West-syndroom: wat it is, symptomen en behanneling

Kontint

• Wichtigste skaaimerken
• Oarsaken fan West syndroom
• Hoe't de behanneling wurdt dien
• Is West syndroom genêzen?

Westsyndroom is in seldsume sykte dy't wurdt karakterisearre troch faak epileptyske oanfallen, dy't faker foarkomme by jonges en dy't him begjint te manifestearjen yn it earste jier fan it libben fan 'e poppe. Oer it algemien komme de earste krises foar tusken 3 en 5 moannen fan it libben, hoewol de diagnoaze kin wurde makke oant 12 moannen.

D'r binne 3 soarten fan dit syndroam, de symptomatyske, idiopatyske en de kryptogene, en yn 'e symptomatyske hat de poppe in oarsaak lykas de poppe hat lang sûnder sykheljen west; kryptogeen is as it wurdt feroarsake troch in oare harsensykte of abnormaliteit, en de idiopatyske is as de oarsaak net kin wurde ûntdutsen en de poppe kin normale motorûntwikkeling hawwe, lykas sitte en krûpe.

Wichtigste skaaimerken

De opfallende skaaimerken fan dit syndroam binne fertrage psychomotoryske ûntwikkeling, deistige epileptyske oanfallen (soms mear dan 100), neist tests lykas it elektro-encefalogram dat it fermoeden befestigje. Sawat 90% fan bern mei dit syndroam hat normaal mentale retardaasje, autisme en mûnlinge feroarings binne heul faak. Bruksisme, sykheljen yn 'e mûle, toskedokter malocclusion en gingivitis binne de meast foarkommende feroarings by dizze bern.

It meast foarkommende is dat de drager fan dit syndroam ek wurdt beynfloede troch oare harsenssteuringen, dy't de behanneling kinne behinderje, in minder ûntwikkeling hawwe, lestich te kontrolearjen. D'r binne lykwols poppen as se folslein herstelle.

Oarsaken fan West syndroom

De oarsaken fan dizze sykte, dy't troch ferskate faktoaren kinne wurde feroarsake, binne net wis bekend, mar de meast foarkommende binne problemen by berte, lykas gebrek oan serebrale oksygenaasje op it momint fan befalling of koart nei berte, en hypoglykemia.

Guon sitewaasjes dy't dit syndroam lykje te favorisearjen binne misfoarming fan 'e harsens, foartidichheid, sepsis, Angelman syndroom, beroerte, of ynfeksjes lykas rubella of cytomegalovirus yn' e swierens, neist it gebrûk fan medisinen as oermjittige alkoholgebrûk yn 'e swierens. In oare oarsaak is de mutaasje yn it gen Aristaless-relatearre homeobox (ARX) op it X-gromosoom.

Hoe't de behanneling wurdt dien

De behanneling foar it West-syndroom moat sa gau mooglik wurde begon, om't it brein by epileptyske oanfallen irreversibele skea kin lije, wêrtroch de sûnens en de ûntwikkeling fan 'e poppe serieus kompromitteare.

It gebrûk fan medisinen lykas adrenokortikotrofysk hormoan (ACTH) is in alternative behanneling, neist fysioterapy en hydroterapy. Medikaasjes lykas natriumvalproaat, vigabatrin, pyridoxine en benzodiazepines kinne troch de dokter foarskreaun wurde.

Is West syndroom genêzen?

Yn 'e ienfâldichste gefallen, as it West-syndroam net besibbe is oan oare sykten, as it gjin symptomen genereart, dat is, as de oarsaak dêrfan net bekend is, wurdt beskôge as idiopatysk West-syndroam en as it bern earst behanneling krijt, gau as de earste krisis ferskine, de sykte kin wurde kontroleare, mei in kâns op genêze, sûnder de needsaak foar fysike-terapy, en it bern kin in normale ûntjouwing hawwe.

As de poppe lykwols oare assosjeare sykten hat en as syn sûnens serieus is, kin de sykte net genêzen wurde, hoewol behannelingen mear komfort kinne bringe. De bêste persoan om oan te jaan dat de sûnensstatus fan 'e poppe de neuropediatikus is, dy't, nei evaluaasje fan alle eksamens, de gaadlikste medisinen en de needsaak foar psychomotoryske stimulaasje- en fysioterapy-sesjes sil kinne oanjaan.