Essinsjele trombocytemia

Essinsjele trombocythemia (ET) is in tastân wêryn't it bienmurch tefolle bloedplaatjes produseart. Bloedplaatjes binne in diel fan it bloed dat helpt by bloedstolling.

ET komt út in oerproduksje fan bloedplaatjes. Om't dizze bloedplaatjes net normaal wurkje, binne bloedproblemen en bloedingen faak problemen. Unbehandele, ET fergruttet nei ferrin fan tiid.

ET is diel fan in groep betingsten bekend as myeloproliferative steuringen. Oaren omfetsje:

• Kronike myelogene leukemy (kanker dy't begjint yn it bienmurch)
• Polycythemia vera (bienmurchsykte dy't liedt ta in abnormale ferheging fan it oantal bloedsellen)
• Primêre myelofibrose (steuring fan it bienmurch wêryn it mar wurdt ferfongen troch fibrous littekenweefsel)

In protte minsken mei ET hawwe in mutaasje fan in gen (JAK2, CALR, as MPL).

ET komt it meast foar yn minsken fan middelbere leeftyd. It kin ek sjoen wurde by jongere minsken, fral froulju ûnder 40 jier.

Symptomen fan bloedklonters kinne ien fan 'e folgjende omfetsje:

• Hoofdpijn (meast foarkommende)
• Tinteling, kâldens as blauheid yn 'e hannen en fuotten
• Dizich of ljocht fiel
• Fisy problemen
• Mini-streken (foarbygeande ischemyske oanfallen) as beroerte

As bloeding in probleem is, kinne symptomen ien fan 'e folgjende omfetsje:

• Maklik blauwe plakken en noasbloedingen
• Bloed út it mage-darmkanaal, luchtwegen, urinekanaal, as hûd
• Bliedend fan it tandvlees
• Langere bloeding fan sjirurgyske prosedueres of toskferwidering

Meastentiids wurdt ET fûn troch bloedûndersiken dien foar oare sûnensproblemen foardat symptomen ferskine.

Jo leveransier fan sûnenssoarch kin in fergrutte lever of milt fernimme by fysyk ûndersyk. Jo kinne ek abnormale bloedstream hawwe yn 'e teannen as fuotten dy't hûdskea feroarsaket yn dizze gebieten.

Oare tests kinne omfetsje:

• Knochenmarbiopsie
• Folsleine bloedtelling (CBC)
• Genetyske tests (om te sjen nei in feroaring yn it JAK2-, CALR- of MPL-gen)
• Urinezuurnivo

As jo ​​libbensgefaarlike komplikaasjes hawwe, kinne jo in behanneling hawwe neamd plateletferesis. It fermindert snel bloedplaatjes yn it bloed.

Medisinen op lange termyn wurde brûkt om it oantal bloedplaatjes te ferminderjen om komplikaasjes te foarkommen. De meast foarkommende medisinen dy't brûkt wurde omfetsje hydroxyurea, interferon-alpha, as anagrelide. By guon minsken mei in JAK2-mutaasje kinne spesifike remmers fan it JAK2-aaiwyt brûkt wurde.

By minsken dy't in heech risiko hawwe fan stolling, kin aspirine by in lege dosint (81 oant 100 mg per dei) stollingsepisoden ferminderje.

In protte minsken hawwe gjin behanneling nedich, mar se moatte nau wurde folge troch har oanbieder.

Resultaten kinne ferskille. De measte minsken kinne lange perioaden gean sûnder komplikaasjes en hawwe in normale libbensdoer. Yn in lyts oantal minsken kinne komplikaasjes fan bloedingen en bloedklonters serieuze problemen feroarsaakje.

Yn seldsume gefallen kin de sykte feroarje yn akute leukemy as myelofibrose.

Komplikaasjes kinne omfetsje:

• Akute leukemy as myelofibrose
• Swiere bloedingen (bloeding)
• Slag, hertoanfal, as bloedproppen yn 'e hannen as fuotten

Belje jo leveransier as:

• Jo hawwe unferklearde bloedingen dy't langer trochgean dan it soe moatte.
• Jo fernimme pine op 'e boarst, pine yn' e skonken, betizing, swakte, dommens, as oare nije symptomen.

Primêre trombocythemia; Essinsjele trombocytose

• Bloedsellen

Mascarenhas J, Iancu-Rubin C, Kremyanskaya M, Najfeld V, Hoffman R. Essinsjele trombocythemia. Yn: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Basisprinsipes en praktyk, 7e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: haadstik 69.

Tefferi A. Polycythemia vera, essensjele thrombocythemia, en primêre myelofibrose. Yn: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Genêskunde, 25ste ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: haadstik 166.