Meardere endokrine neoplasie (MEN) I

Meardere endokrine neoplasie (MEN) type I is in sykte wêryn ien of mear fan 'e endokriene klieren oeraktyf binne of in tumor foarmet. It wurdt troch famyljes trochjûn.

Endokriene klieren dy't it meast belutsen binne omfetsje:

• Pankreas
• Parathyroïde
• Hypofyse

MEN I wurdt feroarsake troch in defekt yn in gen dat de koade hat foar in proteïne neamd menin. De tastân feroarsaket dat tumors fan ferskate klieren yn deselde persoan ferskine, mar net needsaaklik tagelyk.

De steuring kin op elke leeftyd foarkomme, en it beynfloedet manlju en froulju lykwols. In famyljeskiednis fan dizze steuring ferheget jo risiko.

Symptomen fariearje fan persoan nei persoan, en hingje ôf fan hokker klier belutsen is. Se kinne befetsje:

• Buikpine
• Eangst
• Swarte, tarrige stuollen
• Opblaasd gefoel nei iten
• Burning, pijn, of honger ûngemak yn 'e boppeste mage of legere boarst dat wurdt ferlost troch antacida, molke as iten
• Fermindere seksueel belang
• Wurgens
• Hollepine
• Tekoart oan menstruaasjeperioaden (by froulju)
• Gjin sin oan iten
• Ferlies fan hier of gesichtshier (by manlju)
• Mentale feroarings as betizing
• Spierpine
• Misselijkheid en braken
• Gefoelichheid foar de kjeld
• Unbedoeld gewichtsverlies
• Fisy problemen
• Swakheid

De soarchfersekerder sil in fysyk eksamen útfiere en fragen stelle oer jo medyske skiednis en symptomen. De folgjende tests kinne wurde dien:

• Bloedkortisolnivo
• CT-scan fan 'e búk
• CT-scan fan 'e holle
• Fêste bloedsûker
• Genetyske testen
• Insulintest
• MRI fan 'e búk
• MRI fan 'e holle
• Serum adrenokortikotrop hormoan
• Serumkalsium
• Serum follikel stimulearjend hormoan
• Serum gastrin
• Serumglukagon
• Serum luteïniserend hormoan
• Serumparathyroïde hormoan
• Serum prolactine
• Serum skildklier stimulearjend hormoan
• Echografie fan 'e nekke

Operaasje om de sike klier te ferwiderjen is faaks de behanneling fan keuze. In medisyn neamd bromocriptine kin brûkt wurde ynstee fan sjirurgy foar hypofyse tumors dy't it hormoan prolactine frijlitte.

De parathyroïde klieren, dy't kalsiumproduksje kontrolearje, kinne wurde fuorthelle. It is lykwols lestich foar it lichem om kalsynivo te regulearjen sûnder dizze klieren, sadat in totale ferwidering fan parathyroïde yn 'e measte gefallen net earst wurdt dien.

Medisinen binne beskikber om de oerstallige produksje fan mage soere te ferminderjen feroarsake troch guon tumors (gastrinomas), en om it risiko fan zweren te ferminderjen.

Hormoanferfangende terapy wurdt jûn as folsleine klieren wurde fuorthelle of net genôch hormonen produsearje.

Hypofyse en parathyroïde tumoren binne meast net kankereask (goedaardich), mar guon pankoetyske tumoaren kinne kanker (maligne) wurde en ferspriede nei de lever. Dizze kinne de libbensferwachting ferleegje.

De symptomen fan peptyske ulcus sykte, lege bloedsûker, tefolle kalsium yn it bloed, en hypofyse dysfunksje reagearje normaal goed op passende behanneling.

De tumors kinne hieltyd weromkomme. Symptomen en komplikaasjes binne ôfhinklik fan hokker klieren belutsen binne. Regelmjittige kontrôles troch jo leveransier binne essensjeel.

Belje jo leveransier as jo symptomen fernimme fan MEN I of in famyljeskiednis hawwe fan dizze tastân.

Screening fan nauwe sibben fan minsken beynfloede mei dizze steuring wurdt oanrikkemandearre.

Wermer syndroom; MEN I

• Endokrine klieren

Nasjonale webside foar wiidweidich kankernetwurk. Rjochtlinen foar klinyske praktyk yn onkology (NCCN-rjochtlinen): neuro-endokrine tumoren. Ferzje 1.2019. www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/neuroendocrine.pdf. Fernijde 5 maart 2019. Tagong foar 8 maart 2020.

Newey PJ, Thakker RV. Meardere endokrine neoplasie. Yn: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, eds. Williams learboek fan endokrinology, 14e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: haadstik 42.

Nieman LK, Spiegel AM. Polyglandulêre steuringen. Yn: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Genêskunde, 26ste ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: haad 218.

Thakker RV. Multiple endokrine neoplasie type 1. Yn: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Endokrinology: Folwoeksen en pediatrysk, 7e ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: haad 148.