Dûbele ynham linker ventrikel

Dûbele ynham linker ventrikel (DILV) is in hertdefekt dat is oanwêzich fanôf berte (oanberne). It beynfloedet de kleppen en keamers fan it hert. Poppen berne mei dizze tastân hawwe mar ien wurkjende pompekeamer (ventrikel) yn har hert.

DILV is ien fan ferskate hertdefekten bekend as inkele (as algemiene) ventrikelfouten. Minsken mei DILV hawwe in grutte lofterkammer en in lytse rjochterkammer. De linker ventrikel is de pompekeamer fan it hert dat soerstofryk bloed nei it lichem stjoert. De rjochter fentrikel is de pompekeamer dy't soerstofarm bloed nei de longen stjoert.

Yn it normale hert ûntfange de rjochter- en lofterkammer bloed fan 'e rjochter- en lofteratria. De atria binne boppeste keamers fan it hert.Soerstofearm bloed dat weromkomt út it lichem streamt nei it juste atrium en de rjochter ventrikel. De rjochter ventrikel pompt dan bloed nei de longslagger. Dit is it bloedfet dat bloed nei de longen fiert om soerstof op te heljen.

Bloed mei frisse soerstof komt werom nei it linker atrium en linker ventrikel. De aorta fiert dan soerstofryk bloed nei de rest fan it lichem út 'e linker ventrikel. De aorta is de wichtichste artery dy't út it hert liedt.

By minsken mei DILV wurdt allinich it linkerventrikel ûntwikkele. Beide atria lege bloed yn dit fentrikel. Dit betsjut dat soerstofryk bloed mingt mei soerstofarm bloed. It mingsel wurdt dan nei sawol it lichem as de longen pompt.

DILV kin barre as de grutte bloedfetten dy't ûntsteane út it hert yn 'e ferkearde posysjes binne. De aorta ûntstiet út 'e lytse rjochterkammer en de longslagger ûntstiet út' e linker kammer. It kin ek foarkomme as de arterijen yn normale posysjes binne en ûntsteane út 'e gewoane ventrikels. Yn dit gefal streamt bloed fan links nei rjochts ventrikel troch in gat tusken de keamers neamd in ventrikulêr septaal defekt (VSD).

DILV is heul seldsum. De krekte oarsaak is ûnbekend. It probleem komt wierskynlik betiid yn 'e swangerskip foar, as it hert fan' e poppe him ûntjout. Minsken mei DILV hawwe faak ek oare hertproblemen, lykas:

• Koarktaasje fan 'e aorta (fersmelling fan' e aorta)
• Pulmonale atresia (pulmonale klep fan it hert is net goed foarme)
• Longklepstenose (fersmelling fan 'e longklep)

Symptomen fan DILV kinne omfetsje:

• Blauwe kleur oan 'e hûd en lippen (cyanose) fanwegen lege soerstof yn it bloed
• Fermogen om gewicht te krijen en te groeien
• Bleke hûd (bleek)
• Min iten wurdt maklik wurch
• Swit
• Swollen skonken as búk
• Problemen mei sykheljen

Tekens fan DILV kinne omfetsje:

• Abnormaal hertsritme, lykas te sjen op in elektrokardiogram
• Opbou fan floeistof om 'e longen
• Hert falen
• Hert murken
• Fluch hertslach

Tests om DILV te diagnostisearjen kinne omfetsje:

• Röntgen fan 'e boarst
• Meten fan de elektryske aktiviteit yn it hert (elektrokardiogram, as EKG)
• Echografie eksamen fan it hert (echocardiogram)
• In tinne, fleksibele buis yn it hert trochjaan om de arterijen te ûndersiikjen (hertkatheterisaasje)
• Heart MRI

Surgery is nedich om de bloedsirkulaasje troch it lichem en yn 'e longen te ferbetterjen. De meast foarkommende operaasjes om DILV te behanneljen binne in searje fan twa oant trije operaasjes. Dizze operaasjes binne fergelykber mei dyjingen dy't brûkt wurde foar it behanneljen fan hypoplastysk linkshartsyndroam en tricuspid atresia.

De earste operaasje kin nedich wêze as de poppe mar in pear dagen âld is. Yn 'e measte gefallen kin de poppe dêrnei nei hûs gean út it sikehûs. It bern sil faaks alle dagen medisinen moatte nimme en wurde nau folge troch in pediatryske hertdokter (kardiolooch). De dokter fan it bern sil bepale wannear't de twadde etappe fan operaasje moat wurde dien.

De folgjende sjirurgy (as earste sjirurgy, as de poppe gjin proseduere nedich wie as nijberne) hjit de bidireksjoneel Glenn shunt of Hemifontan proseduere. Dizze sjirurgy wurdt normaal dien as it bern 4 oant 6 moannen âld is.

Sels nei de boppesteande operaasjes kin it bern noch blau sjen (cyanotysk). De lêste stap hjit de Fontan-proseduere. Dizze sjirurgy wurdt meast dien as it bern 18 moannen oant 3 jier âld is. Nei dizze lêste stap is de poppe net mear blau.

De Fontan-operaasje makket gjin normale sirkulaasje yn it lichem. Mar it ferbetteret de bloedstream genôch foar it bern om te libjen en te groeien.

In bern kin mear operaasjes nedich wêze foar oare mankeminten of om it oerlibjen te ferlingjen wylst se wachtsje op 'e Fontan-prosedure.

Jo bern moat miskien medisinen nimme foar en nei de operaasje. Dizze kinne omfetsje:

• Antikoagulanten om bloedstolling foar te kommen
• ACE-remmers om bloeddruk te ferminderjen
• Digoxine om it hert te helpen kontraktearje
• Wetterpillen (diuretika) om swelling yn it lichem te ferminderjen

In herttransplantaasje kin oanrikkemandearre wurde, as de boppesteande metoaden net slagje.

DILV is in heul kompleks hertslach dat net maklik te behanneljen is. Hoe goed de poppe docht, hinget ôf fan:

• De algemiene tastân fan 'e poppe op' e tiid fan diagnoaze en behanneling.
• As d'r oare hertproblemen binne.
• Hoe slim it mankemint is.

Nei behanneling libje in soad berntsjes mei DILV folwoeksen wêze. Mar, se sille libbenslange follow-ups fereaskje. Se kinne ek komplikaasjes krije en moatte har fysike aktiviteiten beheine.

Komplikaasjes fan DILV omfetsje:

• Clubbing (tsjokker fan de neilbêden) op 'e teannen en fingers (let teken)
• Hert falen
• Faak frekwinsje
• Hertritmeproblemen
• Dea

Belje jo leveransier fan jo sûnenssoarch as jo bern:

• Liket maklik te wurchjen
• Hat problemen mei sykheljen
• Hat blauwich hûd of lippen

Praat ek mei jo leveransier as jo poppe net groeit of gewicht wint.

D'r is gjin bekende previnsje.

DILV; Single ventrikel; Gewoan ventrikel; Univentrikulêr hert; Univentrikulêr hert fan 'e linker ventrikulêre type; Oanberne hertdefekt - DILV; Cyanotysk hertdefekt - DILV; Berne-ôfwiking - DILV

• Dûbele ynham linker ventrikel

Kanter KR. Behear fan ferbiningen mei ien ventrikel en cavopulmonary. Yn: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Sabiston en Spencer sjirurgy fan 'e boarst, 9e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: haadstik 129.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ. Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Schor NF. Cyanotyske oanberne hertsykte: letsels assosjeare mei ferhege longbloedstream. Yn: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson learboek fan pediatrie, 21e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: haad 458.

Wohlmuth C, Gardiner HM. It hert. Yn: Pandya PP, Oepkes D, Sebire NJ, Wapner RJ, eds. Foetale medisinen: Basiswittenskip en klinyske praktyk, 3e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: haadstik 29.