Idiopatyske longfibrose

Idiopatyske pulmonale fibrose (IPF) is littekens of ferdiking fan 'e longen sûnder in bekende oarsaak.

Soarchferlieners wite net wat IPF feroarsaket of wêrom guon minsken it ûntwikkelje. Idiopatysk betsjut dat de oarsaak net bekend is. De tastân kin wêze trochdat de longen reagearje op in ûnbekende stof of ferwûning. Genen kinne in rol spylje by it ûntwikkeljen fan IPF. De sykte komt it meast foar by minsken tusken 60 en 70 jier âld. IPF komt faker foar by manlju as froulju.

As jo ​​IPF hawwe, wurde jo longen littekens en fersteurd. Dit makket it dreech foar jo om te sykheljen. Yn 'e measte minsken wurdt IPF rapper oer moannen as in pear jier. Yn oaren fergruttet IPF oer in folle langere tiid.

Symptomen kinne ien fan 'e folgjende omfetsje:

• Borstpine (soms)
• Hoastje (meast droech)
• Net yn steat om sa aktyf te wêzen as foarhinne
• Koarte sykheljen by aktiviteit (dit symptoom duorret moannen of jierren, en oer tiid kin ek foarkomme as yn 'e rêst)
• Fiel fiel
• Stadichoan gewichtsverlies

De oanbieder sil in fysyk eksamen dwaan en freegje nei jo medyske skiednis. Jo sille wurde frege oft jo binne bleatsteld oan asbest as oare gifstoffen en as jo in smoker binne.

It fysike eksamen kin fine dat jo hawwe:

• Abnormale azem klinkt neamd knetteren
• Blauwige hûd (cyanose) om 'e mûle of fingernagels fanwegen lege soerstof (mei avansearre sykte)
• Fergrutting en bûgjen fan 'e fingernailbases, neamd clubbing (mei avansearre sykte)

Tests dy't IPF diagnostisearje befetsje it folgjende:

• Bronchoscopy
• CT-scan mei hege resolúsje (HRCT)
• Röntgen fan 'e boarst
• Echokardiogram
• Metingen fan soerstofnivo yn bloed (arteriële bloedgassen)
• Longfunksjetests
• 6-minuten kuiertest
• Tests foar autoimmune sykten lykas reumatoïde artritis, lupus, of skleroderma
• Iepen long (sjirurgysk) longbiopsie

D'r is gjin bekende heul foar IPF.

Behanneling is rjochte op it ferljochtsjen fan symptomen en fertraging fan sykteprogressie:

• Pirfenidon (Esbriet) en nintedanib (Ofev) binne twa medisinen dy't IPF behannelje. Se kinne helpe om longskea stadich te meitsjen.
• Minsken mei lege soerstofnivo's yn bloed sille thús soerstofstipe nedich wêze.
• Longrehabilitaasje sil de sykte net genêze, mar it kin minsken helpe mei minder muoite te sykheljen.

Wizigingen yn hûs en libbensstyl meitsje kinne helpe by it behearjen fan ademhalingssymptomen. As jo ​​as famyljeleden smoke, is it no tiid om te stopjen.

In longtransplantaasje kin wurde beskôge foar guon minsken mei avansearre IPF.

Jo kinne de stress fan sykte ferljochtsje troch lid te wurden fan in stipegroep. Diele mei oaren dy't mienskiplike ûnderfiningen en problemen hawwe kinne jo helpe jo net allinich te fiele.

Mear ynformaasje en stipe foar minsken mei IPF en har famyljes kinne jo fine op:

• Pulmonary Fibrosis Foundation - www.pulmonaryfibrosis.org/life-with-pf/support-groups
• American Lung Association - www.lung.org/support-and-community/

IPF kin in lange tiid ferbetterje as stabyl bliuwe mei of sûnder behanneling. De measte minsken wurde minder, sels mei behanneling.

As sykheljende symptomen hurder wurde, moatte jo en jo leveransier behannelje oer behannelingen dy't it libben ferlingje, lykas longtransplantaasje. Besykje ek foarôf plan foar soarch.

Komplikaasjes fan IPF kinne omfetsje:

• Abnormaal hege nivo's fan reade bloedsellen troch lege soerstofnivo's yn it bloed
• Ynstoarte long
• Hege bloeddruk yn 'e arterijen fan' e longen
• Ademhalingsfalen
• Cor pulmonale (rjochtside hertfalen)
• Dea

Belje jo leveransier direkt as jo ien fan 'e folgjende hawwe:

• Adem dat hurder, rapper of ûndjipper is (jo kinne net djip sykhelje)
• Foarút leunje as jo sitte om noflik te sykheljen
• Faak heule pine
• Slieperij of betizing
• Koarts
• Donker slym as jo hoastje
• Blauwe fingertoppen as hûd om jo fingernagels

Idiopatyske diffuse interstitiale pulmonale fibrose; IPF; Longfibrose; Kryptogene fibrosearjende alveolitis; CFA; Fibrosing alveolitis; Gewoane interstitiale pneumonitis; UIP

• Thús gebrûk fan soerstof

• Spirometry
• Clubbing
• Luchtwegen

Nasjonaal hert, long, en bloedynstitút webside. Idiopatyske longfibrose. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/idiopathic-pulmonary-fibrosis. Tagong 13 jannewaris 2020.

Raghu G, Martinez FJ. Interstitiale longsykte. Yn: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Genêskunde, 26ste ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: haadstik 86.

Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, et al. In offisjele ATS / ERS / JRS / ALAT rjochtlinen foar klinyske praktyk: behanneling fan idiopatyske pulmonale fibrose. In update fan 'e rjochtline foar klinyske praktyk út 2011. Am J Respir Crit Care Med, 2015; 192 (2): e3-e19. PMID: 26177183 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26177183/.

Ryu JH, Selman M, Colby TV, Kening TE. Idiopatyske interstitiale pneumonyen. Yn: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Murray en Nadel's Textbook of Respiratory Medicine, 6e ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: haadstik 63.

Silhan LL, Danoff SK. Nonpharmacologic terapy foar idiopatyske pulmonale fibrose. Yn: Collard HR, Richeldi L, eds. Interstitiale longsykte, Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: haadstik 5.