Alles wat jo moatte wite oer pulmonale arteriële hypertensie

Kontint

• Symptomen fan pulmonale arteriële hypertensie
• Oarsaken fan pulmonale arteriële hypertensie
• Diagnoaze fan pulmonale arteriële hypertensie
• Behanneling fan pulmonale arteriële hypertensie
• Medikaasjes
• Sjirurgy
• Lifestyle feroaret
• Libbensferwachting mei pulmonale arteriële hypertensie
• Stadia fan pulmonale arteriële hypertensie
• Oare soarten pulmonale hypertensie
• Prognose foar pulmonale arteriële hypertensie
• Pulmonale hypertensie by nijberne berntsjes
• Rjochtlinen foar pulmonale arteriële hypertensie
• F:
• IN:

Wat is primêre arteriële hypertensie?

Pulmonale arteriële hypertensie (PAH), earder bekend as primêre pulmonale hypertensie, is in seldsum soarte fan hege bloeddruk. It beynfloedet jo longslaggers en kapillêres. Dizze bloedfetten drage bloed fan 'e legere rjochter keamer fan jo hert (rjochter ventrikel) yn jo longen.

As de druk yn jo longslaggers en lytsere bloedfetten opbouwe, moat jo hert hurder wurkje om bloed nei jo longen te pompen. Nei ferrin fan tiid ferswakket dit jo hertspier. Uteinlik kin it liede ta hertfalen en dea.

D'r is gjin bekende genêsmiddel foar PAH, mar behannele opsjes binne beskikber. As jo ​​PAH hawwe, kin behanneling helpe om jo symptomen te ferljochtsjen, jo kâns op komplikaasjes te ferleegjen en jo libben te ferlingjen.

Symptomen fan pulmonale arteriële hypertensie

Yn 'e earste fazen fan PAH hawwe jo miskien gjin merkbere symptomen. As de tastân minder wurdt, sille de symptomen merkber wurde. Algemiene symptomen omfetsje:

• muoite mei sykheljen
• wurgens
• duizeligheid
• flau
• boarstdruk
• boarst pine
• rappe pols
• hertkloppings
• blauwich tint oan jo lippen of hûd
• swelling fan jo ankels of skonken
• swelling mei floeistof yn 'e búk, benammen yn' e lettere stadia fan 'e tastân

Jo kinne it lestich fine om te sykheljen by oefening of oare soarten fysike aktiviteiten. Uteinlik kin sykheljen ek dreech wurde yn perioaden fan rêst. Fyn út hoe't jo symptomen fan PAH kinne herkennen.

Oarsaken fan pulmonale arteriële hypertensie

PAH ûntstiet as de pulmonale arterijen en kapillêres dy't bloed fan jo hert nei jo longen drage, beknypt of ferneatige wurde. Dit wurdt tocht dat aktiveare wurdt troch in ferskaat oan relatearre betingsten, mar de krekte oarsaak wêrom't PAH foarkomt is ûnbekend.

Yn sawat 15 oant 20 prosint fan 'e gefallen wurdt PAH erfd, neffens de Nasjonale Organisaasje foar seldsume steuringen (NORD). Dit giet om genetyske mutaasjes dy't kinne foarkomme yn 'e BMPR2 gen of oare genen. De mutaasjes kinne dan troch famyljes wurde trochjûn, wêrtroch de persoan mei ien fan dizze mutaasjes it potensjeel hat om PAH letter te ûntwikkeljen.

Oare potensjele omstannichheden dy't kinne wurde assosjeare mei it ûntwikkeljen fan PAH omfetsje:

• groanyske leversykte
• oanberne hert sykte
• bepaalde binde weefsel steurnissen
• bepaalde ynfeksjes, lykas HIV-ynfeksje of schistosomiasis
• bepaalde gifstoffen as medisinen, ynklusyf bepaalde rekreative medisinen (methamfetaminen) as op it stuit off-the-market appetitdempers

Yn guon gefallen ûntwikkelt PAH sûnder bekende relatearre oarsaak. Dit wurdt bekend as idiopatyske PAH. Untdek hoe idiopatyske PAH wurdt diagnostisearre en behannele.

Diagnoaze fan pulmonale arteriële hypertensie

As jo ​​dokter fermoedet dat jo PAH hawwe, sille se wierskynlik ien of mear tests bestelle om jo longslaggers en hert te beoardieljen.

Tests foar diagnoaze fan PAH kinne omfetsje:

• elektrokardiogram om te kontrolearjen op tekens fan spanning of abnormale ritmes yn jo hert
• echokardiogram om de struktuer en funksje fan jo hert te ûndersiikjen en pulmonale arteriedruk te mjitten
• X-ray fan 'e boarst om te learen as jo longslaggers as de legere rjochter keamer fan jo hert binne fergrutte
• CT-scan as MRI-scan om te sjen nei bloedproblemen, fersmelling of skea yn jo longslaggers
• juste hertkatheterisaasje om de bloeddruk yn jo pulmonale arterijen en rjochter ventrikel fan jo hert te mjitten
• pulmonale funksje test om de kapasiteit en stream fan loft yn en út jo longen te beoardieljen
• bloedûndersiken om te kontrolearjen op stoffen dy't assosjeare binne mei PAH of oare sûnensomstannichheden

Jo dokter kin dizze tests brûke om te kontrolearjen op tekens fan PAH, lykas oare potensjele oarsaken fan jo symptomen. Se sille besykje oare potensjele oarsaken út te sluten foardat se PAH diagnostisearje. Krij mear ynformaasje oer dit proses.

Behanneling fan pulmonale arteriële hypertensie

Op it stuit is d'r gjin bekende genêsmiddel foar PAH, mar behanneling kin symptomen ferljochtsje, it risiko fan komplikaasjes ferminderje en it libben ferlingje.

Medikaasjes

Om jo kondysje te behearjen, kin jo dokter ien of mear fan 'e folgjende medisinen foarskriuwe:

• prostacyclin-terapy om jo bloedfetten te ferwiderjen
• oplosber guanylate cyclase stimulators om jo bloedfetten te ferwiderjen
• endothelinreceptorantagonisten om de aktiviteit fan endothelin te blokkearjen, in stof dy't fersmelling fan jo bloedfetten kin feroarsaakje
• antystollingsmiddels om foarming fan bloedstolpen foar te kommen

As PAH yn jo gefal relatearre is oan in oare sûnenssoarch, kin jo dokter oare medisinen foarskriuwe om te helpen by it behanneljen fan dy tastân. Se kinne ek alle medisinen oanpasse dy't jo op it stuit nimme. Fyn mear út oer de medisinen dy't jo dokter kin foarskriuwe.

Sjirurgy

Ofhinklik fan hoe swier jo tastân is, kin jo dokter in sjirurgyske behanneling oanbefelje. Atriale septostomy kin dien wurde om de druk oan 'e rjochterkant fan jo hert te ferminderjen, en in long as hert- en longtransplantaasje kin it beskeadige orgaan (s) ferfange.

Yn in atriale septostomie sil jo dokter wierskynlik in katheter troch ien fan jo sintrale ieren liede nei de boppeste rjochter keamer fan jo hert. Yn it septum fan 'e boppeste keamer (de strip weefsel tusken de rjochter- en loftside fan it hert), trochgean fan rjochts nei lofts boppekeamer, sille se in iepening meitsje. Folgjende sille se in lytse ballon opblaze oan 'e punt fan' e katheter om de iepening te ferwiderjen en bloed te feroarjen tusken de boppeste keamers fan jo hert, wêrtroch druk oan 'e rjochterkant fan jo hert ûntlient.

As jo ​​in serieus gefal fan PAH hawwe dat relatearre is oan swiere longsykte, kin in longtransplantaasje oanrikkemandearre wurde. Yn dizze proseduere sil jo dokter ien of beide fan jo longen fuortsmite en ferfange troch longen fan in orgaandonor.

As jo ​​ek swiere hertsykte of hertfalen hawwe, kin jo dokter njonken longtransplantaasje ek in herttransplantaasje oanbefelje.

Lifestyle feroaret

Lifestyle feroarings om jo dieet, oefeningsroutine, of oare deistige gewoanten oan te passen, kinne jo risiko's fan PAH-komplikaasjes ferminderje. Dêr heart by:

• in sûn dieet ite
• geregeld oefenje
• gewicht te ferliezen of in sûn gewicht te behâlden
• ophâlde mei tabak smoken

Folgje jo oanrikkemandearre behannelingplan fan jo dokter kin jo symptomen helpe, jo risiko fan komplikaasjes ferminderje, en jo libben ferlingje. Learje mear oer de behannele opsjes foar PAH.

Libbensferwachting mei pulmonale arteriële hypertensie

PAH is in progressive tastân, wat betsjut dat it yn 'e rin fan' e tiid minder wurdt. Guon minsken kinne sjogge dat symptomen rapper wurde as oaren.

In 2015-stúdzje publisearre yn ûndersocht de fiifjierrige survivalraten foar minsken mei ferskillende stadia fan PAH en fûn dat as de tastân foarútgiet, de fiifjierrige survivalrate fermindert.

Hjir binne de fiifjierrige survivalrate ûndersikers fûn foar elke poadium.

• Klasse 1: 72 oant 88 prosint
• Klasse 2: 72 oant 76 prosint
• Klasse 3: 57 oant 60 prosint
• Klasse 4: 27 oant 44 prosint

Wylst d'r gjin genêzing is, hawwe resinte foarútgong yn behanneling holpen de perspektyf foar minsken mei PAH te ferbetterjen. Learje mear oer de oerlibbingssifers foar minsken mei PAH.

Stadia fan pulmonale arteriële hypertensie

PAH is ferdield yn fjouwer stadia basearre op 'e hurdens fan symptomen.

Neffens kritearia fêststeld troch de Wrâldsûnensorganisaasje (WHO) wurdt PAH yndield yn fjouwer funksjonele stadia:

• Klasse 1. De tastân beheint jo fysike aktiviteit net. Jo ûnderfine gjin merkbere symptomen yn perioaden fan gewoane fysike aktiviteit as rêst.
• Klasse 2. De tastân beheint jo fysike aktiviteit efkes. Jo ûnderfine opfallende symptomen yn perioaden fan gewoane fysike aktiviteit, mar net yn perioaden fan rêst.
• Klasse 3. De tastân beheint jo fysike aktiviteit signifikant. Jo ûnderfine symptomen yn perioaden fan lichte fysike ynspanning en gewoane fysike aktiviteit, mar net yn perioaden fan rêst.
• Klasse 4. Jo kinne gjin soart fysike aktiviteiten útfiere sûnder symptomen. Jo ûnderfine opfallende symptomen, sels yn perioaden fan rêst. Tekens fan rjochtssidich hertfalen komme yn dizze faze oan.

As jo ​​PAH hawwe, sil it poadium fan jo tastân ynfloed hawwe op de oanrikkemandearre behanneling fan jo dokter. Krij de ynformaasje dy't jo nedich binne om te begripen hoe't dizze tastân ferrint.

Oare soarten pulmonale hypertensie

PAH is ien fan fiif soarten pulmonale hypertensie (PH). It is ek bekend as Groep 1 PAH.

Oare soarten PH omfetsje:

• Groep 2 PH, dy't keppele is oan beskate betingsten dy't de linkerside fan jo hert omfetsje
• Groep 3 PH, dy't assosjeare is mei beskate sykheljende omstannichheden yn 'e longen
• Groep 4 PH, dy't kin wurde feroarsake troch chronike bloedstollingen yn skippen nei jo longen
• Groep 5 PH, dy't kin resultearje út in ferskaat oan oare sûnensomstannichheden

Guon soarten PH binne behannelber as oaren. Nim efkes de tiid om mear te learen oer de ferskillende soarten PH.

Prognose foar pulmonale arteriële hypertensie

De lêste jierren binne behannele opsjes ferbettere foar minsken mei PAH. Mar d'r is noch gjin genêzing foar de tastân.

Iere diagnoaze en behanneling kinne helpe om jo symptomen better te ûntlêsten, jo risiko op komplikaasjes te ferminderjen en jo libben mei PAH te ferlingjen. Lês mear oer de effekten dy't behanneling kin hawwe op jo perspektyf mei dizze sykte.

Pulmonale hypertensie by nijberne berntsjes

Yn seldsume gefallen hat PAH ynfloed op nijberne berntsjes. Dit wurdt bekend as oanhâldende pulmonale hypertensie fan 'e nijberne (PPHN). It bart as de bloedfetten dy't nei de longen fan in poppe geane, net goed útwreidzje nei berte.

Risikofaktoaren foar PPHN omfetsje:

• foetale ynfeksjes
• slimme need by levering
• longproblemen, lykas ûnderûntwikkele longen as respiratory distress syndrome

As jo ​​poppe wurdt diagnostisearre mei PPHN, sil har dokter besykje de bloedfetten yn har longen te ferwiderjen mei oanfoljende soerstof. De dokter kin ek in meganyske fentilator brûke moatte om de sykheljen fan jo poppe te stypjen.

Juste en tydlike behanneling kin helpe om it risiko fan jo poppe op ûntjouwingsûntwikkeling en funksjoneel beheining te ferleegjen, en helpt de kâns op oerlibjen te ferbetterjen.

Rjochtlinen foar pulmonale arteriële hypertensie

Yn 2014 joech it American College of Chest Physicians frij foar de behanneling fan PAH. Neist oare oanbefellings advisearje dizze rjochtlinen dat:

• Minsken dy't it risiko hawwe PAH te ûntwikkeljen en dy mei klasse 1 PAH moatte wurde kontroleare foar de ûntwikkeling fan symptomen dy't behanneling nedich binne.
• As it mooglik is, moatte minsken mei PAH wurde evaluearre yn in medysk sintrum dat ekspertize hat yn it diagnostisearjen fan PAH, optimaal foardat de behanneling begjint.
• Minsken mei PAH moatte wurde behannele foar alle sûnensomstannichheden dy't kinne bydrage oan 'e sykte.
• Minsken mei PAH moatte wurde faksineare tsjin gryp en pneumokok-pneumony.
• Minsken mei PAH moatte foarkomme dat se swier wurde. As se swier wurde, moatte se soarch krije fan in multydissiplinêr sûnenssteam dat spesjalisten befettet mei ekspertize yn pulmonale hypertensie.
• Minsken mei PAH moatte ûnnedige sjirurgy foarkomme. As se operearje moatte, moatte se soarch krije fan in multydissiplinêr sûnenssteam dat spesjalisten befettet mei ekspertize yn pulmonale hypertensie.
• Minsken mei PAH moatte bleatstelling oan hege hichten, ynklusyf loftreizen, foarkomme. As se moatte wurde bleatsteld oan hege hichten, moatte se as nedich ekstra soerstof brûke.

Dizze rjochtlinen jouwe in algemiene skets foar hoe't jo soargje kinne foar minsken mei PAH. Jo yndividuele behanneling sil ôfhingje fan jo medyske skiednis en de symptomen dy't jo ûnderfine.

F:

Binne d'r stappen dy't immen kin nimme om PAH te ûntwikkeljen?

IN:

Pulmonale arteriële hypertensie kin net altyd foarkommen wurde. Guon betingsten dy't kinne liede ta PAH kinne lykwols wurde foarkommen of kontroleare om it risiko te ferminderjen foar it ûntwikkeljen fan PAH. Dizze betingsten omfetsje koronarsykte, hypertensie, chronike leversykte (faaks relatearre oan fettige lever, alkohol, en virale hepatitis), HIV, en chronike longsykte, fral relatearre oan eksposysjes foar smoken en miljeu.