Pulmonale atresia

Pulmonale atresia is in foarm fan hertsykte wêrby't de longklep net goed foarmet. It is oanwêzich fan berte (oanberne hert sykte). It pulmonale klep is in iepening oan 'e rjochterkant fan it hert dy't de bloedstream regelt fan' e rjochterkammer (rjochterkant pompekeamer) nei de longen.

Yn pulmonale atresia wurde de klepblêden fusearre. Hjirtroch ûntstiet in solide blêd weefsel wêr't de klep iepening moat wêze. Normale bloedstream nei de long wurdt as gefolch blokkearre. Fanwegen dit mankemint is bloed fan 'e rjochterkant fan it hert beheind ta it berikken fan' e longen om soerstof op te nimmen.

Lykas by de measte oanberne hertsykte is d'r gjin bekende oarsaak fan pulmonale atresia. De tastân is keppele oan in oar soarte fan oanberne hertdefekt neamd in patent ductus arteriosus (PDA).

Pulmonale atresia kin foarkomme mei of sûnder in ventricular septal defect (VSD).

• As de persoan gjin VSD hat, wurdt de tastân pulmonale atresia neamd mei yntakt ventrikulêr septum (PA / IVS).
• As de persoan beide problemen hat, wurdt de tastân pulmonale atresia neamd mei VSD. Dit is in ekstreme foarm fan tetralogy fan Fallot.

Hoewol beide omstannichheden pulmonale atresia wurde neamd, binne se eins ferskate mankeminten. Dit artikel besprekt pulmonale atresia sûnder in VSD.

Minsken mei PA / IVS kinne ek in min ûntwikkele tricuspideklep hawwe. Se kinne ek in underûntwikkele of heul dikke rjochterkammer hawwe, en abnormale bloedfetten dy't it hert fiede. Minder faak binne struktueren yn 'e linker ventrikel, aortaklep en rjochts atrium belutsen.

Symptomen komme meast yn 'e earste pear oeren fan it libben foar, hoewol it in pear dagen kin duorje.

Symptomen kinne omfetsje:

• Blauwkleurige hûd (cyanose)
• Fluch sykheljen
• Wurgens
• Minne ytgewoanten (poppen kinne wurch wurde by ferpleging of swit by it iten)
• Koarte sykheljen

De soarchfersekerder sil in stetoskoop brûke om nei it hert en de longen te harkjen. Minsken mei in PDA hawwe in hertmurd dat kin wurde heard mei in stethoskoop.

De folgjende tests kinne besteld wurde:

• Röntgen fan 'e boarst
• Echokardiogram
• Elektrokardiogram (EKG)
• Hertkatheterisaasje
• Pulsoximetry - toant de hoemannichte soerstof yn it bloed

In medisyn neamd prostaglandine E1 wurdt normaal brûkt om it bloed te helpen yn 'e longen te bewegen (sirkulearje). Dit medisyn hâldt in bloedfet iepen tusken de longslagger en aorta. It skip hjit in PDA.

Meardere behannelingen binne mooglik, mar hingje ôf fan 'e omfang fan' e hertôfwikingen dy't it defekt fan 'e longklep begeliede. Potensjele invasive behannelingen omfetsje:

• Biventrikulêre reparaasje - Dizze operaasje skiedt de bloedstream nei de longen fan 'e sirkulaasje nei de rest fan it lichem troch twa pompende ventrikels te meitsjen.
• Univentrikulêre palliaasje - Dizze operaasje skiedt de bloedstream nei de longen fan 'e sirkulaasje nei de rest fan it lichem troch ien pompende ventrikel te konstruearjen.
• Herttransplantaasje.

De measte gefallen kinne wurde holpen mei sjirurgy. Hoe goed in poppe docht, hinget ôf fan:

• Grutte en ferbiningen fan 'e longarterie (de artery dy't bloed nei de longen nimt)
• Hoe goed kloppet it hert
• Hoefolle de oare hertkleppen binne foarme of hoefolle se lekke

Utkomst ferskilt fanwegen de ferskillende foarmen fan dit mankemint. In poppe hat miskien mar ien proseduere nedich of kin trije of mear operaasjes nedich wêze en hat mar ien wurkjend ventrikel.

Komplikaasjes kinne omfetsje:

• Fertrage groei en ûntwikkeling
• Seizures
• Stroke
• Infektieare endokarditis
• Hert falen
• Dea

Belje jo leveransier as de poppe hat:

• Problemen mei sykheljen
• Hûd, neils as lippen dy't blau ferskine (cyanose)

D'r is gjin bekende manier om dizze tastân te foarkommen.

Alle swangere froulju moatte routine prenatale soarch krije. In protte oanberne mankeminten kinne wurde fûn op routine echografie-eksamens.

As it defekt wurdt fûn foar berte, kinne medyske spesjalisten (lykas in pediatryske kardiolooch, kardiotorakale sjirurch en neonatolooch) by de berte oanwêzich wêze, en ree om te helpen as nedich. Dizze tarieding kin it ferskil betsjutte tusken libben en dea foar guon poppen.

Pulmonale atresia - yntakt ventrikulêr septum; PA / IVS; Oanberne hertsykte - longatresia; Cyanotyske hertsykte - longatresia; Klep - steuring pulmonale atresia

• Hert - seksje troch it midden
• Hert - foarbyld

Fraser CD, Kane LC. Oanberne hert sykte. Yn: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston learboek fan sjirurgy, 20e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: haadstik 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Oanberne hertsykte by folwoeksen en pediatryske pasjint. Yn: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: In learboek fan kardiovaskulêre medisinen, 11e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: haad 75.