Aminoasiduria

Aminoasiduria is in abnormale hoemannichte aminosoeren yn 'e urine. Aminosoeren binne de boustiennen foar aaiwiten yn it lichem.

In urineproef foar skjin fangen is nedich. Dit wurdt faak dien op it kantoar of sûnensklinyk fan jo soarchfersekerder.

Meastentiids hoege jo gjin spesjale stappen te nimmen foar dizze test. Soargje derfoar dat jo leveransier alle medisinen ken dy't jo koartlyn hawwe brûkt. As dizze test wurdt dien op in berntsje dat boarstfieding hat, soargje der dan foar dat de oanbieder wit hokker medisinen de ferplegende mem nimt.

De test befettet allinich normale plassen.

Dizze test wurdt dien om aminosoernivo yn 'e urine te mjitten. D'r binne in protte ferskillende soarten aminosoeren. It is gewoan dat guon fan elke soart yn 'e urine wurde fûn. Ferhege nivo's fan yndividuele aminosoeren kinne in teken wêze fan in probleem mei metabolisme.

De spesifike wearde wurdt metten yn mmol / mol kreatinine. De wearden hjirûnder fertsjintwurdigje normale berik yn 24 oeren urine foar folwoeksenen.

Alanine: 9 oant 98

Arginine: 0 oant 8

Asparagine: 10 oant 65

Asparaginezuur: 5 oant 50

Citrulline: 1 oant 22

Cystine: 2 oant 12

Glutaminsoer: 0 oant 21

Glutamine: 11 oant 42

Glycine: 17 oant 146

Histidine: 49 oant 413

Isoleucine: 30 oant 186

Leucine: 1 oant 9

Lysine: 2 oant 16

Methionine: 2 oant 53

Ornithine: 1 oant 5

Fenylalanine: 1 oant 5

Proline: 3 oant 13

Serine: 0 oant 9

Taurine: 18 oant 89

Threonine: 13 oant 587

Tyrosine: 3 oant 14

Valine: 3 oant 36

Normale weardebannen kinne ferskille tusken ferskate laboratoaria. Sprek mei jo leveransier oer de betsjutting fan jo spesifike testresultaten.

De foarbylden hjirboppe litte de mienskiplike mjittingen sjen foar resultaten foar dizze tests. Guon laboratoria brûke ferskillende mjittingen of kinne ferskate eksimplaren testen.

Ferhege totale amino-soeren urine kin wêze troch:

• Alkaptonuria
• Sykte fan Canavan
• Cystinose
• Cystathioninuria
• Fruktose-yntolerânsje
• Galactosemia
• Hartnup sykte
• Homosystinurie
• Hyperammonemia
• Hyperparathyroïdisme
• Mapesiroop urine sykte
• Methylmalonic acidemia
• Meardere myeloom
• Ornithine-transcarbamylase-tekoart
• Osteomalacia
• Propionic acidemia
• Rickets
• Tyrosinemia type 1
• Tyrosinemia type 2
• Firale hepatitis
• Sykte fan Wilson

Screening fan berntsjes foar ferhege nivo's fan aminosoeren kinne helpe by it opspoaren fan problemen mei metabolisme. Iere behanneling foar dizze betingsten kin komplikaasjes yn 'e takomst foarkomme.

Aminosoeren - urine; Urine aminosoeren

• Urineproef
• Aminoaciduria urine test

Dietzen DJ. Aminosoeren, peptiden en aaiwiten. Yn: Rifai N, ed. Tietz-learboek fan klinyske skiekunde en molekulêre diagnoaze, 6e ed. St Louis, MO: Elsevier; 2018: haadstik 28.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Defekten yn metabolisme fan aminosoeren. Yn: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson learboek fan pediatrie, 21e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: haad 103.

Riley RS, McPherson RA. Basis ûndersyk fan urine. Yn: McPherson RA, Pincus MR, eds. Henry's Clinical Diagnosis and Management by Laboratory Methods, 23e ed. St Louis, MO: Elsevier; 2017: haadstik 28.