Waldenström macroglobulinemia

Waldenström macroglobulinemia (WM) is in kanker fan de B-lymfocyten (in soarte fan wite bloedsellen). WM wurdt assosjeare mei de oerproduksje fan aaiwiten neamd IgM-antistoffen.

WM is in gefolch fan in tastân neamd lymphoplasmacytic lymfoom. Dit is in kanker fan 'e wite bloedsellen, wêrby't de B-ymmúnsellen rap begjinne te dielen. De krekte oarsaak fan te folle produksje fan it IgM antilichaam is ûnbekend. Hepatitis C kin it risiko fan WM ferheegje. Genmutaasjes wurde faak fûn yn 'e maligne B-sellen.

Produksje fan oerstallige IgM-antistoffen kin ferskate soarten problemen feroarsaakje:

• Hyperviskositeit, wêrtroch it bloed te dik wurdt. Dit kin it dreger meitsje foar bloed om troch lytse bloedfetten te streamen.
• Neuropaty, as senuwskea, as it IgM antykoade reageart mei senuwweefsel.
• Anemia, as it IgM antilichaam bynt oan reade bloedsellen.
• Nieresykte, as de IgM antilichaam ôfsettings yn nierweefsel.
• Cryoglobulinemia en fasculitis (ûntstekking fan 'e bloedfetten) as it IgM-antykoade immuunkompleksen foarmet mei kâlde bleatstelling.

WM is heul seldsum. De measte minsken mei dizze tastân binne âlder dan 65 jier.

Symptomen fan WM kinne ien fan 'e folgjende omfetsje:

• Bloeden fan it tandvlees en noasbloeding
• Wazig of fermindere fyzje
• Blauwige hûd yn 'e fingers nei kâlde bleatstelling
• Duizeligheid of betizing
• Maklik blauwe plakken fan 'e hûd
• Wurgens
• Diarree
• Nommelens, tinteling as brânende pine yn 'e hannen, fuotten, fingers, teannen, earen as noas
• Rash
• Swollen klieren
• Unbedoeld gewichtsverlies
• Fisyferlies yn ien each

In fysyk ûndersyk kin in swollen milt, lever en lymfeklieren iepenje. In eachûndersyk kin fergrutte ieren sjen litte yn 'e retina as retinalblieding (bloedingen).

In CBC toant in leech oantal reade bloedsellen en bloedplaatjes. Bloedgemy kin bewiis sjen fan niersykte.

In test neamd serumproteïne-elektroforese lit in ferhege nivo fan it IgM-antykoade sjen. Nivo's binne faaks heger dan 300 milligram per deciliter (mg / dL), as 3000 mg / L. In immunofixaasjetest sil wurde dien om sjen te litten dat it IgM antykoade ôflaat is fan ien selstype, (klonal).

In serum viskositeitstest kin fertelle as it bloed dik wurden is. Symptomen komme normaal foar as it bloed fjouwer kear dikker is dan normaal.

In bienmurchbiopsie sil ferhege oantallen abnormale sellen sjen litte dy't lykje op sawol lymfocyten as plasmasellen.

Oanfoljende tests dy't kinne wurde dien omfetsje:

• 24-oere urineprotein
• Totaal proteïne
• Immunofixaasje yn urine
• T (tymus ôflaat) lymfocytetelling
• Bot röntgenfoto's

Guon minsken mei WM dy't IgM-antistoffen hawwe ferhege hawwe gjin symptomen. Dizze tastân is bekend as smeulende WM. Gjin behanneling is oars nedich as soarchfâldige opfolging.

By minsken mei symptomen is behanneling rjochte op it ferminderjen fan de symptomen en it risiko op it ûntwikkeljen fan oargelskea. D'r is gjin hjoeddeistige standertbehanneling. Jo soarchferliener kin suggerearje dat jo meidogge oan in klinyske proef.

Plasmaferese hellet IgM antilichamen út it bloed. It kontroleart ek fluch de symptomen feroarsake troch bloedferjiting.

Medisinen kinne kortikosteroïden omfetsje, in kombinaasje fan gemoterapy-medisinen en it monoklonale antykoade foar B-sellen, rituximab.

Autologe stamzeltransplantaasje kin wurde oanrikkemandearre foar guon minsken mei oars goede sûnens.

Minsken dy't in leech oantal reade as wite bloedsellen as bloedplaatjes hawwe, kinne transfusjes as antibiotika nedich wêze.

It gemiddelde oerlibjen is sawat 5 jier. Guon minsken libje mear dan 10 jier.

By guon minsken kin de oandwaning in pear symptomen opleverje en stadich foarútgean.

Komplikaasjes fan WM kinne omfetsje:

• Feroaringen yn mentale funksje, mooglik liede ta koma
• Hert falen
• Gastrointestinale bloeding as malabsorpsje
• Fisy problemen
• Hives

Nim kontakt op mei jo leveransier as symptomen fan WM ûntsteane.

Waldenström macroglobulinemia; Macroglobulinemia - primêr; Lymphoplasmacytic lymfoom; Monoklonale makroglobulinemia

• Waldenström
• Antilichems

Kapoor P, Ansell SM, Fonseca R, et al. Diagnoaze en behear fan Waldenström macroglobulinemia: Mayo stratifikaasje fan macroglobulinemia en risiko-oanpaste terapy (mSMART) rjochtlinen 2016. JAMA Oncol. 2017; 3 (9): 1257-1265. PMID: 28056114 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28056114/.

Rajkumar SV. Plasma-selsteuringen. Yn: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Genêskunde. 26ste ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: haad 178.

Treon SP, Castillo JJ, Hunter ZR, Merlini G. Waldenström macroglobulinemia / lymfoplasmacytic lymfoom. Yn: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Basisprinsipes en praktyk. 7e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: haadstik 87.