptomen.

Longsymptomen kinne omfetsje:

• Bloast hoastje
• Droege hoest
• Koarte sykheljen

Nier en oare symptomen omfetsje:

• Bloedige urine
• Baarnende sensaasje by urinearjen
• Misselijkheid en braken
• Bleek fel
• Swelling (oedeem) yn elk gebiet fan it lichem, fral yn 'e skonken

In lichaamlik ûndersyk kin tekens fan hege bloeddruk en floeistofoerlêst iepenbierje. De sûnenssoarchferliener kin abnormale hert- en longgelûden hearre by it harkjen nei it boarst mei in stethoskoop.

Resultaten fan urinalysis binne faak abnormaal, en litte bloed en aaiwyt sjen yn 'e urine. Abnormale reade bloedsellen kinne sjoen wurde.

De folgjende tests kinne ek wurde dien:

• Antiglomerulêre keldermembrantest
• Arteriaal bloedgas
• BUN
• Röntgen fan 'e boarst
• Creatinine (serum)
• Longbiopsie
• Nierbiopsie

It haaddoel is om de skealike antistoffen út it bloed te ferwiderjen. Behanneling kin omfetsje:

• Plasmaferese, dy't skealike antistoffen fuortsmyt om te helpen ferminderjen fan ûntstekking yn 'e nieren en longen.
• Kortikosteroïde medisinen (lykas prednison) en oare medisinen, dy't it ymmúnsysteem ûnderdrukke of stillein.
• Medisinen lykas angiotensine-converting enzyme (ACE) remmers en angiotensinreceptorblokkers (ARB's), dy't helpe by it kontrolearjen fan bloeddruk.
• Dialyse, dat kin dien wurde as nierfalen net langer kin wurde behannele.
• In nieretransplantaasje, dy't kin wurde dien as jo nieren net mear funksjonearje.

Jo kinne wurde ferteld jo yntak fan sâlt en floeistoffen te beheinen om swelling te kontrolearjen. Yn guon gefallen kin in leech oant matich proteïnedieet wurde oanrikkemandearre.

Dizze boarnen kinne mear ynformaasje leverje oer anty-GBM-sykte:

• Nasjonaal ynstitút foar sûkersykte en spijsvertering en niersykten - www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/glomerular-diseases/anti-gbm-goodpastures-disease
• Nasjonale Nierstichting - www.kidney.org/atoz/content/goodpasture
• Nasjonale organisaasje foar seldsume steuringen - rarediseases.org/rare-diseases/goodpasture-syndrome

In betide diagnoaze is heul wichtich. It foarútsjoch is folle slimmer as de nieren al slim beskeadige binne as de behanneling begjint. Longskea kin fariearje fan myld oant earnstich.

In protte minsken sille dialyse as in nieretransplantaasje nedich wêze.

Unbehandele kin dizze tastân liede ta ien fan 'e folgjende:

• Kronyske niersykte
• Ein-poadium niersykte
• Longfalen
• Fluch progressive glomerulonefritis
• Swiere longblieding (longblieding)

Skilje foar in ôfspraak mei jo leveransier as jo minder urine produsearje, as jo oare symptomen hawwe fan sykte tsjin GBM.

Snuif noait lijm of sifon benzine mei jo mûle, dy't de longen blootstelt oan koolwaterstofoplosmiddelen en de sykte kin feroarsaakje.

Goodpasture syndroom; Fluch progressive glomerulonefritis mei longbloeding; Pulmonary renal syndroom; Glomerulonefritis - longbloeding

• Nierbloedfoarsjenning
• Glomerulus en nefron

Collard HR, King TE, Schwarz MI. Alveolêre bloeding en seldsume infiltrative sykten. Yn: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Murray en Nadel's Textbook of Respiratory Medicine, 6e ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: haadstik 67.

Phelps RG, Turner AN. Anti-glomerulêre keldermembraansykte en sykte Goodpasture. Yn: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, eds. Wiidweidige klinyske nefrology, 6e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: haad 24.

Radhakrishnan J, Appel GB, D'Agati VD. Sekondêre glomerulêre sykte, Yn: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. Brenner en Rector's The Kidney, 11e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: haadstik 32.