Erflike sfearocytose: oarsaken, symptomen en behanneling

Kontint

• Wat feroarsaket spherocytosis
• Wichtichste symptomen
• Hoe't de behanneling wurdt dien

Erflike spherocytosis is in genetyske sykte dy't wurdt karakterisearre troch feroaringen yn 'e reade bloedsellemembran, dy't de ferneatiging derfan befoarderet, en dêrom wurdt beskôge as in hemolytyske bloedearmoed. Feroaringen yn it membraan fan reade bloedsellen meitsje se lytser en minder bestindich dan normaal, wurde maklik ferneatige troch de milt.

Spherocytosis is in erflike sykte, dy't de persoan begeliedt fanôf berte, lykwols kin it foarútgean mei bloedearmoed fan ferskate earnst. Sa kinne d'r yn guon gefallen gjin symptomen wêze en yn oaren kinne bleekens, wurgens, geelsucht, fergrutte milt en ûntwikkelingswizigingen wurde waarnommen.

Hoewol d'r gjin genêzing is, hat spherocytosis behanneling, dy't moat wurde begelaat troch in hematolooch, en ferfanging fan foliumsoer kin wurde oanjûn en, yn 'e heulste gefallen, ferwidering fan' e milt, dy't splenektomy neamd wurdt, om de sykte te kontrolearjen ...

Wat feroarsaket spherocytosis

Erflike sfearocytose wurdt feroarsake troch in genetyske feroaring dy't resulteart yn in feroaring yn 'e kwantiteit of kwaliteit fan aaiwiten dy't de membranen foarmje fan reade bloedsellen, yn' e folksmûle bekend as reade bloedsellen. Feroaringen yn dizze aaiwiten feroarsaakje it ferlies fan rigiditeit en beskerming fan 'e reade bloedsellemembraan, wêrtroch se kwetsberder binne en fan in lytsere maat, hoewol de ynhâld itselde is, lytsere reade sellen foarmje, mei rûne aspekt en mear pigmentearre.

Anemia ûntstiet om't sfearocyten, lykas reade sellen ferfoarme yn spherocytosis wurde neamd, meastentiids ferneatige wurde yn 'e milt, benammen as feroaringen wichtich binne en d'r ferlies is fan fleksibiliteit en wjerstân om troch de mikrosirkulaasje fan bloed fan dit orgaan te passen.

Wichtichste symptomen

Spherocytosis kin wurde klassifisearre as myld, matich as earnstich. Sa kinne minsken mei milde spherocytose gjin symptomen hawwe, wylst dy mei matige oant earnstige sfearocytose ferskate graden fan tekens en symptomen kinne hawwe lykas:

• Oanhâldende bloedearmoed;
• Bleekens
• Wurchens en yntolerânsje foar fysike oefening;
• Ferhege bilirubine yn it bloed en geelsucht, dat is de gielige kleur fan 'e hûd en slijmvliezen;
• Formaasje fan bilirubine stiennen yn 'e galblaas;
• Ferhege miltgrutte.

Om hereditêre spherocytosis te diagnostisearjen, kin de hematolooch, neist de klinyske evaluaasje, bloedtests bestelle lykas bloedtelling, retikulocytetelling, bilirubinemjitting en perifeare bloedsmear dy't oantoant feroarings dy't suggestyf binne foar dit soarte bloedearmoed.It ûndersyk foar osmotyske fragility wurdt ek oanjûn, dat de wjerstân fan it membraan fan reade bloedsellen mjit.

Hoe't de behanneling wurdt dien

Erflike sfearocytose hat gjin genêzen, lykwols kin de hematolooch behannelingen oanbefelje dy't de ferswakking fan 'e sykte en symptomen kinne ferljochtsje, neffens de behoeften fan' e pasjint. Yn it gefal fan minsken dy't gjin symptomen sjen litte fan 'e sykte, is gjin spesifike behanneling nedich.

De ferfanging fan foliumsoer wurdt oanrikkemandearre, om't dizze substansje fanwegen de ferhege ôfbraak fan reade bloedsellen needsaakliker is foar de foarming fan nije sellen yn it murch.

De wichtichste foarm fan behanneling is it fuortheljen fan 'e milt troch sjirurgy, dy't meastentiids wurdt oanjûn by bern boppe 5 of 6 jier dy't in swiere bloedearmoede hawwe, lykas dejingen dy't in hemoglobine hawwe ûnder de 8 mg / dl yn' e bloedtelling, of ûnder 10 mg / dl as d'r wichtige symptomen binne as komplikaasjes lykas galblaasstiennen. Surgery kin ek wurde dien op bern dy't ûntwikkelingsûnthâld hawwe troch de sykte.

Minsken dy't miltferwidering ûndergeane, sille faker bepaalde ynfeksjes as trombosen ûntwikkelje, sadat faksins, lykas pneumokok, nedich binne, neist it gebrûk fan ASA om bloedstolling te kontrolearjen. Kontrolearje hoe't de sjirurgy foar ferwidering fan 'e milt en de nedige soarch wurdt dien.