Myelofibrose

Myelofibrose is in steuring fan it bienmurch wêrby't it mar wurdt ferfongen troch fibrous littekenweefsel.

Beenmurch is it sêfte, fette weefsel yn jo bonken. Stamsellen binne unryp sellen yn it bienmurch dy't har ûntjouwe ta al jo bloedsellen. Jo bloed is makke fan:

• Reade bloedsellen (dy't soerstof nei jo weefsels drage)
• Wite bloedsellen (dy't ynfeksje bestride)
• Bloedplaatjes (dy't jo bloedklontsje helpe)

As it bienmurch is litteken, kin it net genôch bloedsellen meitsje. Anemia, bloedproblemen, en in heger risiko foar ynfeksjes kinne foarkomme.

As resultaat besykje de lever en de milt wat fan dizze bloedsellen te meitsjen. Hjirtroch swelle dizze organen.

De oarsaak fan myelofibrose is faak ûnbekend. D'r binne gjin risikofaktoaren bekend. As it foarkomt, ûntwikkelt it faak stadich by minsken boppe 50 jier. Froulju en manlju wurde like beynfloede. D'r is in ferhege foarkommen fan dizze tastân by Ashkenazi-joaden.

Bloed- en bienmurchkanker, lykas myelodysplastysk syndroam, leukemy, en lymfoom, kinne ek littekens fan bienmurch feroarsaakje. Dit wurdt sekundêre myelofibrose neamd.

Symptomen kinne ien fan 'e folgjende omfetsje:

• Folheid yn 'e búk, pine, of fol fiele foardat jo in miel ôfmeitsje (fanwegen in fergrutte milt)
• Bone pine
• Maklik bloedjen, blauwe plakken
• Wurgens
• Ferhege kâns op in ynfeksje
• Bleek fel
• Koarte sykheljen mei oefening
• Gewichtsferlies
• Nachtswit
• Koarte mei lege graad
• Fergrutte lever
• Droege hoest
• Jeukende hûd

De soarchfersekerder sil in fysyk eksamen útfiere en freegje nei de symptomen.

Tests dy't kinne wurde dien omfetsje:

• Folsleine bloedtelling (CBC) mei bloedsmear om ferskate soarten bloedsellen te kontrolearjen
• Weefselskea mjitte (LDH-enzymnivo)
• Genetyske testen
• Beenmurchbiopsie om de tastân te diagnostisearjen en te kontrolearjen op kanker fan bienmurch

Botmurch of stamseltransplantaasje kin symptomen ferbetterje, en kin de sykte genêze. Dizze behanneling wurdt normaal beskôge foar jongere minsken.

Oare behanneling kin omfetsje:

• Bloedtransfúzjes en medisinen om bloedearmoed te ferbetterjen
• Straling en gemoterapy
• Doelfêste medisinen
• Ferwidering fan 'e milt (splenektomie) as swelling symptomen feroarsaket, of om te helpen mei bloedearmoed

As de sykte slimmer wurdt, hâldt it bienmurch stadich op mei wurkjen. Leech oantal bloedplaatjes liedt ta maklik bloedjen. Swelling fan milt kin slimmer wurde tegearre mei bloedearmoed.

Survival fan minsken mei primêre myelofibrose is sawat 5 jier. Mar guon minsken oerlibje tsientallen jierren.

Komplikaasjes kinne omfetsje:

• Untwikkeling fan akute myelogene leukemy
• Ynfeksjes
• Bliedend
• Bloedstolpen
• Leverfalen

Meitsje in ôfspraak mei jo leveransier as jo symptomen hawwe fan dizze steuring. Sykje fuortendaliks medyske soarch foar unkontrolleare bloedingen, koart sykheljen, of geelsucht (giele hûd en blanken fan 'e eagen) dy't slimmer wurdt.

Idiopatyske myelofibrose; Myeloide metaplasie; Agnogene myeloide metaplasie; Primêre myelofibrose; Sekondêre myelofibrose; Beenmarch - myelofibrose

Gotlib J. Polycythemia vera, essensjele thrombocythemia, en primêre myelofibrose. Yn: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Genêskunde, 26ste ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: haad 157.

Lange NM, Kavanagh EC. Myelofibrose. Yn: Paus TL, Bloem HL, Beltran J, Morrison WB, Wilson DJ, eds. Muskuloskeletale ôfbylding, 2e ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: haadstik 76.

Mascarenhas J, Najfeld V, Kremyanskaya M, Keyzner A, Salama ME, Hoffman R. Primêre myelofibrose. Yn: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Basisprinsipes en praktyk, 7e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: haadstik 70.