Lambert-Eaton syndroom

Lambert-Eaton syndroom (LES) is in seldsume oandwaning wêrby't ferkearde kommunikaasje tusken senuwen en spieren liedt ta spierswakheid.

LES is in autoimmune oandwaning. Dit betsjuttet dat jo ymmúnsysteem ferkeard rjochte is op sûne sellen en weefsels yn it lichem. Mei LES falle anty-lichems produsearre troch it ymmúnsysteem senuwsellen oan. Dit makket dat senuwsellen net genôch kinne frijmeitsje fan in gemyske stof neamd acetylcholine. Dizze gemyske stjoert ympulsen oer tusken senuwen en spieren. It resultaat is spierswakke.

LES kin foarkomme mei kankers lykas longzellkanker mei lytse seltsjes as auto-ymmuunsteuringen lykas vitiligo, wat liedt ta ferlies fan hûdpigment.

LES beynfloedet manlju faker as froulju. Algemiene leeftyd fan foarkommen is om 'e leeftyd fan 60 jier. LES is seldsum by bern.

Swakens as ferlies fan beweging dy't min of mear earnstich kin wêze, ynklusief:

• Probleem mei treppen klimmen, kuierje, of dingen ophelje
• Spierpine
• Hingjende holle
• De needsaak om de hannen te brûken om oerein te kommen fan in sittende of lizzende posysje
• Problemen mei praten
• Problemen mei kauwen of slikken, wêrby't knibbeljen of stikken omfetsje
• Fisy feroarings, lykas wazig fisy, dûbel fisy, en probleem mei in steady blik

Swakheid is oer it algemien myld yn LES. Legspieren wurde meast beynfloede. Swakens kin ferbetterje nei oefening, mar trochgeande ynspanning feroarsaket yn guon gefallen wurgens.

Symptomen relatearre oan de oare dielen fan it senuwstelsel komme faak foar, en omfetsje:

• Bloeddruk feroaret
• Duizeligheid by stean
• Droege mûle
• Erektile dysfunksje
• Droege eagen
• Ferstoping
• Fermindere swit

De soarchfersekerder sil in fysyk eksamen útfiere en freegje nei de symptomen. It eksamen kin sjen litte:

• Fermindere refleksen
• Mooglik ferlies fan spierweefsel
• Swakens as ferlamming dy't mei aktiviteit wat better wurdt

Tests om LES te diagnostisearjen en te befestigjen kinne omfetsje:

• Bloedproeven om nei de antistoffen te sykjen dy't de senuwen oanfalle
• Elektromyografy (EMG) om de sûnens fan 'e spiervezels te testen
• Senuwgeleidingssnelheid (NCV) om de snelheid fan elektryske aktiviteit lâns senuwen te testen

CT-scan en MRI fan 'e boarst en de búk, folge troch bronchoskopie foar smokers kinne wurde dien om kanker út te sluten. PET-scan kin ek wurde dien as in longtumor wurdt fertocht.

De haaddoelen fan behanneling binne:

• Identifisearje en behannelje alle ûnderlizzende steurnissen, lykas longkanker
• Jou behanneling om te helpen mei de swakte

Plasma-útwikseling, as plasmaferese, is in behanneling dy't helpt om alle skealike proteïnen (antistoffen) dy't ynterferearje mei senuwfunksje út it lichem te ferwiderjen. Dit omfetsje bloedplasma te ferwiderjen dat de antistoffen befettet. Oare proteïnen (lykas albumine) as doneare plasma wurde dan yn it lichem ynfoege.

In oare proseduere omfettet gebrûk fan intraveneuze immunoglobulin (IVIg) om in grutte hoemannichte nuttige antistoffen direkt yn 'e bloedstream yn te fieren.

Medisinen dy't ek kinne wurde besocht binne ûnder oaren:

• Drugs dy't it antwurd fan it ymmúnsysteem ûnderdrukke
• Anticholinesterase medisinen om spierspanning te ferbetterjen (hoewol dizze net heul effektyf binne as se allinich wurde jûn)
• Drugs dy't de frijlitting fan acetylcholine út senuwsellen ferheegje

Symptomen fan LES kinne ferbetterje troch de behanneling fan 'e ûnderlizzende sykte, it ûnderdrukken fan it ymmúnsysteem, of it fuortsmiten fan' e antistoffen. Paraneoplastysk LES kin lykwols net sa goed reagearje op behanneling. (Paraneoplastyske LES-symptomen binne fanwegen in feroare anty-ymmúnsysteemreaksje op in tumor). De dea komt troch ûnderlizzende maligniteit.

Komplikaasjes fan LES kinne omfetsje:

• Moeilikheid mei sykheljen, ynklusyf respiratoire falen (minder faak)
• Swierrichheid mei slikken
• Ynfeksjes, lykas longûntstekking
• Blessueres fan falle en problemen mei koördinaasje

Belje jo leveransier as symptomen fan LES ûntwikkelje.

Myasthenic syndroom; Eaton-Lambert syndroom; Myasthenic syndroom fan Lambert-Eaton; LEMS; LES

• Oerflakkige anterior spieren

Evoli A, Vincent A. Struorren fan neuromuskulêre oerdracht. Yn: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Genêskunde, 26ste ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: haad 394.

Moss HE. Oandwaningen foar eachlidden en gesichts senuwen. Yn: Liu GT, Volpe NJ, Galetta SL, eds. Liu, Volpe en Galetta's Neuro-Ophthalmology, 3e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: haadstik 14.

Sanders DB, Guptill JT. Struorren fan neuromuskulêre oerdracht. Yn: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradley's Neurology yn klinyske praktyk, 7e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: haadstik 109.