Antifosfolipide syndroom - APS

Antiphospholipid syndroam (APS) is in autoimmune oandwaning wêrby't faak bloedstolpen (trombosen) omfetsje.As jo ​​dizze tastân hawwe, makket it ymmúnsysteem fan jo lichem abnormale proteïnen dy't de bloedsellen en bekleding fan 'e bloedfetten oanfalle. De oanwêzigens fan dizze antistoffen kin problemen feroarsaakje mei bloedstream en liede ta gefaarlike stollen yn bloedfetten troch it lichem.

De krekte oarsaak fan APS is net bekend. Sawol bepaalde gene feroarings as oare faktoaren (lykas in ynfeksje) kinne it probleem ûntwikkelje.

It wurdt faak fûn yn minsken mei oare autoimmune sykten, lykas systemyske lupus erythematosus (SLE). De tastân is faker foar froulju dan by manlju, It wurdt faak fûn by froulju dy't in skiednis hawwe fan werhelle miskreammen.

Guon minsken hawwe de hjirboppe neamde antistoffen, mar hawwe gjin APS. Bepaalde triggers kinne feroarsaakje dat dizze minsken in bloedklont hawwe, ynklusyf:

• Smoking
• Langere bedrêst
• Swangerskip
• Hormone-terapy as anty-pillen
• Kanker
• Niersykte

Jo hawwe miskien gjin symptomen, hoewol jo de antylichems hawwe. Symptomen dy't foarkomme kinne omfetsje:

• Bloedstolpen yn 'e skonken, earms as de longen. De kloften kinne yn beide ieren as yn 'e arterijen wêze.
• Weromkommende miskreammen of noch berte.
• Utslach, by guon minsken.

Yn seldsume gefallen ûntsteane klots ynienen yn in protte arterijen oer in perioade fan dagen. Dit wurdt katastrofysk anty-fosfolipide syndroom (CAPS) neamd. It kin liede ta beroerte, lykas de kloften yn 'e nier, lever, en oare organen troch it lichem, en gangreen yn' e lidmaten.

Tests foar antilichamen tsjin lupus antikoagulant en antifosfolipide kinne wurde dien as:

• In ûnferwachte bloedklont komt foar, lykas by jonge minsken as dy mei gjin oare risikofaktoaren foar in bloedklont.
• In frou hat in skiednis fan werhelle swierensferlies.

De lupus antikoagulant tests binne bloedstollingstests. De antifosfolipide antistoffen (aPL) feroarsaakje dat de test abnormaal is yn it laboratoarium.

Soarten stollingstests kinne omfetsje:

• Aktivearre dielde tromboplastinetiid (aPTT)
• Russell viper gif tiid
• Tromboplastin-ynhibysje test

Tests foar antifosfolipide antistoffen (aPL) sille ek dien wurde. Se omfetsje:

• Antikardiolipine antilichaamtests
• Antilichems tsjin beta-2-glypoprotein I (Beta2-GPI)

Jo leveransier fan sûnenssoarch sil antifosfolipide antylichemsyndroam (APS) diagnostisearje as jo positive test hawwe foar aPL of de lupus antikoagulant, en ien as mear fan 'e folgjende barrens:

• In bloedklont
• Werhelle miskreammen

De positive tests moatte nei 12 wiken befestige wurde. As jo ​​in positive test hawwe sûnder oare funksjes fan 'e sykte, sille jo de diagnoaze fan APS net hawwe.

De behanneling foar APS is rjochte op it foarkommen fan komplikaasjes fan nije bloedstolsels dy't foarmje of besteande stollen wurde grutter. Jo sille ien of oare foarm fan bloedfertsjinjende medisinen moatte nimme. As jo ​​ek in autoimmune sykte hawwe, lykas lupus, moatte jo dy tastân ek ûnder kontrôle hâlde.

De krekte behanneling sil ôfhingje fan hoe earnstich jo tastân is en de komplikaasjes dy't it feroarsaket.

ANTIPHOSPHOLIPID ANTIBODY SYNDROME (APS)

Yn 't algemien sille jo in lange tiid behanneling nedich wêze mei in bloeddinner as jo APS hawwe. Inisjele behanneling kin heparine wêze. Dizze medisinen wurde jûn troch ynjeksje.

Yn 'e measte gefallen wurdt dan begon mei warfarin (Coumadin), dat wurdt jûn troch de mûle. It is nedich om it nivo fan anty-stolling faak te kontrolearjen. Dit wurdt meast dien mei de INR-test.

As jo ​​APS hawwe en swier binne, moatte jo nau folge wurde troch in oanbieder dy't in ekspert is yn dizze tastân. Jo sille gjin warfarine nimme tidens de swangerskip, mar krije ynstee heparine-opnamen.

As jo ​​SLE en APS hawwe, sil jo leveransier ek oanbefelje dat jo hydroxychloroquine nimme.

Op it stuit wurde oare soarten bloeddinner medisinen net oanrikkemandearre.

CATASTROPHIC ANTIPHOSPHOLIPID SYNDROME (CAPS)

Behanneling foar CAPS dy't in kombinaasje omfettet fan anty-koagulaasje-terapy, hege doses kortikosteroïden, en plasma-útwikseling is effektyf west yn 'e measte minsken. Somtiden wurdt IVIG, rituximab as eculizumab ek brûkt foar swiere gefallen.

POSITIVE TEST FOAR LUPUS ANTIKOAGULANT OF APL

Jo sille gjin behanneling nedich wêze as jo gjin symptomen hawwe, swierensferlies, as jo noait in bloedklont hawwe hawwe.

Nim de folgjende stappen om te helpen foarkommen dat bloedklonten foarmje:

• Mije de measte anty-pillen as hormoanbehannelingen foar menopause (froulju).
• NET smoke of oare tabakprodukten brûke.
• Stean oerein en ferpleatse by lange fleantugen of oare tiden as jo langere tiid sitte of lizze moatte.
• Ferpleats jo ankels op en del as jo net kinne bewegen.

Jo sille bloeddunnende medisinen foarskreaun wurde (lykas heparine en warfarine) om bloedklonten te foarkommen:

• Nei operaasje
• Nei in bonkefraktuer
• Mei aktive kanker
• As jo ​​lange perioaden moatte sitte of lizze, lykas tidens in sikehûsferbliuw of thús herstelle

Jo moatte miskien ek 3 oant 4 wiken nei sjirurgy bloedverdunners nimme om jo risiko op bloedstolpen te ferleegjen.

Sûnder behanneling sille minsken mei APS werhelle stolling hawwe. Meastentiids is útkomst goed mei in goede behanneling, wêrby't lange termyn anty-koagulaasje-terapy omfettet. Guon minsken kinne bloedproblemen hawwe dy't nettsjinsteande behannelingen min binne te kontrolearjen. Dit kin liede ta CAPS, wat libbensgefaarlik kin wêze.

Belje jo leveransier as jo symptomen fernimme fan in bloedstolsel, lykas:

• Swelling as readheid yn 'e skonk
• Koarte sykheljen
• Pine, dommens, en bleke hûdskleur yn in earm as skonk

Praat ek mei jo leveransier as jo herhaald ferlies hawwe fan swangerskip (miskream).

Antykardiolipine antistoffen; Hughes syndroom

• Systemyske lupus erythematosus útslach op it gesicht
• Bloedstolpen

Amigo MC, Khamashta MA. Antifosfolipidsyndroam: pathogenese, diagnoaze en behear. Yn: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Reumatology. 7e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: haad 148.

Cervera R, Rodríguez-Pintó I, Colafrancesco S, et al. 14e ynternasjonaal kongres oer antifosfolipide antistoffen Task Force rapport oer katastrofysk antifosfolipid syndroom. Autoimmun Rev. 2014; 13 (7): 699-707. PMID: 24657970 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24657970.

Dufrost V, Risse J, Wahl D, Zuily S. Direkte orale antikoagulanten brûke yn antifosfolipid syndroam: binne dizze medisinen in effektyf en feilich alternatyf foar warfarin? In systematyske oersjoch fan 'e literatuer: antwurd op kommentaar. Curr Rheumatol Rep. 2017; 19 (8): 52. PMID: 28741234 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28741234.

Erkan D, Salmon JE, Lockshin MD. Anti-fosfolipide syndroom. Yn: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Kelley en Firestein's Textbook of Rheumatology. 10e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: haad 82.

Nasjonaal hert, long, en bloedynstitút webside. Antifosfolipide antylichemsyndroam. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/antiphospholipid-antibody-syndrome. Tagong ta 5 juni 2019.