Wat is SCID (Severe Combined Immunodeficiency Syndrome)

Kontint
Severe Combined Immunodeficiency Syndrome (SCID) omfettet in set fan sykten oanwêzich sûnt berte, dy't wurde karakterisearre troch in feroaring yn it ymmúnsysteem, wêryn antistoffen op leech nivo binne en lymfocyten leech of ôfwêzich binne, wêrtroch it lichem net kin beskermje tsjin ynfeksjes, de poppe yn gefaar bringe, en kin sels ta de dea liede.
De meast foarkommende symptomen fan 'e sykte wurde feroarsake troch ynfeksjeare sykten en de behanneling dy't de sykte geneest bestiet út bienmurchtransplantaasje.

Mooglike oarsaken
SCID wurdt brûkt om in set fan sykten te klassifisearjen dy't kinne wurde feroarsake troch genetyske mankeminten keppele oan it X-gromosoom en ek troch tekoart oan it ADA-enzyme.
Wat binne de symptomen
Symptomen fan SCID ferskine normaal yn 't earste libbensjier en kinne ynfeksjeare sykten omfetsje dy't net reagearje op behanneling lykas longûntstekking, meningitis of sepsis, dy't lestich binne te behanneljen en oer it algemien net reagearje op it brûken fan medikaasje, en hûdinfeksjes, skimmelinfeksjes yn 'e mûle- en luierregio, diarree en leverynfeksje.
Wat is de diagnoaze
De diagnoaze wurdt steld as it bern weromkomt mei ynfeksjes, dy't net wurde behannele mei behanneling. Om't de sykte erflik is, as ien fan 'e famyljeleden lijt oan dit syndroam, sil de dokter de sykte kinne diagnostisearje sadree't de poppe berne is, dy't bestiet út it útfieren fan bloedûndersiken om de nivo's fan antistoffen en T-sellen te beoardieljen ,
Hoe't de behanneling wurdt dien
De meast effektive behanneling foar SCID is de transplantaasje fan stienzellen fan bienmurch fan in sûne en kompatibele donor, dy't de sykte yn 'e measte gefallen geneest.
Oant in kompatibele donor wurdt fûn, bestiet behanneling út it oplossen fan 'e ynfeksje en it foarkommen fan nije ynfeksjes troch it bern te isolearjen om kontakt mei oaren te foarkommen dy't in boarne fan besmetting fan sykten kinne wêze.
It bern kin ek wurde ûnderwurpen oan in korreksje fan ymmunysfekt troch immunoglobuline ferfanging, dy't allinich wurde moatte wurde jûn oan bern âlder dan 3 moannen en / of dy't al ynfeksjes hawwe.
Yn it gefal fan bern mei SCID feroarsake troch tekoart oan it ADA-enzyme, kin de dokter in enzyme-ferfangingstherapy oanbefelje, mei wyklikse tapassing fan funksjonele ADA, dy't de rekonstitúsje fan it ymmúnsysteem soarget yn sawat 2-4 moannen nei it begjin fan 'e terapy ,
Derneist is it wichtich om te neamen dat faksins mei live of ferswakke firussen dizze bern net moatte wurde jûn, oant de dokter oars oarderet.