Trombotyske trombocytopenyske purpura: wat it is, oarsaken en behanneling

Kontint

• Oarsaken fan PTT
• Wichtichste tekens en symptomen
• Hoe't de diagnoaze wurdt makke
• PTT-behanneling

Trombotyske trombocytopenyske purpura, as PTT, is in seldsume, mar fatale hematologyske sykte dy't wurdt karakterisearre troch de foarming fan lytse tromben yn bloedfetten en komt faker foar by minsken tusken 20 en 40 jier âld.

Yn PTT is d'r in markante fermindering fan it oantal bloedplaatjes, neist koarts en, yn 'e measte gefallen, neurologyske beheining troch de feroaring fan' e bloedstream nei it harsens troch stollen.

De diagnoaze fan PTT wurdt makke troch de hematolooch of húsdokter neffens de symptomen en resultaat fan 'e folsleine bloedtelling en bloedsmear en de behanneling moat gau begjinne, om't de sykte fataal is yn sawat 95% as net behannele.

Oarsaken fan PTT

Trombotyske trombocytopenyske purpura wurdt benammen feroarsake troch it tekoart of genetyske feroaring fan in enzyme, ADAMTS 13, dat ferantwurdlik is foar it meitsjen fan de molekulen fan von Willebrand faktor lytser, en it befoarderjen fan har funksje. De faktor von Willebrand is oanwêzich yn bloedplaatjes en is ferantwurdlik foar it befoarderjen fan bloedplaatjesadhesie oan it endotheel, ferminderjen en stopjen fan bloed.

Sa, yn 'e ôfwêzigens fan it ADAMTS 13-enzyme, bliuwe de von Willebrand-faktormolekulen grut en wurdt it bloedstagnaasjeproses beheind en is d'r in gruttere kâns op stollingfoarming.

Sadwaande kin PTT erflike oarsaken hawwe, dy't oerienkomme mei ADAMTS 13-tekoart, of ferwurven, dy't binne dy't liede ta in fermindering fan it oantal bloedplaatjes, lykas it brûken fan immunosuppressive of gemoterapeutyske medisinen as antyplateletaginten, ynfeksjes, fiedingstekoarten as autoimmune sykten, bygelyks.

Wichtichste tekens en symptomen

PTT toant normaal net-spesifike symptomen, lykwols is it gewoan dat pasjinten mei fertochte PTT teminsten 3 fan 'e folgjende skaaimerken hawwe:

1. Markearre trombocytemia;
2. Hemolytyske bloedearmoed, om't de tromben foarme de lysis fan 'e reade bloedsellen;
3. Koarts;
4. Trombose, dy't kin foarkomme yn ferskate organen fan it lichem;
5. Swiere abdominale pine troch darmischemie;
6. Nierfunksje
7. Neurologyske beheining, dy't kin wurde waarnommen troch hoofdpijn, mentale betizing, slaperigheid en sels koma.

It is ek gewoan dat pasjinten mei fertochte PTT symptomen hawwe fan trombocytopenia, lykas it ferskinen fan pearse of readeftige patches op 'e hûd, bloedende tandvlees of troch de noas, neist de drege kontrôle by bloeden fan lytse wûnen. Ken oare symptomen fan trombocytopenia.

Nier- en neurologyske dysfunksjes binne de wichtichste komplikaasjes fan PTT en ûntsteane as lytse tromben de trochgong fan bloed nei sawol de nieren as it brein hindere, wat kin resultearje yn bygelyks nierfalen en beroerte. Om komplikaasjes te foarkommen is it wichtich dat sa gau as de earste tekens ferskine, in húsdokter of hematolooch wurdt rieplachte, sadat de diagnoaze en behanneling kinne wurde begon.

Hoe't de diagnoaze wurdt makke

De diagnoaze fan trombotyske trombocytopenyske purpura wurdt makke op basis fan de troch de persoan presinteare symptomen, neist it resultaat fan 'e bloedtelling, wêrby't in fermindering fan' e hoemannichte bloedplaatjes, neamd trombocytopenia, wurdt waarnommen, neist te observearjen yn 'e bloedfersmoarging plaatjesaggregaasje, dat is as de bloedplaatjes oaninoar hingje, neist skizocyten, dat binne fragminten fan reade bloedsellen, om't reade bloedsellen troch bloedfetten passe dy't wurde blokkeare troch lytse skippen.

Oare tests kinne ek besteld wurde om de diagnoaze fan PTT te helpen, lykas bloedtiid, dy't wurdt ferhege, en de ôfwêzigens of reduksje fan it enzyme ADAMTS 13, dat ien fan 'e oarsaken is fan' e foarming fan lytse tromben.

PTT-behanneling

De behanneling foar trombotyske trombocytopenyske purpura moat sa gau as mooglik wurde begon, om't it yn 'e measte gefallen fataal is, om't de foarme tromben arterijen kinne behinderje dy't it brein berikke, wêrtroch de bloedstream nei dy regio fermindert.

De behanneling normaal oanjûn troch de hematolooch is plasmaferese, dat is in bloedfiltraasjeproses wêryn it oerskot oan antistoffen dy't dizze sykte feroarsaakje kinne en it oerskot fan von Willebrand-faktor, neist stypjende soarch, lykas bygelyks hemodialyse, bygelyks. , as d'r in beheining fan de nieren is. Begripe hoe't plasmaferese wurdt dien.

Derneist kin it gebrûk fan kortikosteroïden en immunosuppressive medisinen, bygelyks, wurde oanrikkemandearre troch de dokter, om de oarsaak fan PTT te bestriden en komplikaasjes te foarkommen.