Wat is lymfoplasmacytysk lymfoom?

Kontint

• LPL tsjin oare lymfomen
• Wat bart der mei it ymmúnsysteem?
• Wat binne de symptomen?
• Wat feroarsaket it?
• Hoe wurdt it diagnostisearre?
• Behanneling opsjes
• Sjoch en wachtsje
• Gemoterapy
• Biologyske terapy
• Doelfêste terapy
• Stamceltransplantaasjes
• Klinyske proeven
• Wat is it foarútsjoch?

Oersicht

Lymphoplasmacytic lymfoom (LPL) is in seldsum soarte fan kanker dat stadichoan ûntjout en meast ynfloed hat op âldere folwoeksenen. De gemiddelde leeftyd by diagnoaze is 60.

Lymfomen binne kankers fan it lymfesysteem, in diel fan jo ymmúnsysteem dat helpt om ynfeksjes te bestriden. Yn lymfoom groeie wite bloedsellen, of B-lymfocyten as T-lymfocyten, bûten kontrôle fanwegen in mutaasje. Yn LPL reprodusearje abnormale B-lymfocyten yn jo bienmurch en ferpleatse sûne bloedsellen.

D'r binne sawat 8.3 gefallen fan LPL per 1 miljoen minsken yn 'e Feriene Steaten en West-Jeropa. It komt faker foar by manlju en yn Kaukasiërs.

LPL tsjin oare lymfomen

Hodgkin's lymfoom en net-Hodgkin's lymfoom wurde ûnderskieden troch it type sellen dat kanker wurde.

• Hodgkin's lymfomen hawwe in spesifyk soarte fan abnormale sel oanwêzich, neamd in Reed-Sternberg-sel.
• De protte soarten net-Hodgkin's lymfomen wurde ûnderskieden troch wêr't de kankers begjinne en de genetyske en oare skaaimerken fan 'e maligne sellen.

LPL is in lymfoom fan net-Hodgkin dat begjint yn 'e B-lymfocyten. It is in heul seldsum lymfoom, dat allinich sawat 1 oant 2 prosint bestiet út alle lymfomen.

It meast foarkommende type LPL is Waldenström macroglobulinemia (WM), dat wurdt karakterisearre troch in abnormale produksje fan immunoglobulin (antistoffen). WM wurdt soms ferkeard oantsjut as identyk mei LPL, mar it is eins in subset fan LPL. Sawat 19 fan 'e 20 minsken mei LPL hawwe de abnormaliteit fan immunoglobuline.

Wat bart der mei it ymmúnsysteem?

Wannear't LPL B-lymfocyten (B-sellen) feroarsaket yn jo bienmurch, dan wurde minder normale bloedsellen produsearre.

Normaal ferpleatse B-sellen fan jo bienmurch nei jo milt en lymfeklieren. Dêr kinne se plasmasellen wurde dy't antistoffen produsearje om ynfeksjes te bestriden. As jo ​​net genôch normale bloedsellen hawwe, kompromitteart jo jo ymmúnsysteem.

Dit kin resultearje yn:

• bloedearmoed, in tekoart oan reade bloedsellen
• neutropenia, in tekoart oan in soarte fan wite bloedselle (neutrofilen neamd), wat ynfeksjerisiko fergruttet
• trombocytopenia, in tekoart oan bloedplaatjes, dy't risiko's op bloedearjen en blauwe plakken fergruttet

Wat binne de symptomen?

LPL is in stadich groeiende kanker, en sawat ien tredde fan minsken mei LPL hat gjin symptomen op 'e tiid dat se wurde diagnostisearre.

Oant 40 prosint fan minsken mei LPL hat in lichte foarm fan bloedearmoed.

Oare symptomen fan LPL kinne omfetsje:

• swakte en wurgens (faak feroarsake troch bloedearmoed)
• koarts, nachtswetten, en gewichtsverlies (algemien assosjeare mei B-sel-lymfomen)
• wazig fisy
• duizeligheid
• noas bliedt
• bliedend tandvlees
• kneuzingen
• ferhege beta-2-mikroglobulin, in bloedmarker foar tumors

Sawat 15 oant 30 prosint fan dy mei LPL hat:

• swollen lymfeklieren (lymfadenopaty)
• leverfergrutting (hepatomegaly)
• miltfergrutting (splenomegaly)

Wat feroarsaket it?

De oarsaak fan LPL wurdt net folslein begrepen. Undersikers ûndersykje ferskate mooglikheden:

• D'r kin in genetyske komponint wêze, om't sawat 1 op de 5 minsken mei WM in relative hat dy't LPL of in soartgelikens type lymfoom hat.
• Guon stúdzjes hawwe fûn dat LPL kin wurde assosjeare mei autoimmune sykten lykas Sjögren syndroom of mei it hepatitis C-firus, mar oare ûndersiken hawwe dizze keppeling net sjen litten.
• Minsken mei LPL hawwe faaks bepaalde genetyske mutaasjes dy't net binne oerurven.

Hoe wurdt it diagnostisearre?

De diagnoaze fan LPL is lestich en normaal ien makke nei útsluting fan oare mooglikheden.

LPL kin lykje op oare B-sellymfomen mei ferlykbere soarten differinsjaasje fan plasmasellen. Dêr heart by:

• mantelsellelymfoom
• groanyske lymfocytyske leukemy / lyts lymfocytysk lymfoom
• marginale sône lymfoom
• plasma sel myeloma

Jo dokter sil jo fysyk ûndersykje en freegje om jo medyske skiednis. Se sille bloedwurk bestelle en mooglik in bienmurch of lymfeklierbiopsie om nei de sellen te sjen ûnder in mikroskoop.

Jo dokter kin ek oare tests brûke om soartgelikense kankers út te sluten en it stadium fan jo sykte te bepalen. Dizze kinne in boarst X-ray, CT-scan, PET-scan, en echografie omfetsje.

Behanneling opsjes

Sjoch en wachtsje

LBL is in stadich groeiende kanker. Jo en jo dokter kinne beslute om jo bloed regelmjittich te wachtsjen en te kontrolearjen foardat jo begjinne mei behanneling. Neffens de American Cancer Society (ACS) hawwe minsken dy't behanneling útstelle oant har symptomen problematysk binne, deselde libbensdoer as minsken dy't begjinne mei behanneling sa gau as se wurde diagnostisearre.

Gemoterapy

Ferskate medisinen dy't op ferskate manieren wurkje, as kombinaasjes fan medisinen, kinne brûkt wurde om de kankersellen te deadzjen. Dêr heart by:

• chlorambucil (Leukeran)
• fludarabine (Fludara)
• bendamustine (Treanda)
• siklofosfamide (Cytoxan, Procytox)
• dexamethason (Decadron, Dexasone), rituximab (Rituxan), en cyclophosphamide
• bortezomib (Velcade) en rituximab, mei as sûnder dexamethason
• siklofosfamide, vincristine (Oncovin), en prednison
• siklofosfamide, vincristine (Oncovin), prednison, en rituximab
• thalidomide (Thalomid) en rituximab

It bepaalde regime fan medisinen sil ferskille, ôfhinklik fan jo algemiene sûnens, jo symptomen, en mooglike takomstige behannelingen.

Biologyske terapy

Drugs foar biologyske terapy binne troch minsken makke stoffen dy't fungearje as jo eigen ymmúnsysteem om de lymfoomsellen te deadzjen. Dizze medisinen kinne wurde kombineare mei oare behannelingen.

Guon fan dizze troch minsken makke antistoffen, monoklonale antistoffen neamd, binne:

• rituximab (Rituxan)
• ofatumumab (Arzerra)
• alemtuzumab (campath)

Oare biologyske medisinen binne immunomodulearende medisinen (IMiD's) en cytokines.

Doelfêste terapy

Doelstellende medisinen foar terapy hawwe as doel bepaalde feroaringen yn 'e sel te blokkearjen dy't kanker feroarsaakje. Guon fan dizze medisinen binne brûkt om oare kankers te bestriden en wurde no ûndersocht foar LBL. Yn 't algemien blokkearje dizze medisinen proteïnen wêrtroch de lymfoom-sellen groeie kinne.

Stamceltransplantaasjes

Dit is in nijere behanneling dy't de ACS seit in opsje kin wêze foar jongere minsken mei LBL.

Yn 't algemien wurde bloedfoarmjende stamsellen út' e bloedstream ferwidere en beferzen bewarre. Dan wurdt in hege doasis gemoterapy of strieling brûkt om alle bienmurchsellen (normaal en kankereftich) te fermoardzjen, en wurde de orizjinele bloedfoarmjende sellen weromjûn yn 'e bloedstream. De stamsellen kinne komme fan 'e persoan dy't wurdt behannele (autolog), of se kinne wurde skonken troch ien dy't in nauwe oerienkomst is mei de persoan (allogenic).

Wês bewust dat stamseltransplantaasjes noch yn in eksperiminteel stadium binne. Ek binne d'r koarte termyn en lange termyn side-effekten fan dizze transplantaasjes.

Klinyske proeven

Lykas by in protte soarten kanker binne nije terapyen yn ûntwikkeling, en jo kinne in klinyske proef fine om mei te dwaan. Freegje jo dokter dêroer en besykje ClinicalTrials.gov foar mear ynformaasje.

Wat is it foarútsjoch?

LPL hat oant no ta gjin genêzing. Jo LPL kin yn remisje gean, mar letter ferskine wer. Ek hoewol it in stadich groeiende kanker is, kin it yn guon gefallen agressiver wurde.

De ACS merkt op dat 78 prosint fan minsken mei LPL fiif jier of mear oerlibbet.

Survival tariven foar LPL ferbetterje as nije medisinen en nije behannelingen wurde ûntwikkele.