Folwoeksen Still sykte

Folwoeksen Still-sykte (ASD) is in seldsume sykte dy't hege koarts, útslach en gewrichtspijn feroarsaket. It kin liede ta lange-termyn (chronike) artritis.

Sykte foar folwoeksenen is in swiere ferzje fan juvenile idiopatyske artritis (JIA), dy't foarkomt by bern. Folwoeksenen kinne deselde tastân hawwe, hoewol it folle minder faak is. It wurdt ek wol Still-sykte (AOSD) neamd foar folwoeksenen.

Minder dan 1 fan 'e 100,000 minsken ûntwikkelje elk jier ASD. It beynfloedet froulju faker dan manlju.

De oarsaak fan Still-sykte foar folwoeksenen is ûnbekend. Gjin risikofaktoaren foar de sykte binne identifisearre.

Hast alle minsken mei de sykte sille koarts, gewrichtspine, seare kiel, en in útslach hawwe.

• Gewrichtspine, waarmte en swelling binne faak. Meastentiids binne ferskate gewrichten tagelyk belutsen. Faak hawwe minsken mei de tastân moarnsstyfens fan gewrichten dy't ferskate oeren duorret.
• De koarts komt ien kear per dei rap oan, meast yn 'e middei as jûns.
• De hûdútslach is faaks salmroze kleure en komt en giet mei de koarts.

Oanfoljende symptomen omfetsje:

• Buikpine en swelling
• Pine by it sykheljen djip (pleurisy)
• Seare kiel
• Swollen lymfeklieren (klieren)
• Gewichtsferlies

De milt as lever kinne opswollen wurde. Long- en hertûntstekking kin ek foarkomme.

AOSD kin allinich wurde diagnostisearre neidat in protte oare sykten (lykas ynfeksjes en kanker) útsletten binne. Jo kinne in protte medyske tests nedich wêze foardat in definitive diagnoaze wurdt steld.

In fysyk eksamen kin koarts, útslach en artritis sjen litte. De soarchfersekerder sil in stethoskoop brûke om te harkjen nei feroaringen yn it lûd fan jo hert of longen.

De folgjende bloedûndersiken kinne nuttich wêze foar diagnoaze fan sykte foar folwoeksenen noch:

• Folsleine bloedtelling (CBC) kin in hege oantal wite bloedsellen (granulocyten) en fermindere oantal reade bloedsellen sjen litte.
• C-reaktyf aaiwyt (CRP), in mjitte fan ûntstekking, sil heger wêze dan normaal.
• ESR (sedimintaasjetaryf), in mjitte fan ûntstekking, sil heger wêze dan normaal.
• Ferritin-nivo sil heul heech wêze.
• Fibrinogennivo sil heech wêze.
• Leverfunksjetests sille hege nivo's fan AST en ALT sjen litte.
• Rheumatoide faktor en ANA-test sille negatyf wêze.
• Bloedkulturen en virale stúdzjes sille negatyf wêze.

Oare tests kinne nedich wêze om te kontrolearjen op ûntstekking fan 'e gewrichten, boarst, lever en milt:

• Abdominale echografie
• CT-scan fan 'e búk
• Röntgenfoto's fan 'e gewrichten, boarst as mage gebiet (búk)

It doel fan behanneling foar folwoeksen Still sykte is om de symptomen fan artritis te kontrolearjen. Aspirine en oare net-steroide anty-inflammatoare medisinen (NSAID's), lykas ibuprofen, wurde meast faak earst brûkt.

Prednison kin brûkt wurde foar earnstiger gefallen.

As de sykte earnstich is of in lange tiid oanhâldt (wurdt groanysk), kinne medisinen nedich wêze dy't it ymmúnsysteem ûnderdrukke. Sokke medisinen omfetsje:

• Methotrexate
• Anakinra (interleukin-1 reseptoragonist)
• Tocilizumab (interleukin 6-ynhibitor)
• Tumor nekrose faktor (TNF) antagonisten lykas etanercept (Enbrel)

By in protte minsken kinne symptomen de kommende jierren ferskate kearen weromkomme.

Symptomen duorje in lange tiid (groanysk) by sawat ien tredde fan minsken mei Still-sykte.

In seldsume foarm fan 'e sykte, neamd makrofageaktiveringssyndroam, kin heul swier wêze mei hege koarts, swiere sykte en lege bloedsellen. It bienmurch is belutsen en biopsie is nedich om de diagnoaze te meitsjen.

Oare komplikaasjes kinne omfetsje:

• Artritis yn ferskate gewrichten
• Lever sykte
• Perikarditis
• Boarstfluesútstreaming
• Miltfergrutting

Skilje jo leveransier as jo symptomen hawwe fan 'e Still-sykte foar folwoeksenen.

As jo ​​al diagnoaze binne mei de tastân, moatte jo jo leveransier skilje as jo hoest hawwe of as jo problemen hawwe mei sykheljen.

D'r is gjin bekende previnsje.

Sykte fan Still - folwoeksene; Folwoeksen-oansette Still's sykte; AOSD; Wissler-Fanconi syndroom

Alonso ER, Marques AO. Folwoeksen oanfal noch sykte. Yn: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Reumatology, 7e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: haad 173.

Gerfaud-Valentin M, Maucort-Boulch D, Hot A, et al. Folwoeksen begjin sykte: manifestaasjes, behanneling, útkomst, en prognostyske faktoaren yn 57 pasjinten. Medisinen (Baltimore), 2014; 93 (2): 91-99. PMID: 24646465 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24646465.

Kaneko Y, Kameda H, Ikeda K, et al. Tocilizumab by pasjinten mei sykte fan folwoeksenen noch sykte refraktêr foar behanneling fan glukokortikoïde: in randomisearre, dûbelblinde, placebo-kontroleare faze III-proef. Ann Rheum Dis, 2018; 77 (12): 1720-1729. PMID: 30279267 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30279267.

Nasjonale organisaasje foar seldsume steuringen webside. Rare sykten.org. Folwoeksen begjin sykte fan Still. rarediseases.org/rare-diseases/adult-onset-stills-disease/. Tagong 30 maart 2019.

Ortiz-Sanjuán F, Blanco R, Riancho-Zarrabeitia L, et al. Wirksamkeit fan anakinra yn refraktêre sykte fan folwoeksenen-oanfallen fan Still's sykte: multysenterstúdzje fan 41 pasjinten en literatueroersicht. Medisinen (Baltimore), 2015; 94 (39): e1554. PMID: 26426623 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26426623.