Glucagonoma

Kontint

• Wat binne de symptomen fan Glucagonoma?
• Wat binne de oarsaken fan Glucagonoma?
• Hoe wurdt Glucagonoma diagnostisearre?
• Hokker behannelingen binne beskikber foar Glucagonoma?
• Wat binne de komplikaasjes fan in Glucagonoma?
• Wat kin ik op lange termyn ferwachtsje?

Wat is Glucagonoma?

Glucagonoma is in seldsume tumor dy't de pankreas oangiet. Glukagon is in hormoan produsearre troch de pankreas dat wurket mei insuline om de hoemannichte sûker yn jo bloed te kontrolearjen. Glucagonoma tumorzellen produsearje grutte hoemannichten glukagon, en dizze hege nivo's kreëarje earnstige, pynlik en libbensgefaarlike symptomen. Sawat 5 oant 10 prosint fan neuroendokrine tumors dy't ûntwikkelje yn 'e pankreas binne glucagonomas.

Wat binne de symptomen fan Glucagonoma?

As jo ​​in tumor hawwe dy't grutte hoemannichten glukagon produseart, sil it in protte aspekten fan jo sûnens beynfloedzje. Glucagon balanseart de effekten fan insuline troch de hoemannichte sûker yn jo bloed te regeljen. As jo ​​te folle glukagon hawwe, bewarje jo sellen gjin sûker en yn plak dêrfan bliuwt sûker yn jo bloedstream.

Glucagonoma liedt ta diabetes-like symptomen en oare pynlike en gefaarlike symptomen, ynklusyf:

• hege bloedsûker
• oermjittige toarst en honger troch hege bloedsûker
• faak wekker wurde nachts om te urinearjen
• diarree
• in hûdútslach, of dermatitis, op it gesicht, búk, billen en fuotten dy't faak krúst of fol binne mei pus
• ûnbedoeld gewichtsverlies
• bloedklonters yn 'e skonken, dat wurdt ek wol djippe iene trombose neamd

Wat binne de oarsaken fan Glucagonoma?

D'r binne gjin direkte direkte oarsaken fan glucagonoma. As jo ​​in famyljeskiednis hawwe fan in syndroam neamd multiple endokrine neoplasie type 1 (MEN1), hawwe jo in grutter risiko om glucagonoma te ûntwikkeljen. Dyjingen dy't gjin oare risikofaktoaren hawwe kinne dizze tumors lykwols ûntwikkelje.

Glucagonomas binne kanker, of maligne, sawat fan 'e tiid. Maligne glukagonomas ferspriede har yn oare weefsels, meastal de lever, en begjinne te bemuoien mei de funksje fan oare organen.

Hoe wurdt Glucagonoma diagnostisearre?

It kin lestich wêze om glucagonoma te diagnostisearjen. Faak ferskine de symptomen feroarsake troch in oare tastân, en it kin jierren duorje foardat de juste diagnoaze wurdt steld.

Diagnoaze wurdt earst makke mei ferskate bloedûndersiken. Hege glukagonnivo's binne it skaaimerk fan dizze tastân. Oare tekens omfetsje hege bloedsûker, hege nivo's fan chromogranine A, dat is in aaiwyt dat faak wurdt fûn yn karcinoïde tumors, en bloedearmoed, dat is in tastân wêryn't jo in leech nivo reade bloedsellen hawwe.

Jo dokter sil dizze tests folgje mei in CT-scan fan 'e abdij om nei de oanwêzigens fan tumors te sykjen.

Twatredde fan alle glukagonoma's binne maligne. Dizze tumors kinne har troch it lichem ferspriede en oare organen ynfalle. Tumors binne faak grut en kinne 4 oant 6 sintimeter breed wêze as se wurde ûntdutsen. Dizze kanker wurdt faak net ûntdutsen oant it is ferspraat nei de lever.

Hokker behannelingen binne beskikber foar Glucagonoma?

Behandeling fan glucagonoma omfettet ferwidering fan tumorsellen en behanneling fan 'e effekten fan in oerskot oan glukagon op jo lichem.

It is it bêste om behanneling te begjinnen troch de effekten fan oerstallige glukagon te stabilisearjen. Dit giet faaks oer it nimmen fan in somatostatine analoge medisyn, lykas in ynjeksje fan octreotide (Sandostatin). Octreotide helpt de effekten fan glukagon op jo hûd tsjin te gean en hûdútslach te ferbetterjen.

As jo ​​in soad gewicht ferlern hawwe, kinne jo in IV nedich wêze om jo lichemsgewicht te herstellen. Hege bloedsûker kin wurde behannele mei insuline en nau kontrolearjen fan jo nivo's foar bloedglukoaze.

Jo kinne ek in antystollingsmiddel krije, as bloeddinner. Dit foarkomt de formaasje fan bloedklonters yn jo skonken, ek wol bekend as djippe adertrombose. Foar minsken dy't it risiko hawwe fan djippe adertromboaze, kin in filter yn ien fan jo grutte ieren pleatst wurde, de mindere vena cava, om te foarkommen dat kloften jo longen berikke.

As jo ​​ienris sûn genôch binne, sil de tumor wierskynlik chirurgysk fuorthelle wurde. Dit soarte tumor reageart selden goed op gemoterapy. Sjirurgy is it meast suksesfol as de tumor wurdt fongen wylst hy noch beheind is ta de panko's.

Eksplorative sjirurgy fan 'e abdij kin laparoskopysk wurde dien, mei lytse besunigingen om kamera's, ljochten en ark mooglik te meitsjen, of troch in gruttere iepen snuorje te meitsjen.

De measte glucagonomas komme foar oan 'e linker kant of sturt fan' e pankreas. Ferwidering fan dizze seksje wurdt in distale pancreatectomy neamd. By guon minsken wurdt de milt ek fuorthelle. As it tumorweefsel wurdt ûndersocht ûnder in mikroskoop, is it lestich om te fertellen oft it kanker is. As it kanker is, sil jo sjirurch safolle mooglik fan 'e tumor ferwiderje om te foarkommen dat hy him fierder ferspriedt. Dit kin in diel fan 'e panko's, lokale lymfeklieren, en sels in diel fan' e lever omfetsje.

Wat binne de komplikaasjes fan in Glucagonoma?

Oermjittich glukagon liedt ta diabetes-like symptomen. Hege bloedsûker kin feroarsaakje:

• senuwskea
• blinens
• metabolike problemen
• harsenletsel

Djippe adertromboaze kin bloedstolsels feroarsaakje om nei de longen te reizgjen, en it kin sels de dea feroarsaakje.

As de tumor de lever ynfalt, kin it úteinlik leverfalen feroarsaakje.

Wat kin ik op lange termyn ferwachtsje?

Meastentiids, tsjin 'e tiid dat glucagonoma wurdt diagnostisearre, hat de kanker him ferspraat nei oare organen, lykas de lever. Oer it algemien is sjirurgy net effektyf, om't it lestich is om it betiid op te spoaren.

As in tumor ienris is fuorthelle, nimt it effekt fan te folle glukagon direkt ôf. As de tumor is beheind ta allinich de panko's, is de fiifjierrige oerlibbensnivo, wat betsjut dat 55 prosint fan 'e minsken fiif jier libbet nei in operaasje.D'r is in oerlibbensnivo fan fiif jier as de tumors net kinne wurde ferwidere troch operaasje.