Sideroblastyske bloedearmoed: wat it is, symptomen, oarsaken en behanneling

Kontint

• Mooglike oarsaken
• Wichtichste symptomen
• Hoe't de diagnoaze wurdt makke
• Hoe't de behanneling wurdt dien

Sideroblastyske bloedearmoed wurdt karakterisearre troch it ûnfatsoenlike gebrûk fan izer foar de synteze fan hemoglobine, wêrtroch izer ophoopt yn 'e mitochondria fan erythroblasten, wêrtroch ring sideroblasts ûntsteane, dy't wurde visualisearre yn' e analyze fan bloed ûnder de mikroskoop.

Dizze oandwaning kin wurde relatearre oan erflike faktoaren, ferworven faktoaren of troch myelodysplasias, wat liedt ta it foarkommen fan symptomen karakteristyk foar in bloedearmoed, lykas wurgens, bleekens, duizeligheid en swakte.

Behanneling hinget ôf fan 'e earnst fan' e sykte, mei foliumsoer en fitamine B6 wurde oer it algemien administraasje en yn earnstiger gefallen kin it nedich wêze om in bienmurchtransplantaasje te fieren.

Mooglike oarsaken

Sideroblastyske bloedearmoed kin oanberne wêze, dat is as de persoan wurdt berne mei de oandwaning, of ferwurven, wêryn sideroblasts ferskine as gefolch fan in oare situaasje. Yn it gefal fan oanberne sideroblastyske bloedearmoed komt it oerien mei in erflike genetyske feroaring, keppele oan it X-gromosoom, dat troch mutaasjes feroarings yn it mitochondriale metabolisme befoarderet, wat resulteart yn 'e ûntwikkeling fan dit soarte bloedearmoed.

Yn it gefal fan ferworven sideroblastyske bloedearmoed is de wichtichste oarsaak myelodysplastysk syndroom, dat oerienkomt mei in groep sykten wêryn d'r progressyf ûnfermogen fan it bienmurch is en resulteart yn 'e produksje fan ûnripe bloedsellen. Oare mooglike oarsaken fan sideroblastyske bloedearmoed binne:

• Chronic alcoholism;
• Reumatoïde artritis;
• Bleatstelling oan gifstoffen;
• Tekoart oan fitamine B6 as koper;
• Gebrûk fan guon medisinen, lykas chlooramfenicol en isoniazid;
• Autoimmune sykten.

Derneist kin dit soarte bloedearmoed in gefolch wêze fan oare feroaringen yn bloed en bienmurch, lykas myeloom, polycytemia, myelosklerose en leukemy.

Wichtichste symptomen

De symptomen fan 'e measte gefallen fan erflike sideroblastyske bloedearmoed komme ta utering yn' e bernetiid, lykwols kinne d'r mildere gefallen wêze fan erflike sideroblastyske bloedearmoed wêrfan de symptomen pas yn 'e folwoeksenheid dúdlik wurde.

Yn 't algemien binne de symptomen fan sideroblastyske bloedearmoed itselde as dy fan in mienskiplike bloedearmoed, wêryn't de persoan wurgens kin ûnderfine, fermindere fermogen om fysike aktiviteiten út te fieren, duizeligheid, swakte, tachykardie en bleekens, neist it gefoeliger foar bloedearjen en ynfeksjes.

Om it risiko te finen fan bloedearmoed, selektearje de symptomen dy't jo hjirûnder kinne ûnderfine:

1. 1. Tekoart oan enerzjy en oermjittige wurgens
2. 2. Bleke hûd
3. 3. Tekoart oan reewilligens en lege produktiviteit
4. 4. Konstante hollepine
5. 5. Maklike irritabiliteit
6. 6. Unferklearbere drang om frjemd te iten as bakstien of klaai
7. 7. Ferlies oan ûnthâld of konsentraasjeproblemen

Hoe't de diagnoaze wurdt makke

De diagnoaze fan sideroblastyske bloedearmoed moat wurde steld troch de hematolooch of húsdokter troch it beoardieljen fan de tekens en symptomen presinteare troch de mooglike en it útfieren fan in bloedtelling wêryn it mooglik is om erytrocyten mei ferskillende foarmen te observearjen en guon fan har kinne stippelich ferskine. Dêrnjonken wurde retikulocyten tellen ek útfierd, dat binne unryp reade bloedsellen, dy't normaal oanwêzich binne yn dit soarte bloedearmoed.

De mjitting fan izeren, ferritine en transferrin-sêding wurdt ek oanjûn troch de dokter, om't se ek kinne wurde feroare yn sideroblastyske bloedearmoed. Yn guon gefallen kin de dokter ek oanbefelje om in eksamen út te fieren om it bienmurch te beoardieljen, om't it neist it helpen om sideroblastyske bloedearmoed te befestigjen, it ek helpt de oarsaak fan 'e feroaring te identifisearjen.

Hoe't de behanneling wurdt dien

Behanneling foar sideroblastyske bloedearmoed moat wurde dien neffens de oantsjutting fan 'e dokter en oarsaak fan' e bloedearmoed, en oanfolling mei fitamine B6 en foliumsoer kin wurde oanjûn, neist it ferminderjen fan 'e konsumpsje fan alkohoalyske dranken. Yn gefal de bloedearmoede komt troch it brûken fan medisinen, kin de skorsing fan it gebrûk derfan ek wurde oanjûn.

Yn 'e heulste gefallen, wêryn bloedearmoed is in gefolch fan feroaringen yn it funksjonearjen fan it bienmurch, kin transplantaasje oanjûn wurde troch de dokter. Begripe hoe't bienmurchtransplantaasje wurdt dien.