Retinitis pigmentosa

Retinitis pigmentosa is in eachsykte wêryn d'r skea is oan 'e retina. De retina is de laach weefsel oan 'e efterkant fan it ynderlike each. Dizze laach konvertearret ljochtbylden nei senuwsignalen en stjoert se nei it brein.

Retinitis pigmentosa kin yn famyljes rinne. De steuring kin wurde feroarsake troch ferskate genetyske mankeminten.

De sellen dy't nachtfisy kontrolearje (roeden) wurde wierskynlik beynfloede. Yn guon gefallen wurde retinale kegelsellen lykwols it measte skansearre. It wichtichste teken fan 'e sykte is de oanwêzigens fan donkere ôfsettings yn' e retina.

De wichtichste risikofaktor is in famyljeskiednis fan retinitis pigmentosa. It is in seldsume tastân dy't fan ynfloed is op sawat 1 op 4.000 minsken yn 'e Feriene Steaten.

Symptomen ferskine faak earst yn bernetiid. Swiere fisyproblemen ûntwikkelje har lykwols net faak foar iere folwoeksenens.

• Fermindere fyzje nachts as yn leech ljocht. Iere tekens kinne omfetsje it hawwen fan in hurder tiid om yn it tsjuster om te bewegen.
• Ferlies fan syd (perifeare) fisy, wêrtroch "tunnelfisy."
• Ferlies fan sintrale fisy (yn avansearre gefallen). Dit sil ynfloed hawwe op 'e mooglikheid om te lêzen.

Tests om it retina te evaluearjen:

• Kleur fisy
• Eksamen fan 'e retina troch ophthalmoscopy nei't de pupillen útwreide binne
• Fluorescein angiografy
• Intraokulêre druk
• Meting fan de elektryske aktiviteit yn 'e retina (electroretinogram)
• Reaksje fan learlingreflex
• Brekproef
• Retinal fotografy
• Side fisy test (fisuele fjild test)
• Sleat lamp eksamen
• Fisuele skerpte

D'r is gjin effektive behanneling foar dizze tastân. Sinnebrillen drage om it retina te beskermjen tsjin ultraviolet ljocht kin fisy behâlde.

Guon ûndersiken suggerearje dat behanneling mei anty-oksidanten (lykas hege doses vitamine A palmitate) de sykte kin fertrage. Nimmen fan hege doses vitamine A kin lykwols serieuze leverproblemen feroarsaakje. It foardiel fan behanneling moat wurde ôfwage tsjin risiko's foar de lever.

Klinyske proeven binne dwaande om nije behannelingen te beoardieljen foar retinitis pigmentosa, ynklusyf it gebrûk fan DHA, dat is in omega-3-fetsoer.

Oare behannelingen, lykas mikrochipimplantaten yn 'e retina dy't fungearje as in mikroskopyske fideokamera, binne yn' e earste stadia fan ûntwikkeling. Dizze behannelingen kinne nuttich wêze foar it behanneljen fan blinens assosjeare mei RP en oare serieuze eachomstannichheden.

In fisy-spesjalist kin jo helpe oanpasse oan fisyferlies. Besykje regelmjittich in spesjalist foar eachsoarch, dy't katarakten of swelling fan retina kin opspoare. Beide fan dizze problemen kinne wurde behannele.

De steuring sil stadichoan trochgean. Folsleine blinens is ûngewoan.

Perifeare en sintraal ferlies fan fyzje sil oer tiid foarkomme.

Minsken mei retinitis pigmentosa ûntwikkelje faak op jonge leeftyd katarakten. Se kinne ek swelling fan 'e retina (makulêr oedeem) ûntwikkelje. Katarakten kinne wurde fuortsmiten as se bydrage oan fisyferlies.

Nim kontakt op mei jo leveransier fan sûnenssoarch as jo problemen hawwe mei nachtfisy as jo oare symptomen ûntwikkelje fan dizze steuring.

Genetyske advys en testen kinne helpe bepale oft jo bern in risiko hawwe foar dizze sykte.

RP; Fisyferlies - RP; Ferlies fan nachtfisy - RP; Rod Cone-dystrofy; Perifeare fisyferlies - RP; Nachtblinens

• Each
• Slit-lamp eksamen

Cioffi GA, Liebmann JM. Sykten fan it fisuele systeem. Yn: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Genêskunde, 26ste ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: haad 395.

Cukras CA, Zein WM, Caruso RC, Sieving PA. Progressive en 'stasjonêre' erfde retina-degeneraasjes. Yn: Yanoff M, Duker JS, red. Oftalmology, 5e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: haad 6.14.

Gregory-Evans K, Weleber RG, Pennesi ME. Retinitis pigmentosa en alliearde steuringen. Yn: Schachat AP, Sadda SR, Hinton DR, Wilkinson CP, Wiedemann P, eds. Ryan's Retina, 6e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: haadstik 42.

Olitisky SE, Marsh JD. Fersteuringen fan 'e retina en glêzen. Yn: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson learboek fan pediatrie, 21e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: haad 648.