Maffucci syndroam

Kontint

• Symptomen fan Maffucci Syndrome
• Behanneling fan it syndroom fan Maffucci
• Foto's fan it syndroom fan Maffucci
• Boarne:Sintrums foar sykte kontrôle en previnsje
• Nuttige keppeling:

Maffucci syndroam is in seldsume sykte dy't de hûd en bonken beynfloedet, wêrtroch tumors yn it kraakbeen, misfoarmen yn 'e bonken en it ferskinen fan donkere tumors yn' e hûd feroarsake wurde troch abnormale groei fan bloedfetten.

By oarsaken fan Maffucci syndroom se binne genetysk en beynfloedzje manlju en froulju lykwols. Oer it algemien ûntwikkelje de symptomen fan 'e sykte yn' e bernetiid sawat 4-5 jier.

DE Maffucci syndroam hat gjin genêzinglykwols kinne pasjinten behanneling krije om de symptomen fan 'e sykte te ferminderjen en har leefberens te ferbetterjen.

Symptomen fan Maffucci Syndrome

De wichtichste symptomen fan it syndroom fan Maffucci binne:

• Goedaardige tumoren yn it kraakbeen fan 'e hannen, fuotten en lange bonken fan' e earm en skonken;
• Bonken wurde kwetsber en kinne maklik brekke;
• Ferkoarting fan 'e bonken;
• Hemangiomen, dy't besteane út lytse donkere of blauwich sêfte tumors op 'e hûd;
• Koart;
• Tekoart oan spieren.

Persoanen mei Maffucci-syndroom kinne bonkkanker ûntwikkelje, fral yn 'e skedel, mar ek eierstokkanker of leverkanker.

O diagnoaze fan Maffucci syndroom it wurdt dien troch fysyk ûndersyk en analyze fan 'e symptomen presinteare troch de pasjinten.

Behanneling fan it syndroom fan Maffucci

De behanneling fan it Syndroom fan Maffucci bestiet út it minimalisearjen fan de symptomen fan 'e sykte fia sjirurgy om botferfoarmingen of oanfollingen te korrigearjen om de groei fan it bern te helpen.

Persoanen beynfloede troch de sykte moatte regelmjittich oerlizze mei de ortopedyske dokter om feroaringen yn 'e bonken, ûntwikkeling fan bonkkanker te beoardieljen en fraktueren te behanneljen dy't ûntsteane troch de sykte. De dermatolooch moat ek wurde rieplachte om it uterlik en de ûntwikkeling fan hemangiomen op 'e hûd te beoardieljen.

It is wichtich foar pasjinten om regelmjittige fysike ûndersiken, radiografyen as computertomografy-scans te hawwen.

Foto's fan it syndroom fan Maffucci

Boarne:Sintrums foar sykte kontrôle en previnsje

Foto 1: Oanwêzigens fan lytse tumors yn 'e gewrichten fan' e fingers karakteristyk foar Maffucci's Syndrome;

Foto 2: Hemangioma op 'e hûd fan in pasjint mei Maffucci syndroom.

Nuttige keppeling:

• Hemangioma
• Proteus syndroom