Dermatomyositis

Dermatomyositis is in spiersykte dy't ûntstekking en in hûdútslach omfetsje. Polymyositis is in soartgelikense inflammatoire tastân, dy't ek spierswakheid, swelling, sêftens en weefselskea befettet, mar gjin hûdútslach. Beide binne diel fan in gruttere groep sykte neamd inflammatoire myopaty.

De oarsaak fan dermatomyositis is ûnbekend. Eksperts tinke dat it kin wêze troch in firale ynfeksje fan 'e spieren of in probleem mei it ymmúnsysteem fan it lichem. It kin ek foarkomme by minsken dy't kanker hawwe yn 'e búk, long, as oare dielen fan it lichem.

Elkenien kin dizze tastân ûntwikkelje. It komt it meast foar by bern fan 5 oant 15 jier en folwoeksenen fan 40 oant 60 jier. It treft froulju faker dan manlju.

Symptomen kinne omfetsje:

• Spier swakte, styfheit, as pine
• Problemen mei slikken
• Pears kleur oan 'e boppeste oogleden
• Pearsreade hûdútslach
• Koarte sykheljen

De spierswakke kin ynienen op komme of stadichoan oer wiken of moannen ûntwikkelje. Jo kinne problemen hawwe om jo earms oer jo holle te ferheegjen, oerein te gean fan in sittende posysje, en treppen te klimmen.

De útslach kin ferskine op jo gesicht, knokkels, nekke, skouders, boppeste boarst, en rêch.

De soarchfersekerder sil in fysyk eksamen dwaan. Tests kinne omfetsje:

• Bloedtest om nivo's fan spierenzymen te kontrolearjen neamd creatine phosphokinase en aldolase
• Bloedproeven foar autoimmune sykten
• EKG
• Elektromyografy (EMG)
• Magnetic resonance imaging (MRI)
• Spierbiopsie
• Hûdbiopsie
• Oare screeningtests foar kanker
• Röntgen- en CT-scan fan 'e boarst
• Longfunksje testen
• Swolstúdzje
• Myositis spesifike en assosjeare auto-antistoffen

De wichtichste behanneling is it gebrûk fan medisinen mei kortikosteroïden. De dosint fan medisinen wurdt stadichoan tapered as spierkracht ferbetteret. Dit duorret sawat 4 oant 6 wiken. Jo kinne dêrnei op in lege doasis fan in kortikosteroïde medisyn bliuwe.

Medisinen om it ymmúnsysteem te ûnderdrukken kinne wurde brûkt om de kortikosteroïden te ferfangen. Dizze medisinen kinne azathioprine, methotrexate as mycophenolate omfetsje.

Behannelingen dy't kinne wurde besocht as sykte dy't nettsjinsteande dizze medisinen aktyf bliuwt:

• Yntraveneuze gammaglobulin
• Biologyske medisinen

As jo ​​spieren sterker wurde, kin jo leveransier jo fertelle om jo doses stadich te besunigjen. In protte minsken mei dizze tastân moatte de rest fan har libben in medisyn nimme dat prednison neamd wurdt.

As in kanker de tastân feroarsaket, kinne de spierswakheid en útslach better wurde as de tumor wurdt fuorthelle.

Symptomen kinne by guon minsken folslein ferdwine, lykas bern.

De tastân kin fataal wêze by folwoeksenen fanwegen:

• Swiere spierswakheid
• Nutnderfieding
• Longûntstekking
• Longfalen

De wichtichste oarsaken fan 'e dea mei dizze tastân binne kanker en longsykte.

Minsken mei longsykte mei it anty-MDA-5 antykoade hawwe nettsjinsteande hjoeddeistige behanneling in minne prognoaze.

Komplikaasjes kinne omfetsje:

• Long sykte
• Akute nierfalen
• Kanker (maligniteit)
• Ynflammaasje fan it hert
• Gewrichtspine

Skilje jo leveransier as jo spierswakke of oare symptomen hawwe fan dizze tastân.

• Dermatomyositis - Gottron papule
• Dermatomyositis - Gottron's papules oan 'e hân
• Dermatomyositis - heliotroop oogleden
• Dermatomyositis op 'e skonken
• Dermatomyositis - Gottron papule
• Paronychia - kandidaat
• Dermatomyositis - heliotroop útslach op it gesicht

Aggarwal R, Rider LG, Ruperto N, et al. 2016 Amerikaansk kolleezje fan reumatology / Jeropeeske kompetysje tsjin reumatykriteria foar minimale, matige en grutte klinyske antwurd yn dermatomyositis en polymyositis foar folwoeksenen: in ynternasjonaal myositis-evaluaasje- en klinyske stúdzjesgroep / pediatryske reumatology International Trials Organisation Collaborative Initiative. Artritis Rheumatol, 2017; 69 (5): 898-910. PMID: 28382787 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28382787.

Dalakas MC. Inflammatoire spiersykten. N Engl J Med, 2015; 373 (4): 393-394. PMID: 26200989 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26200989.

Nagaraju K, Gladue HS, Lundberg IE. Inflammatoire sykten fan spieren en oare myopathyen. Yn: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Kelley en Firestein's Textbook of Rheumatology, 10e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: haadstik 85.

Nasjonale organisaasje foar seldsume steuringen webside. Dermatomyositis. rarediseases.org/rare-diseases/dermatomyositis/. Tagong 1 april 2019.