Hoe te behanneljen generalisearre oanberne lipodystrofy

Kontint

• Symptomen fan generalisearre oanberne lipodystrofy
• Diagnoaze fan generalisearre oanberne lipodystrofy

De behanneling foar generalisearre oanberne lipodystrofy, dat is in genetyske sykte dy't de ophoping fan fet ûnder de hûd net liedt ta har opbou yn organen of spieren, hat as doel om symptomen te ferminderjen en ferskilt dêrom yn elk gefal. Meastentiids wurdt it lykwols dien mei:

• Koalhydraat dieet, lykas brea, rys as ierappels: helpt om enerzjynivo's yn it lichem te behâlden dy't wurde fermindere fanwegen gebrek oan fet, wêrtroch normale groei en ûntwikkeling mooglik is;
• Fet mei leech fet: helpt om de ophoping fan fet yn spieren en organen te foarkommen, lykas de lever of pankreas. Hjir is wat te foarkommen: Iten heech yn fet.
• Leptine ferfangingsterapy: medisinen, lykas Myalept, wurde brûkt om it hormoan dat wurdt produsearre troch fetzellen te ferfangen, en helpt it begjin fan sûkersykte of hege nivo's fan triglyceriden te foarkommen.

Derneist kin behanneling ek it brûken fan medisinen foar diabetes as leverproblemen omfetsje, as dizze komplikaasjes al ûntwikkele binne.

Yn 'e heulste gefallen, wêrby't algemiene oanberne lipodystrofy komplekse leverskea of ​​feroaringen yn it gesicht feroarsaket, kin sjirurgy brûkt wurde om de estetyk fan it gesicht te ferbetterjen, de leverletsels te ferwiderjen of, yn mear avansearre gefallen, om in transplantaasje te hawwen. fan lever.

Symptomen fan generalisearre oanberne lipodystrofy

Symptomen fan generalisearre oanberne lipodystrofy, ek wol Berardinelli-seip syndroom neamd, ferskine meast yn 'e bernetiid en wurde karakterisearre troch in tekoart oan lichemsvet dat in heul spierlik uterlik jout mei útstekkende ieren. Derneist kin it bern ek heul rappe groei sjen litte, wat liedt ta de ûntwikkeling fan hannen, fuotten of kaken dy't te grut binne foar har leeftyd.

Yn 'e rin fan' e jierren, as oanberne lipodystrofy net adekwaat wurdt behannele, kin it de ophoping fan fet yn 'e spieren of organen feroarsaakje, wat liedt ta gefolgen lykas:

• Hiel grutte en ûntwikkele spieren;
• Swiere leverskea;
• Type 2-diabetes;
• Verdikking fan 'e hertspier;
• Hege nivo's fan triglycerides yn it bloed;
• Ferhege miltgrutte.

Neist dizze komplikaasjes kin generalisearre oanberne lipodystrofy ek de ûntjouwing fan acanthosis nigricans feroarsaakje, in hûdprobleem dat liedt ta de ûntwikkeling fan donkere en dikke patches op 'e hûd, fral yn' e hals, oksel en liesgebiet. Lês mear op: Hoe kinne jo acanthosis nigricans behannelje?

Diagnoaze fan generalisearre oanberne lipodystrofy

De diagnoaze fan generalisearre oanberne lipodystrofy wurdt normaal makke troch in húsdokter of endokrinolooch, troch de symptomen te observearjen of de skiednis fan 'e pasjint te beoardieljen, benammen as de pasjint heul tin is, mar problemen hat lykas diabetes, ferhege triglycerides, leverskea of ​​acanthosis nigricans, foar foarbyld.

Derneist kin de dokter ek guon diagnostyske tests bestelle lykas bloedûndersiken as MRI's, om bygelyks bloedlipide-nivo's of de ferneatiging fan fetzellen yn it lichem te beoardieljen. Yn mear seldsume gefallen kin in genetyske test ek dien wurde om te identifisearjen oft d'r in mutaasje is yn 'e spesifike genen dy't generalisearre oanberne lipodystrofy feroarsaakje.

As de diagnoaze fan generalisearre oanberne lipodystrofy wurdt befestige, moat genetyske begelieding jûn wurde foardat jo swier wurde, bygelyks, om't d'r in risiko bestiet de sykte troch te jaan oan 'e bern.