Evans Syndrome - Symptomen en behanneling
Kontint
Evans syndroam, ek wol anti-fosfolipide syndroam neamd, is in seldsume autoimmune sykte, wêryn it lichem antistoffen produseart dy't it bloed ferneatigje.
Guon pasjinten mei dizze sykte kinne allinich wite sellen ferneatige hawwe of allinich reade sellen, mar de heule bloedstruktuer kin beskeadige wurde as it komt oan Evans Syndrome.
Wat earder de juste diagnoaze fan dit syndroam wurdt makke, hoe makliker wurde de symptomen kontroleare en dus hat de pasjint in bettere kwaliteit fan libben.
Wat feroarsaket
De faktor dy't dit syndroam befoardert is noch ûnbekend, en de symptomen en de evolúsje fan dizze seldsume sykte binne heul oars fan gefal nei gefal, ôfhinklik fan it diel fan it bloed dat wurdt oanfallen troch de antistoffen.
Sinjalen en symptomen
As de reade sellen beskeadige wurde, har bloednivo's ferleegje, ûntwikkelt de pasjint de typyske symptomen fan bloedearmoed, yn 'e gefallen wêryn de bloedplaatjes wurde ferneatige, is de pasjint gefoeliger foar de foarming fan kneuzingen en bloedingen dy't yn' e gefallen fan holle trauma kin fatale harsenbloedingen feroarsaakje en as it it wite diel fan it bloed is dat wurdt beynfloede, is de pasjint gefoeliger foar ynfeksjes begelaat troch gruttere muoite yn herstellen.
It is gewoan dat pasjinten mei it syndroom fan Evans oare autoimmune sykten hawwe lykas lupus as reumatoïde artritis, bygelyks.
De evolúsje fan 'e sykte is ûnferwachts en yn in protte gefallen wurde de episoaden fan grutte ferneatiging fan bloedsellen folge troch lange perioaden fan remisje, wylst guon earnstiger gefallen kontinu evolearje sûnder perioaden fan ferbettering.
Hoe't de behanneling wurdt dien
De behanneling hat as doel de produksje fan antistoffen te stopjen dy't it bloed ferneatigje. Behanneling genêst de sykte net, mar it helpt de symptomen te ferminderjen, lykas bloedearmoed of trombose.
It gebrûk fan steroïden wurdt oanrikkemandearre, om't se it ymmúnsysteem ûnderdrukke en de produksje fan antistoffen ferminderje, ûnderbrekke of ferminderje de mjitte fan ferneatiging fan bloedsellen.
In oare opsje is de ynjeksje fan immunoglobulinen om oerstallige antistoffen te ferneatigjen produsearre troch it lichem as sels gemoterapy, dy't de pasjint stabiliseart.
Yn 'e heulste gefallen is ferwidering fan' e milt in foarm fan behanneling, lykas bloedtransfúzje.