Totaal anomalous pulmonary venous return

Totale anomalous pulmonary venous return (TAPVR) is in hertsykte wêrby't de 4 ieren dy't bloed fan 'e longen nei it hert nimme net normaal oan it linker atrium (linker boppeste keamer fan it hert) hechtsje. Ynstee hechtsje se oan in oar bloedfet as it ferkearde diel fan it hert. It is oanwêzich by berte (oanberne hert sykte).

De oarsaak fan totale anomale pulmonale feneuze weromkomst is ûnbekend.

Yn normale sirkulaasje wurdt bloed fan 'e rjochterkammer stjoerd om soerstof yn' e longen op te heljen. It komt dan werom fia de longen (long) ieren nei de linker kant fan it hert, dy't bloed troch de aorta en om it lichem stjoert.

Yn TAPVR komt soerstofryk bloed werom fan 'e longen nei it juste atrium of nei in ader dy't streamt yn it juste atrium, ynstee fan' e lofterkant fan it hert. Mei oare wurden, bloed sirkelt gewoan fan en nei de longen en komt noait nei it lichem út.

Foar it bern om te libjen, moat in atriale septale defekt (ASD) of patent foramen ovale (trochgong tusken de linker en rjochter atria) bestean om soerstof bloed nei de linkerkant fan it hert en de rest fan it lichem te stromen.

Hoe earnstich dizze tastân is, hinget ôf fan oft de longvenen wurde blokkearre of obstruksje as se ôfwetterje. Hindere TAPVR feroarsaket symptomen betiid yn it libben en kin heul fluch deadlik wêze as it net wurdt fûn en korrizjearre mei sjirurgy.

It bern kin heul siik ferskine en kin de folgjende symptomen hawwe:

• Blauwe kleur fan 'e hûd (cyanose)
• Faake respiratoire ynfeksjes
• Lethargy
• Min iten
• Min groei
• Fluch sykheljen

Opmerking: Soms kinne gjin symptomen oanwêzich wêze yn bernetiid as iere bernejierren.

Tests kinne omfetsje:

• Hertkatheterisaasje kin de diagnoaze befestigje troch oan te toanen dat de bloedfetten abnormaal binne hechte
• EKG toant fergrutting fan 'e fentrikels (ventrikulêre hypertrofy)
• Echokardiogram kin sjen litte dat de pulmonale skippen binne hechte
• MRI of CT-scan fan it hert kin de ferbiningen sjen litte tusken de pulmonale skippen
• Röntgenfoto fan 'e boarst lit in normaal oant lyts hert sjen mei floeistof yn' e longen

Chirurgie om it probleem te reparearjen is sa gau mooglik nedich. By sjirurgy wurde de longvenen ferbûn mei it linker atrium en wurdt it mankemint tusken it rjochter en it linker atrium sletten.

As dizze tastân net behannele wurdt, sil it hert grutter wurde, wat liedt ta hertfalen. It reparaasje fan it defekt betiid leveret poerbêste resultaten as d'r gjin blokkade is fan 'e longen by de nije ferbining yn it hert. Pjutten dy't aderen hawwe hindere, hawwe it oerlibjen minder.

Komplikaasjes kinne omfetsje:

• Ademhalingsproblemen
• Hert falen
• Unregelmjittige, rappe hertritmes (arrhythmias)
• Longinfeksjes
• Pulmonale hypertensie

Dizze tastân kin sichtber wêze op 'e tiid fan berte. Symptomen kinne lykwols pas letter wêze.

Belje jo soarchfersekerder as jo symptomen fan TAPVR fernimme. Fluch oandacht is fereaske.

D'r is gjin bekende manier om TAPVR te foarkommen.

TAPVR; Totaal ieren; Oanberne hertdefekt - TAPVR; Cyanotyske hertsykte - TAPVR

• Hert - seksje troch it midden
• Folslein anomale pulmonale venous werom - X-ray
• Folslein anomale pulmonale feneuze weromkomst - röntgenfoto
• Folslein anomale pulmonale venous werom - X-ray

Fraser CD, Kane LC. Oanberne hert sykte. Yn: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston-learboek fan sjirurgy: de biologyske basis fan moderne sjirurgyske praktyk, 20e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: haadstik 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Oanberne hertsykte by folwoeksen en pediatryske pasjint. Yn: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: In learboek fan kardiovaskulêre medisinen, 11e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: haad 75.