Tricuspid atresia

Tricuspid atresia is in soarte fan hert sykte dy't oanwêzich is by berte (oanberne hert sykte), wêrby't de tricuspid hert klep ûntbrekt of abnormaal ûntwikkele. It mankemint blokkeart de bloedstream fan it rjochte atrium nei it rjochte ventrikel. Oare hert- as skipdefekten binne normaal tagelyk oanwêzich.

Tricuspid atresia is in seldsume foarm fan oanberne hertsykte. It beynfloedet sawat 5 yn elke 100,000 libbensbern. Ien op de fiif minsken mei dizze tastân sil ek oare hertproblemen hawwe.

Normaal streamt bloed fan it lichem nei it juste atrium, dan fia de tricuspideklep nei de rjochterkammer en troch nei de longen. As de tricuspideklep net iepent, kin it bloed net fan it rjochte atrium nei it rjochte ventrikel streame. Fanwegen it probleem mei de tricuspideklep kin bloed úteinlik net yn 'e longen komme. Dit is wêr't it hinne moat om soerstof op te nimmen (wurdt soerstof).

Yn plak dêrfan giet it bloed troch in gat tusken it rjochter en it linker atrium. Yn it linker atrium wurdt it mongen mei soerstofryk bloed dat weromkomt út 'e longen. Dizze miks fan soerstof-ryk en soerstofarm bloed wurdt dan út it linker fentrikel yn it lichem pompt. Dit soarget derfoar dat it soerstofnivo yn it bloed leger is dan normaal.

By minsken mei tricuspid atresia ûntfange de longen bloed troch in gat tusken de rjochter- en loftsventrikels (hjirboppe beskreaun), of troch ûnderhâld fan in foetale skip neamd de ductus arteriosus. De ductus arteriosus ferbynt de longslagger (artery mei de longen) mei de aorta (haadarterie mei it lichem). It is oanwêzich as in poppe wurdt berne, mar slút normaal fanwegen koart nei berte.

Symptomen omfetsje:

• Blauwe kleur oan 'e hûd (cyanose) fanwegen leech soerstofnivo yn it bloed
• Fluch sykheljen
• Wurgens
• Min groei
• Koarte sykheljen

Dizze tastân kin ûntdutsen wurde by routine prenatale echografie of as de poppe wurdt ûndersocht nei berte. Blauwe hûd is oanwêzich by berte. In hertmurken is faak oanwêzich by berte en kin yn meardere moannen yn lûd tanimme.

Tests kinne it folgjende omfetsje:

• EKG
• Echokardiogram
• Röntgen fan 'e boarst
• Kardiale kateterisaasje
• MRI fan it hert
• CT-scan fan it hert

As de diagnoaze ienris is makke, sil de poppe faaks opnommen wurde yn 'e ienheid foar neonatale yntinsive soarch (NICU). In medisyn neamd prostaglandine E1 kin brûkt wurde om de ductus arteriosis iepen te hâlden, sadat bloed nei de longen kin sirkulearje.

Oer it algemien hawwe pasjinten mei dizze tastân sjirurgy nedich. As it hert net genôch bloed kin útpompe nei de longen en rest fan it lichem, fynt de earste sjirurgy faaks plak binnen de earste pear dagen fan it libben. Yn dizze proseduere wurdt in keunstmjittige shunt ynfoege om bloed nei de longen te hâlden. Yn guon gefallen is dizze earste operaasje net nedich.

Neitiid giet de poppe yn 'e measte gefallen nei hûs. It bern sil ien of mear deistige medisinen moatte nimme en wurde nau folge troch in pediatryske kardiolooch. Dizze dokter sil beslute wannear't de twadde etappe fan sjirurgy moat wurde dien.

De folgjende etappe fan sjirurgy wurdt de Glenn shunt- as hemi-Fontan-proseduere neamd. Dizze proseduere ferbynt de helte fan 'e ieren dy't soerstofarm bloed drage fan' e boppeste helte fan it lichem direkt mei de longslagger. De sjirurgy wurdt meast dien as it bern tusken 4 en 6 moannen âld is.

Tidens poadium I en II kin it bern noch blau sjen (cyanotyk).

Stage III, de lêste stap, hjit de Fontan-proseduere. De rest fan 'e ieren dy't soerstofarm bloed út it lichem drage, binne direkt ferbûn mei de longslagger dy't liedt ta de longen. It linker ventrikel hoecht no allinich nei it lichem te pompen, net de longen. Dizze sjirurgy wurdt normaal útfierd as it bern 18 moannen oant 3 jier âld is. Nei dizze lêste stap is de hûd fan 'e poppe net mear blau.

Yn 'e measte gefallen sil sjirurgy de tastân ferbetterje.

Komplikaasjes kinne omfetsje:

• Unregelmjittige, rappe hertritmes (arrhythmias)
• Kronyske diarree (fan in sykte neamd proteïneferlies enteropaty)
• Hert falen
• Floeistof yn 'e búk (ascites) en yn' e longen (pleurale effúzje)
• Blokkearje fan 'e keunstmjittige shunt
• Slaggen en oare komplikaasjes fan it senuwstelsel
• Ynienen dea

Nim direkt kontakt op mei jo leveransier fan jo sûnenssoarch as jo bern:

• Nije feroarings yn sykheljen patroanen
• Problemen mei iten
• Hûd dy't blau wurdt

D'r is gjin bekende manier om tricuspid atresia te foarkommen.

Tri atresia; Klepsteuring - tricuspid atresia; Oanberne hert - tricuspid atresia; Cyanotyske hertsykte - tricuspid atresia

• Hert - seksje troch it midden
• Tricuspid atresia

Fraser CD, Kane LC. Oanberne hert sykte. Yn: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston learboek fan sjirurgy, 20e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: haadstik 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Oanberne hertsykte by folwoeksen en pediatryske pasjint. Yn: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: In learboek fan kardiovaskulêre medisinen, 11e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: haad 75.