Gigantisme

Gigantisme is abnormale groei troch in oerskot oan groeihormoan (GH) yn 'e bernetiid.

Gigantisme is heul seldsum. De meast foarkommende oarsaak fan tefolle GH-frijlitting is in net-kankerous (goedaardige) tumor fan 'e hypofyse. Oare oarsaken omfetsje:

• Genetyske sykte dy't de hûdskleur (pigmentaasje) beynfloedet en goedaardige tumors feroarsaket fan it hûd-, hert- en endokrine systeem (hormoan) (Carney-kompleks)
• Genetyske sykte dy't ynfloed hat op 'e bonken en hûdpigmentaasje (McCune-Albright syndroom)
• Genetyske sykte wêrby't ien of mear fan 'e endokrine klieren oeraktyf binne of in tumor foarmje (meardere endokrine neoplasie type 1 of type 4)
• Genetyske sykte dy't hypofyse tumors foarmet
• Sykte wêryn tumoren foarmje op 'e senuwen fan' e harsens en rêchbonke (neurofibromatose)

As tefolle GH optreedt nei't normale bonke groei is stoppe (ein fan 'e puberteit), dan is de tastân bekend as akromegaly.

It bern sil groeie yn hichte, lykas yn 'e spieren en organen. Dizze oerstallige groei makket it bern ekstreem grut foar syn of har leeftyd.

Oare symptomen omfetsje:

• Fertrage puberteit
• Dûbele fisy as muoite mei syd (perifeare) fisy
• Hiel promininte foarholle (frontale baas) en in promininte kaak
• Gatten tusken de tosken
• Hollepine
• Ferhege zweten
• Unregelmjittige perioaden (menstruaasje)
• Gewrichtspine
• Grutte hannen en fuotten mei dikke fingers en teannen
• Befrijing fan boarstmolke
• Sliepproblemen
• Dikker fan 'e gesichtsfunksjes
• Swakheid
• Stim feroaret

De soarchfersekerder sil in fysyk eksamen útfiere en freegje nei de symptomen fan it bern.

Laboratortests dy't kinne wurde besteld binne ûnder oaren:

• Cortisol
• Estradiol (famkes)
• GH-ûnderdrukkingstest
• Prolactin
• Insulin-lykas groeifaktor-I
• Testosteron (jonges)
• Skildklierhormoan

Ofbyldingstests, lykas CT- of MRI-scan fan 'e holle, kinne ek besteld wurde om te kontrolearjen op in hypofysetumor.

Foar hypofyse tumors kin sjirurgy in protte gefallen genêze.

As sjirurgy de tumor net folslein kin fuortsmite, wurde medisinen brûkt om GH-frijlitting te blokkearjen of te ferminderjen of GH te foarkommen fan doelweefsels.

Soms wurdt strieling behannele om de grutte fan 'e tumor nei operaasje te ferminderjen.

Hypofyse sjirurgy is normaal suksesfol yn it beheinen fan GH-produksje.

Iere behanneling kin in protte fan 'e feroaringen feroarsaakje feroarsake troch GH-oerskot.

Surgery en strielingbehanneling kinne liede ta lege nivo's fan oare hypofysehormonen. Dit kin ien fan 'e folgjende betingsten feroarsaakje:

• Adrenale insuffisiens (adrenale klieren produsearje net genôch fan har hormonen)
• Diabetes insipidus (ekstreme toarst en oerstallich urinearjen; yn seldsume gefallen)
• Hypogonadisme (seksklieren fan it lichem produsearje in bytsje of gjin hormonen)
• Hypothyroïdisme (skildklier makket net genôch skildklierhormoan)

Belje jo leveransier as jo bern tekens hat fan oermjittige groei.

Gigantisme kin net foarkommen wurde. Iere behanneling kin foarkomme dat de sykte slimmer wurdt en helpt komplikaasjes te foarkommen.

Hypofyse reus; Oerproduksje fan groeihormoan; Groeihormoan - tefolle produksje

• Endokrine klieren

Katznelson L, Laws ER Jr, Melmed S, et al; Endokrine maatskippij. Akromegaly: in rjochtline foar klinyske praktyk foar endokrine maatskippij. J Clin Endocrinol Metab, 2014; 99 (11): 3933-3951. PMID: 25356808 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25356808.

Melmed S. Acromegaly. Yn: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Endokrinology: Folwoeksen en pediatrysk, 7e ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: haadstik 12.