Potter syndroom

Potter-syndroom en Potter-fenotype ferwiist nei in groep befiningen dy't assosjeare binne mei in gebrek oan amniotyske floeistof en nierfalen by in noch net berne bern.

Yn Potter syndroom is it primêre probleem nierfalen. De nieren ûntwikkelje har net goed, om't de poppe groeit yn 'e liifmoer. De nieren produsearje normaal de amniotyske floeistof (as urine).

Potter-fenotype ferwiist nei in typysk gesichtsútstrieling dat foarkomt by in nijberne as d'r gjin amniotyske floeistof is. It ûntbrekken fan amniotyske floeistof wurdt oligohydramnios neamd. Sûnder amniotyske floeistof wurdt it bern net fan 'e muorren fan' e baarmoeder kussen. De druk fan 'e uterinewand liedt ta in ungewoane gesichtsútstrieling, ynklusyf breed skieden eagen.

Potterfenotype kin ek liede ta abnormale lidmaten, as ledematen dy't wurde hâlden yn abnormale posysjes as kontraktueren.

Oligohydramnios stopet ek de ûntwikkeling fan 'e longen, sadat de longen net goed wurkje by berte.

Symptomen omfetsje:

• Wide skieden eagen mei epicanthalfolden, brede noasbrêge, lege set earen, en weromkommende kin
• Ofwêzigens fan urineútfier
• Problemen mei sykheljen

In echografie fan 'e swangerskip kin gebrek oan amniotyske floeistof, ôfwêzigens fan foetale nieren, of slim abnormale nieren by de ûnberne poppe sjen litte.

De folgjende tests kinne wurde brûkt om de tastân by in pasgeborene te diagnostisearjen:

• Röntgenfoto fan 'e búk
• Röntgenfoto fan 'e longen

Reanimaasje by levering kin wurde besocht yn ôfwachting fan de diagnoaze. Behanneling sil wurde levere foar obstruksje fan urineafvoer.

Dit is in heul serieuze tastân. Meastentiids is it deadlik. De útkomst op koarte termyn is ôfhinklik fan 'e earnst fan belutsenheid by de longen. Resultaat op lange termyn is ôfhinklik fan 'e earnst fan nierbelutsenens.

D'r is gjin bekende previnsje.

Potter-fenotype

• Amniotyske floeistof
• Brede neusbrêge

Joyce E, Ellis D, Miyashita Y. nefrology. Yn: Zitelli BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, eds. Zitelli en Davis 'Atlas of Pediatric Physical Diagnosis, 7e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: haadstik 14.

Marcdante KJ, Kliegman RM. Oanberne en ûntjouwingsôfwikings fan 'e urinekanaal. Yn: Marcdante KJ, Kliegman RM, eds. Nelson Essentials of Pediatrics, 8ste ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: haad 168.

Mitchell AL. Oanberne anomalies. Yn: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff en Martin's neonatale-perinatale medisinen, 11e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: haadstik 30.