Paget sykte fan 'e bonke

Sykte fan Paget is in steuring dy't abnormale bonken ferneatiget en wer groeit. Dit resulteart yn misfoarming fan 'e troffen bonken.

De oarsaak fan 'e sykte fan Paget is ûnbekend. It kin wêze troch genetyske faktoaren, mar kin ek wêze troch in firale ynfeksje betiid yn it libben.

De sykte komt wrâldwiid foar, mar komt faker foar yn Jeropa, Austraalje en Nij-Seelân. De sykte is de lêste 50 jier folle minder faak wurden.

By minsken mei de sykte fan Paget is d'r in abnormale ferdieling fan bonkeweefsel yn spesifike gebieten. Dit wurdt folge troch abnormale bonfoarming. It nije gebiet fan bonke is grutter, mar swakker. De nije bonke is ek fol mei nije bloedfetten.

De troffen bonke kin allinich wêze yn ien as twa gebieten fan it skelet, of yn in protte ferskillende bonken yn it lichem. It giet faker om bonken fan 'e earms, sleutelbeien, skonken, bekken, rêchbonke en skedel.

De measte minsken mei de tastân hawwe gjin symptomen. Paget-sykte wurdt faak diagnostisearre as in röntgenfoto wurdt dien om in oare reden. It kin ek ûntdutsen wurde as jo besykje de oarsaak te finen fan hege kalsynivo's yn bloed.

As se foarkomme, kinne symptomen omfetsje:

• Bone-pine, gewrichtspine as styfheit, en nekke-pine (de pine kin earnstich wêze en de measte tiid oanwêzich wêze)
• Bôgje fan 'e skonken en oare sichtbere misfoarmingen
• Fergrutte misfoarmen fan holle en skedel
• Fraktuer
• Hollepine
• Gehoarferlies
• Fermindere hichte
• Waarme hûd oer de troffen bonke

Tests dy't op sykte fan Paget kinne oanjaan binne ûnder oaren:

• Bone scan
• Bot röntgenfoto
• Ferhege markers fan ferdieling fan bonken (bygelyks N-telopeptide)

Dizze sykte kin ek ynfloed hawwe op 'e resultaten fan' e folgjende tests:

• Alkaline fosfatase (ALP), bonkspesifyk iso-enzym
• Serumkalsium

Net alle minsken mei de sykte fan Paget moatte behannele wurde. Minsken dy't miskien gjin behanneling nedich binne, binne dejingen dy't:

• Allinich hawwe mild abnormale bloedûndersiken
• Hawwe gjin symptomen en gjin bewiis foar aktive sykte

Paget-sykte wurdt faak behannele as:

• Bepaalde bonken, lykas gewichtsdragende bonken, binne belutsen en it risiko op fraktuer is heger.
• Bonige feroarings wurde rap minder (behanneling kin it risiko op fraktueren ferminderje).
• Bonige misfoarmingen binne oanwêzich.
• In persoan hat pine as oare symptomen.
• De holle is oantaast. (Dit is om gehoarferlies te foarkommen.)
• De kalsynivo's binne ferhege en feroarsaakje symptomen.

Drugsterapy helpt fierdere ferdieling en formaasje fan bonken te foarkommen. Op it stuit binne d'r ferskate klassen medisinen brûkt foar de behanneling fan sykte Paget. Dêr heart by:

• Bisfosfonaten: Dizze medisinen binne de earste behanneling, en se helpe de ferbouwing fan bonken te ferminderjen. Medisinen wurde faak troch de mûle nommen, mar kinne ek fia in ader (intraveneus) wurde jûn.
• Calcitonin: Dit hormoan is belutsen by bonemetabolisme. It kin wurde jûn as in neusspray (Miacalcin), as as in ynjeksje ûnder de hûd (Calcimar as Mithracin).

Acetaminophen (Tylenol) as net-steroide anty-inflammatoare medisinen (NSAID's) kinne ek wurde jûn foar pine. Yn slimme gefallen kin ortopedyske sjirurgy nedich wêze om in misfoarming of breuk te ferbetterjen.

Minsken mei dizze tastân kinne profitearje fan dielname oan stipegroepen foar minsken mei ferlykbere ûnderfiningen.

Meastentiids kin de tastân wurde kontroleare mei medisinen. In lyts oantal minsken kin in kanker fan 'e bonke ûntwikkelje neamd osteosarkoom. Guon minsken sille sjirurgy foar mienskiplike ferfanging nedich wêze.

Komplikaasjes kinne omfetsje:

• Botfraktueren
• Deafheid
• Deformiteiten
• Hert falen
• Hypercalcemia
• Paraplegia
• Spinale stenose

Belje jo leveransier fan sûnenssoarch as jo symptomen ûntwikkelje fan sykte Paget.

Osteitis deformans

• X-ray

Ralston SH. Paget sykte fan bonke. Yn: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Genêskunde, 26ste ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: haadstik 233.

Sjonger FR. Paget's sykte fan bonke. Yn: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Endokrinology: Folwoeksen en pediatrysk, 7e ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: haadstik 72.