Hypokalemyske periodike ferlamming

Hypokalemyske periodike ferlamming (hypoPP) is in oandwaning dy't sa no en dan episoaden fan spierswakheid feroarsaket en soms in leger as normaal nivo fan kalium yn it bloed. De medyske namme foar leech kaliumnivo is hypokalemia.

HypoPP is ien fan in groep genetyske steuringen dy't hyperkalemyske periodike ferlamming en thyrotoxyske periodike ferlamming omfettet.

HypoPP is de meast foarkommende foarm fan periodike ferlamming. It beynfloedet manlju faker.

HypoPP is oanberne. Dit betsjut dat it oanwêzich is by berte. Yn 'e measte gefallen wurdt it troch famyljes trochjûn (erfd) as in autosomale dominante steuring. Mei oare wurden, mar ien âlder hoecht it gen dat relatearre is oan dizze tastân troch te jaan oan har bern om it bern te beynfloedzjen.

Yn guon gefallen kin de tastân it gefolch wêze fan in genetysk probleem dat net erflik is.

Oars as oare foarmen fan periodike ferlamming hawwe minsken mei hypoPP normale skildklierfunksje. Mar se hawwe in heul leech nivo fan kalium yn episoaden fan swakte. Dit is resultaat fan kalium dy't op in abnormale manier fan it bloed nei spiersellen beweecht.

Risikofaktoaren omfetsje it hawwen fan oare famyljeleden mei periodike ferlamming. It risiko is wat heger by Aziatyske manlju dy't ek skildkliersteuringen hawwe.

Symptomen omfetsje oanfallen fan spierswakheid of ferlies fan spierbeweging (ferlamming) dy't komme en gean. D'r is normale spierkrêft tusken oanfallen.

Oanfallen begjinne normaal yn 'e teenjierren, mar se kinne foarkomme foar leeftyd 10. Hoe faak ferskille de oanfallen. Guon minsken hawwe alle dagen oanfallen. Oaren hawwe se ien kear yn it jier. By oanfallen bliuwt de persoan alert.

De swakte as ferlamming:

• Meast foarkomt op 'e skouders en heupen
• Kin ek ynfloed hawwe op 'e earms, skonken, spieren fan' e eagen, en spieren dy't helpe mei sykheljen en slokken
• Komt út en oan
• Meast komt it foar by it wekker wurden as nei sliep of rêst
• Is seldsum by oefening, mar kin wurde aktivearre troch te rêstjen nei oefening
• Kin wurde aktivearre troch hege koalhydraten, hege sâlt iten, stress, swangerskip, swiere oefening, en kjeld
• In oanfal duorret meastentiids oant in dei ferskate oeren

In oar symptoom kin myotonia fan oogleden omfetsje (in tastân wêryn't se nei it iepenjen en sluten fan 'e eagen foar in koarte tiid net kinne wurde iepene).

De sûnenssoarchferliener kin hypoPP fermoedzje op basis fan in famyljeskiednis fan 'e steuring. Oare oanwizings foar de oandwaning binne spierswakheidssymptomen dy't komme en gean mei normale as lege resultaten fan in kaliumtest.

Tusken oanfallen lit in fysyk ûndersyk neat abnormaal sjen. Foardat in oanfal kin d'r styfens as swierens wêze yn 'e skonken.

By in oanfal fan spierswakke is it kaliumnivo yn it bloed leech. Dit befestiget de diagnoaze. D'r is gjin ôfname yn totaal lichem kalium. Bloedkaliumnivo is normaal tusken oanfallen.

Tidens in oanfal wurde spierrefleksen fermindere of ôfwêzich. En spieren gean slap yn plak fan stiif te bliuwen. Spiergroepen by it lichem, lykas de skouders en heupen, binne faker belutsen as de earms en skonken.

Tests dy't kinne wurde dien omfetsje:

• Elektrokardiogram (EKG), dat by oanfallen abnormaal kin wêze
• Elektromyografy (EMG), dat is normaal normaal tusken oanfallen en abnormaal by oanfallen
• Spierbiopsie, dy't abnormaliteiten kin sjen litte

Oare tests kinne wurde besteld om oare oarsaken út te sluten.

De doelen fan behanneling binne reliëf fan symptomen en previnsje fan fierdere oanfallen.

Spierswakheid dy't de ademhaling of it slikken fan spieren omfettet is in needsituaasje. Gefaarlike unregelmjittige hertslaggen (hertarytmy) kinne ek foarkomme by oanfallen. Ien fan dizze moat direkt wurde behannele.

Kalium jûn tidens in oanfal kin de oanfal stopje. Kalium kin mei de mûle wurde nommen. Mar as swakkens earnstich is, dan moat kalium miskien wurde jûn troch in ader (IV).

Kalium-oanfollingen nimme kinne spierswakke foarkomme.

Iten fan in dieet mei leech koalhydraat kin helpe om symptomen te ferminderjen.

In medisyn neamd acetazolamide kin foarskreaun wurde om oanfallen te foarkommen. Jo oanbieder kin jo fertelle kalium-oanfollingen ek te nimmen, om't acetazolamide kin feroarsaakje dat jo lichem kalium ferliest.

As acetazolamide net foar jo wurket, kinne oare medisinen foarskreaun wurde.

HypoPP reageart goed op behanneling. Behanneling kin progressive spierswakke foarkomme, en sels omkeare. Hoewol spierkracht normaal begjint tusken oanfallen, kinne werhelle oanfallen úteinlik feroarsaakje en permaninte spierswakke tusken oanfallen.

Sûnensproblemen dy't kinne wêze troch dizze tastân binne ûnder oaren:

• Nierstiennen (in side-effekt fan acetazolamide)
• Unregelmjittige hertslach by oanfallen
• Probleem mei sykheljen, sprekken of slikken by oanfallen (seldsum)
• Spierswakheid dy't oer de tiid fergruttet

Belje jo leveransier as jo of jo bern spierswakke hat dy't komt en giet, foaral as jo famyljeleden hawwe dy't periodike ferlamming hawwe.

Gean nei de meldkeamer of skilje mei it pleatslike neednûmer (lykas 911) as jo of jo bern flau is, hat problemen mei sykheljen, sprekken of slikken.

HypoPP kin net foarkommen wurde. Om't it kin wurde oerurven, kin genetyske advys advisearje foar pearen dy't it risiko hawwe fan 'e steuring.

Behanneling foarkomt oanfallen fan swakte. Foardat in oanfal kin d'r styfens as swierens yn 'e skonken wêze. Milde oefeningen dwaan as dizze symptomen begjinne kinne helpe om in folsleine oanfal te foarkommen.

Periodyk ferlamming - hypokalemysk; Familiale hypokalemyske periodike ferlamming; HOKPP; HypoKPP; HypoPP

Amato AA. Struorren fan skeletspier. Yn: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradley's Neurology yn klinyske praktyk, 7e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: haad 110.

Kerchner GA, Ptácek LJ. Channelopathies: episodyske en elektryske steurnissen fan senuwstelsel. Yn: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SK, eds. Bradley's Neurology yn klinyske praktyk, 7e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: haadstik 99.

Tilton AH. Akute neuromuskulêre sykten en steuringen. Yn: Fuhrman BP, Zimmerman JJ, red. Pediatryske krityske soarch, 5e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: haadstik 71.