Wat is Polycythemia Vera, diagnoaze, symptomen en behanneling

Kontint

• Wat binne de tekens en symptomen
• Hoe't de diagnoaze wurdt makke
• Komplikaasjes fan polycythemia vera
• 1. Formaasje fan bloedklonten
• 2. Splenomegaly
• 3. Ferkear fan oare sykten
• Hoe kinne jo komplikaasjes foarkomme
• Mooglike oarsaken
• Hoe't de behanneling wurdt dien

Polycythemia Vera is in myeloproliferative sykte fan hematopoietyske sellen, dy't wurdt karakterisearre troch in ûnkontroleare proliferaasje fan reade bloedsellen, wite bloedsellen en bloedplaatjes.

De ferheging fan dizze sellen, fral yn reade bloedsellen, makket it bloed dikker, wat kin liede ta oare komplikaasjes lykas fergrutte milt en ferhege bloedproblemen, wêrtroch it risiko fergruttet fan trombose, hertoanfal of beroerte of sels oare sykten lykas akút feroarsaket myeloïde leukemy as myelofibrose.

Behanneling bestiet út it útfieren fan in proseduere neamd flebotomy en administraasje fan medisinen dy't helpe om it oantal sellen yn it bloed te regeljen.

Wat binne de tekens en symptomen

It hege oantal reade bloedsellen feroarsaket in ferheging fan hemoglobine en bloedviskositeit, wat neurologyske symptomen kin feroarsaakje lykas vertigo, hoofdpijn, ferhege bloeddruk, fisuele feroaringen en foarbygeande ischemyske ûngelokken.

Derneist ûnderfine minsken mei dizze sykte faak algemiene jeuk, fral nei in waarme dûs, swakte, gewichtsverlies, wurgens, wazig fisy, oermjittich zweten, mienskiplike swelling, koart sykheljen en dommens, tinteljen, ferbaarnen of swakte by de leden.

Hoe't de diagnoaze wurdt makke

Om de sykte te diagnostisearjen moatte bloedtests wurde útfierd, dy't by minsken mei Polycythemia Vera in ferheging sjen litte fan it oantal reade bloedsellen, en yn guon gefallen, in tanimming fan wite bloedsellen en bloedplaatjes, hege nivo's fan hemoglobine en lege nivo's fan erytropoietine.

Derneist kin ek in bienmurchaspiraasje as biopsie wurde útfierd om in stekproef te krijen om letter te analysearjen.

Komplikaasjes fan polycythemia vera

D'r binne guon gefallen fan minsken mei Polycythemia Vera dy't gjin tekens en symptomen sjen litte, lykwols kinne guon gefallen oanlieding jaan ta earnstiger problemen:

1. Formaasje fan bloedklonten

De ferheging fan 'e dikte fan it bloed en de dêrop folgjende ôfnimming fan' e stream en feroaring yn it oantal bloedplaatjes, kinne de foarming fan bloedstolsels feroarsaakje, wat kin liede ta in hertoanfal, beroerte, longembolie of trombose. Learje mear oer kardiovaskulêre sykte.

2. Splenomegaly

De milt helpt it lichem om ynfeksjes te bestriden en helpt om beskeadige bloedsellen te eliminearjen. De ferheging fan it oantal reade bloedsellen as sels oare bloedsellen makket dat de milt hurder wurkje moat dan normaal, wat liedt ta in tanimming fan grutte. Sjoch mear oer splenomegaly.

3. Ferkear fan oare sykten

Hoewol seldsum kin Polycythemia Vera oanlieding jaan ta oare serieuzere sykten, lykas myelofibrose, myelodysplastysk syndroam of akute leukemy. Yn guon gefallen kin it bienmurch ek progressive fibrose en hyposellulariteit ûntwikkelje.

Hoe kinne jo komplikaasjes foarkomme

Om komplikaasjes te foarkommen, is it neist oan te rieden om de behanneling korrekt te folgjen, it ek wichtich om in sûnere libbensstyl oan te nimmen, regelmjittich te oefenjen, wat de bloedsirkulaasje ferbetteret en it risiko fan bloedstollen fermindert. Smoken moat ek foarkommen wurde, om't it it risiko fan hertoanfal en beroerte fergruttet.

Derneist moat de hûd goed wurde behannele, om jeuk te ferminderjen, in bad te nimmen mei waarm wetter, mei in mylde dûsjel en in hypoallergeen crème en ekstreme temperatueren te foarkommen, wat de bloedsirkulaasje minder kin. Hjirfoar moat men blootstelling oan sinne foarkomme yn hite perioaden fan 'e dei en it lichem beskermje tsjin bleatstelling oan heul kâld waar.

Mooglike oarsaken

Polycythemia Vera komt foar as in JAK2-gen wurdt mutearre, wat problemen feroarsaket yn 'e produksje fan bloedsellen. Dit is in seldsume sykte, dy't foarkomt yn sawat 2 yn elke 100.000 minsken, meast oer de leeftyd fan 60.

Oer it algemien regelt it sûne organisme de hoemannichte produksje fan elk fan 'e trije soarten bloedsellen: reade, wite bloedsellen en bloedplaatjes, mar yn Polycythemia Vera is d'r in oerdreaune produksje fan ien of mear soarten bloedsellen.

Hoe't de behanneling wurdt dien

Polycythemia vera is in groanyske sykte dy't gjin genêzen hat en de behanneling bestiet út it ferminderjen fan de oerstallige bloedsellen, en yn guon gefallen kin it risiko fan komplikaasjes ferminderje:

Terapeutyske flebotomy: Dizze technyk bestiet út it ôfwetterjen fan bloed út 'e ieren, dat is normaal de earste behannelingopsje foar minsken mei dizze sykte. Dizze proseduere fermindert it oantal reade bloedsellen, wylst it folume bloed ek fermindert.

Aspirine: De dokter kin aspirine foarskriuwe yn in lege doasis, tusken 100 en 150 mg, om it risiko fan bloedproblemen te ferminderjen.

Medisinen om bloedsellen te ferminderjen: As flebotomy net genôch is foar de behanneling om effektyf te wêzen, kin it nedich wêze medisinen te nimmen lykas:

• Hydroxyurea, dy't de produksje fan bloedsellen yn it bienmurch kin ferminderje;
• Alpha-interferon, dat it ymmúnsysteem stimuleart om oerproduksje fan bloedsellen te bestriden, foar minsken dy't net goed reagearje op hydroxyurea;
• Ruxolitinib, dat it ymmúnsysteem helpt om tumorzellen te ferneatigjen en symptomen kin ferbetterje;
• Medikaasjes om jeuk te ferminderjen, lykas antihistaminen.

As de jeuk heul swier wurdt, kin it nedich wêze om ultraviolette ljochttherapy te hawwen of medisinen te brûken lykas paroxetine of fluoxetine.