Wat binne acanthocytes?

Kontint

• Oer acanthocytes: Wêr't se weikomme en wêr't se wurde fûn
• Acanthocytes tsjin echinocytes
• Hoe wurdt acanthocytosis diagnostisearre?
• Oarsaken en symptomen fan acanthocytosis
• Erflike acanthocytosis
• Neuroacanthocytosis
• Abetalipoproteinemia
• Verworven acanthocytosis
• Ôfhelje

Acanthocytes binne abnormale reade bloedsellen mei spikers fan ferskillende lingten en breedten unjildich pleatst op it seloerflak. De namme komt fan 'e Grykske wurden "acantha" (wat "doarn" betsjut) en "kytos" (wat "sel" betsjut).

Dizze ûngewoane sellen wurde assosjeare mei sawol erfde as ferwurven sykten. Mar de measte folwoeksenen hawwe in lyts persintaazje acanthocytes yn har bloed.

Yn dit artikel sille wy dekke oer wat acanthocytes binne, hoe't se oars binne fan echinocytes, en de ûnderlizzende omstannichheden dy't dêrby binne ferbûn.

Oer acanthocytes: Wêr't se weikomme en wêr't se wurde fûn

It wurdt tocht dat acanthocytes resultaat binne fan feroaringen yn 'e proteïnen en lipiden op' e reade selflakken. Krekt hoe en wêrom't de spikers foarmje is net folslein begrepen.

Acanthocytes wurde fûn yn minsken mei de folgjende betingsten:

• slimme leversykte
• seldsume neuronale sykten, lykas chorea-acanthocytosis en McLeod syndroom
• ûndervoeding
• hypothyroïdisme
• abetalipoproteinemia (in seldsume genetyske sykte dy't in ûnfermogen hat om wat fetten op te nimmen)
• nei ferwidering fan milt (miltektomy)
• anorexia nervosa

Guon medisinen, lykas statins of misoprostol (Cytotec), wurde assosjeare mei acanthocytes.

Acanthocytes wurde ek fûn yn 'e urine fan minsken mei sûkersykte dy't glomerulonephritis hawwe, in soarte fan niersteuring.

Fanwegen har foarm wurdt tocht dat acanthocytes yn 'e milt kinne wurde opsletten en ferneatige, wat resulteart yn hemolytyske bloedearmoed.

Hjir is in yllustraasje fan fiif acanthocytes ûnder normale reade bloedsellen.

Getty Images

Acanthocytes tsjin echinocytes

In acanthocyte is gelyk oan in oare abnormale reade bloedsel neamd echinocyte. Echinocytes hawwe ek spikers op it seloerflak, hoewol se lytser binne, regelmjittich foarme, en mear lykmjittich opinoar binne.

De namme echinocyte komt fan 'e Grykske wurden "echinos" (wat "urchin" betsjut) en "kytos" (wat "sel" betsjut).

Echinocytes, ek wol burrsellen neamd, wurde assosjeare mei einstadium niersykte, leversykte en tekoart oan it enzyme pyruvate kinase.

Hoe wurdt acanthocytosis diagnostisearre?

Acanthocytosis ferwiist nei in abnormale oanwêzigens fan acanthocytes yn it bloed. Dizze misfoarme reade bloedsellen kinne sjoen wurde op in perifeare bloedsmear.

Dit omfettet in stekproef fan jo bloed op in glêzen slide, kleuring en besjen ûnder in mikroskoop. It is wichtich om in frisse bloedproef te brûken; oars sille acanthocytes en echinocytes op elkoar lykje.

Om elke ûnderlizzende tastân te diagnostisearjen assosjeare mei acanthocytosis, sil jo dokter in folsleine medyske skiednis nimme en freegje oer jo symptomen. Se sille ek freegje oer mooglike erflike omstannichheden en dogge in fysyk eksamen.

Neist in bloedsmear sil de dokter in folsleine bloedtelling en oare tests bestelle. As se neurologyske belutsenens fermoedzje, kinne se in MRI-scan foar harsens bestelle.

Oarsaken en symptomen fan acanthocytosis

Guon soarten acanthocytosis wurde erfd, wylst oaren wurde oernommen.

Erflike acanthocytosis

Erflike acanthocytose komt út spesifike genmutaasjes dy't erflik binne. It gen kin erfd wêze fan ien âlder as beide âlders.

Hjir binne wat spesifike erflike betingsten:

Neuroacanthocytosis

Neuroacanthocytosis ferwiist nei acanthocytosis assosjeare mei neurologyske problemen. Dizze binne heul seldsum, mei in skatte prevalens fan ien oant fiif gefallen per 1.000.000 befolking.

Dit binne stadichoan degenerative omstannichheden, ynklusyf:

• Chorea-acanthocytosis. Dit ferskynt normaal yn jo 20's.
• McLeod syndroom. Dit kin ferskine op leeftyd 25 oant 60.
• Sykte-lykas 2 fan Huntington (HDL2). Dit ferskynt normaal yn jonge folwoeksenens.
• Pantothenate kinase-assosjeare neurodegeneraasje (PKAN). Dit ferskynt oer it algemien by bern ûnder 10 en giet fluch foarút.

De symptomen en de fuortgong fan 'e sykte ferskille per yndividu. Yn 't algemien omfetsje symptomen:

• abnormale ûnwillekeurige bewegingen
• kognitive efterútgong
• oanfallen
• dystonia

Guon minsken kinne ek psychiatryske symptomen ûnderfine.

D'r is noch gjin genêsmiddel foar neuroacanthocytosis. Mar symptomen kinne wurde behannele. Klinyske proeven en stipeorganisaasjes foar neuroacanthocytosis binne beskikber.

Abetalipoproteinemia

Abetalipoproteinemia, ek wol Bassen-Kornzweig syndroam neamd, komt út it erfjen fan deselde genmutaasje fan beide âlders. It omfettet in ûnfermogen om fetten, cholesterol, en fetoplosbere fitaminen op te nimmen, lykas fitamine E.

Abetalipoproteinemia komt normaal foar yn berneskuon, en kin wurde behannele mei fitaminen en oare supplementen.

Symptomen kinne omfetsje:

• mislearring om as bern te bloeien
• neurologyske swierrichheden, lykas minne spierkontrôle
• stadige yntellektuele ûntjouwing
• spijsverteringsproblemen, lykas diarree en fûle rook
• eachproblemen dy't stadichoan minder wurde

Verworven acanthocytosis

In protte klinyske omstannichheden binne assosjeare mei acanthocytosis. It belutsen meganisme wurdt net altyd begrepen. Hjir binne wat fan dizze betingsten:

• Swiere leversykte. Acanthocytosis wurdt tocht oan it gefolch fan in ûnbalâns fan cholesterol en fosfolipide op 'e bloedzelmembranen. It kin wurde omkeard mei in levertransplantaasje.
• Miltferwidering. Splenektomy wurdt faak assosjeare mei acanthocytosis.
• Anorexia nervosa. Acanthocytosis komt foar by guon minsken mei anoreksia. It kin wurde omkeard mei behanneling foar anoreksia.
• Hypothyroïdisme. Nei skatting 20 prosint fan minsken mei hypothyroïdisme ûntwikkelt mylde acanthocytose. Acanthocytosis wurdt ek assosjeare mei sterk avansearre hypothyroïdisme (myxedema).
• Myelodysplasia. Guon minsken mei dit soarte bloedkanker ûntwikkelje acanthocytose.
• Spherocytosis. Guon minsken mei dizze erflike bloedsykte kinne acanthocytose ûntwikkelje.

Oare omstannichheden dy't acanthocytosis kinne omfetsje binne cystyske fibrose, coeliakie, en earnstige ûndervoeding.

Ôfhelje

Acanthocytes binne abnormale reade bloedsellen dy't unregelmjittige spits hawwe op it seloerflak. Se wurde assosjeare mei seldsume erflike omstannichheden, lykas mear foarkommende ferwurven betingsten.

In dokter kin in diagnoaze stelle op basis fan symptomen en in perifeare bloedsmear. Guon soarten erflike acanthocytosis binne progressyf en kinne net genêzen wurde. Verworven acanthocytose is normaal behannelje as de ûnderlizzende tastân wurdt behannele.