Prune belly syndroom

Prune belly syndroom is in groep seldsume berteôfwikingen dy't dizze trije haadproblemen omfetsje:

• Min ûntwikkeling fan 'e abdominale spieren, wêrtroch't de hûd fan it búkgebiet rimpelt as in snoek
• Undescended testicles
• Urinekanaal problemen

De krekte oarsaken fan snoekbuiksyndroam binne ûnbekend. De tastân treft meast jonges.

Wylst yn 'e baarmoeder swolget de búk fan' e ûntwikkeljende poppe mei floeistof. Faak is de oarsaak in probleem yn 'e urinekanaal. De floeistof ferdwynt nei berte, wat liedt ta in rimpele búk dy't op in snoek liket. Dit uterlik is mear te fernimmen fanwegen it gebrek oan abdominale spieren.

Swakke buikspieren kinne feroarsaakje:

• Ferstoping
• Fertraging yn sitte en kuierje
• Problemen mei hoastjen

Urinekanaal problemen kinne problemen feroarsaakje mei urinearjen.

In frou dy't swier is fan in poppe dy't snoekbuiksyndroam hat, hat miskien net genôch amniotyske floeistof (de floeistof dy't de foetus omfiemet). Dit kin derfoar soargje dat it bern longproblemen hat yn 'e baarmoeder.

In echografie dien tidens de swangerskip kin sjen litte dat de poppe in swollen blaas hat of in fergrutte nier.

Yn guon gefallen kin in ultrasoan fan swangerskip ek helpe bepale as de poppe hat:

• Hertproblemen
• Abnormale bonken as spieren
• Maag- en darmproblemen
• Underûntwikkele longen

De folgjende tests kinne wurde útfierd op 'e poppe nei berte om de tastân te diagnostisearjen:

• Bloedproeven
• Intraveneuze pyelogram (IVP)
• Echografie
• Voiding cystourethrogram (VCUG)
• X-ray
• CT-scan
  

Iere sjirurgy wurdt oanrikkemandearre om swakke abdominale spieren, problemen fan urinekanalen, en ûnferwachte testikels op te lossen.

De poppe kin antibiotika krije foar behanneling of help fan ynfeksjes fan urinewegen.

De folgjende boarnen kinne mear ynformaasje leverje oer snoekbuiksyndroam:

• Prune Belly Syndrome Network - prunebelly.org
• Nasjonale organisaasje foar seldsume steuringen - rarediseases.org/rare-diseases/prune-belly-syndrome

Prune belly syndroom is in serieus en faak libbensgefaarlik probleem.

In soad berntsjes mei dizze tastân binne dea berne of stjerre binnen de earste pear wiken fan it libben. De oarsaak fan 'e dea is fan swiere long- of nierproblemen, of fan in kombinaasje fan berteproblemen.

Guon pasgeborenen oerlibje en kinne normaal ûntwikkelje. Oaren bliuwe in protte medyske en ûntwikkelingsproblemen.

Komplikaasjes binne ôfhinklik fan 'e relatearre problemen. De meast foarkommende binne:

• Ferstoping
• Botdeformaasjes (knuffelfoet, ferwidere heup, ûntbrekkende lid, finger of tean, trechterkiste)
• Sykte fan de urinekanaal (kin dialyse en in nieretransplantaasje nedich wêze)

Undescended testicles kinne liede ta ûnfruchtberens as kanker.

Prune belly syndroom wurdt normaal diagnostearre foar berte of as de poppe wurdt berne.

As jo ​​in bern hawwe mei diagnoaze snoekbuiksyndroam, belje dan jo leveransier fan 'e sûnenssoarch by it earste teken fan in ynfeksje fan urinekanalen of oare symptomen fan urinêre urine.

As in ultrasoan fan swangerskip sjen lit dat jo poppe in swolte blaas of fergrutte nieren hat, praat dan mei in spesjalist yn swangerskip as perinatology mei hege risiko's.

D'r is gjin bekende manier om dizze tastân te foarkommen. As de poppe wurdt diagnostisearre mei in obstruksje foar obstakel foar berte, yn seldsume gefallen, kin sjirurgy yn 'e swangerskip helpe om te foarkommen dat it probleem trochgiet nei it snoeien fan it búksyndroom.

Eagle-Barrett syndroom; Triadesyndroom

Caldamone AA, Denes FT. Prune-belly syndroom. Yn: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, eds. Campology-Walsh urology, 11e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: haad 140.

Alder JS. Obstruksje fan 'e urinekanaal. Yn: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson learboek fan pediatrie, 21e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: haad 555.

Merguerian PA, Rowe CK. Untwikkelingsûntwikkelingen fan it genitourinêre systeem. Yn: Gleason CA, Juul SE, eds. Avery's sykte fan 'e nijberne, 10e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: haad 88.