Wat is Congenital Multiple Arthrogryposis (AMC)

Kontint

• Tekens en symptomen fan Arthrogryposis
• Wat feroarsaket
• Behanneling fan Arthrogryposis

Kongenital Multiple Arthrogryposis (AMC) is in serieuze sykte dy't wurdt karakterisearre troch misfoarmingen en styfheit yn 'e gewrichten, dy't foarkomme dat de poppe beweecht, en intense spierswakens genereart. It spierweefsel wurdt dan ferfongen troch fet en bindweefsel. De sykte manifesteert him yn it ûntwikkelingsproses fan 'e foetus, dy't hast gjin beweging hat yn' e búk fan 'e mem, wat de formaasje fan syn gewrichten en normale bonke groei kompromitteart.

"Houten pop" is oer it algemien in term dy't wurdt brûkt om bern mei artrogripose te beskriuwen, dy't nettsjinsteande swiere fysike misfoarmingen hawwe, normale mentale ûntjouwing hawwe en yn steat binne alles te learen en te begripen wat deromhinne bart. Motordeformaasjes binne earnstich, en it is normaal dat de poppe in min ûntwikkele búk en boarst hat, wat sykheljen heul lestich kin meitsje.

Tekens en symptomen fan Arthrogryposis

Faak wurdt de diagnoaze pas nei de berte dien as wurdt beoardiele dat de poppe echt net kin bewege, en presinteart:

• Teminsten 2 ûnbeweeglike gewrichten;
• Spannende spieren;
• Mienskiplike dislokaasje;
• Spierswakke;
• Oanberne klupfuot;
• Skoliose;
• Darm koart of min ûntwikkele;
• Probleem mei sykheljen of iten.

Nei berte by observearjen fan 'e poppe en testen útfiere lykas radiografy fan it heule lichem, en bloedûndersiken om genetyske sykten te sykjen, om't Arthrogryposis yn ferskate syndromen kin wêze.

Prenatale diagnoaze is net heul maklik, mar it kin wurde dien fia echografie, soms allinich oan 'e ein fan' e swangerskip, as it wurdt beoardiele:

• Ofwêzigens fan bewegings fan poppe;
• Abnormale posysje fan 'e earms en skonken, dy't normaal bûgd binne, hoewol it ek folslein kin wurde spand;
• De poppe is lytser dan de winske grutte foar draachtiid;
• Oermjittige amniotyske floeistof;
• Kaak min ûntwikkele;
• Platte noas;
• Lytse longûntwikkeling;
• Koarte navelstring.

As de poppe net beweecht tidens it echografieûndersyk, kin de dokter de búk fan 'e frou drukke om de poppe oan te moedigjen om te bewegen, mar it bart net altyd, en de dokter kin tinke dat de poppe sliept. De oare tekens binne miskien net heul dúdlik of miskien net sa dúdlik, om oandacht te freegjen foar dizze sykte.

Wat feroarsaket

Hoewol it net krekt alle oarsaken is bekend dy't liede kinne ta de ûntwikkeling fan artrogripose, is it bekend dat guon faktoaren dizze sykte favorisearje, lykas it brûken fan medisinen tidens de swierens, sûnder goede medyske begelieding; ynfeksjes, lykas dy feroarsake troch it Zika-firus, traumas, groanyske of genetyske sykten, drugsgebrûk en alkoholmisbrûk.

Behanneling fan Arthrogryposis

Chirurgyske behanneling is it meast oantsjutte en hat as doel om wat beweging fan 'e gewrichten ta te stean. Wat earder de sjirurgy wurdt útfierd, hoe better it sil wêze en dêrom is it ideaal dat knier- en foetoperaasjes foar 12 moannen wurde útfierd, dat is foardat it bern begjint te kuierjen, wêrtroch it bern allinich kin rinne.

De behanneling fan artrogripose omfettet ek âlderlike begelieding en in yntervinsjeplan dat as doel hat de ûnôfhinklikens fan it bern te ûntwikkeljen, wêrfoar fysioterapy en arbeidsterapy binne oanjûn. Fysioterapy moat altyd yndividualisearre wurde, respektearje de behoeften dy't elk bern presinteart, en moat sa gau mooglik begjinne, foar in bettere psychomotoryske stimulus en ûntwikkeling fan bern.

Mar ôfhinklik fan 'e hurdens fan' e ferfoarming, kin stipe-apparatuer, lykas rolstuollen, oanpast materiaal as krukken, nedich wêze foar bettere stipe en gruttere frijheid. Learje mear oer de behanneling fan Arthrogryposis.