Kutane porphyria

Kontint

• Symptomen fan hûdporfyrië
• Behanneling foar hûdporfyrië

Late hûdporfyrië is it meast foarkommende type porfyrië dat derfoar soarget dat lytse ferwûningen ferskine op hûd dy't bleatsteld binne oan 'e sinne, lykas de efterkant fan' e hân, gesicht of hoofdhuid, fanwegen it gebrek oan in enzyme produsearre troch de lever dat liedt ta de opgarjen fan izer yn 'e hûd. bloed en hûd. Kutane porphyria hat gjin genêzing, mar it kin wurde kontroleare mei it brûken fan medisinen foarskreaun troch de dermatolooch.

Oer it algemien ferskynt fertrage hûdporfyria by folwoeksenens, fral by pasjinten dy't faak alkohol drinke of dy't leverproblemen hawwe, lykas hepatitis C, bygelyks.

Porphyria fan lette hûd is meastentiids net genetysk, yn guon gefallen kin it lykwols fan âlders nei bern oergean, en genetyske advys wurdt oanrikkemandearre foardat se swier wurde, as d'r ferskate gefallen binne yn 'e famylje.

Symptomen fan hûdporfyrië

It earste symptoom fan hûdporfyrië is it ferskinen fan lytse blierren op 'e hûd bleatsteld oan' e sinne, wat tiid nimt om te genêzen, lykwols oare symptomen omfetsje:

• Oerdreaune groei fan hier op it gesicht;
• Ferhurde hûd op guon plakken, lykas earms as gesicht;
• Dûnkere urine.

Neidat de blierren binne ferdwûn, kinne littekens as ljochtplakken ferskine dy't lang duorje om te genêzen.

De diagnoaze fan hûdporfyrië moat wurde steld troch in dermatolooch fia bloed-, urine- en strontestests om de oanwêzigens fan porfyrine yn 'e sellen te befestigjen, om't it in stof is produsearre troch de lever tidens de sykte.

Behanneling foar hûdporfyrië

Behanneling foar hûdporfyria moat wurde begelaat troch in dermatolooch yn gearwurking mei in hepatolooch, om't it needsaaklik is om de nivo's fan porfyrine te kontrolearjen produsearre troch de lever. Sa kin, ôfhinklik fan 'e symptomen fan' e pasjint, behanneling wurde dien mei remeedzjes foar hûdporfyrie, lykas chloroquine of hydroxychloroquine, regelmjittich bloed weromlûke om izeren nivo's yn sellen of in kombinaasje fan beide te ferleegjen.

Derneist wurdt tidens de behanneling oanrikkemandearre dat de pasjint alkoholgebrûk en bleatstelling oan 'e sinne foarkomt, sels mei sinneskerm, en de bêste manier om de hûd te beskermjen tsjin' e sinne is it brûken fan broek, truien mei lange mouwen, in hoed en wanten, bygelyks ,