Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome

Kontint

• Wat binne de symptomen fan it myasthenyske syndroom fan Lambert-Eaton?
• Wat feroarsaket myasthenysk syndroom Lambert-Eaton?
• Diagnoaze fan Myasthenic Syndroom fan Lambert-Eaton
• Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome behannelje
• Wat is it lange termyn Outlook?

Wat is it myasthenyske syndroom fan Lambert-Eaton?

Lamast-Eaton myasthenic syndroam (LEMS) is in seldsume autoimmune sykte dy't ynfloed hat op jo fermogen om te bewegen. Jo ymmúnsysteem falt spierweefsel oan dat liedt ta muoite om te rinnen en oare spierproblemen.

De sykte kin net genêzen wurde, mar symptomen kinne tydlik ferminderje as jo josels ynsette. Jo kinne de tastân beheare mei medikaasje.

Wat binne de symptomen fan it myasthenyske syndroom fan Lambert-Eaton?

De primêre symptomen fan LEMS binne swakke skonk en muoite om te rinnen. As de sykte foarútgiet, sille jo ek ûnderfine:

• swakte yn gesichtspieren
• ûnwillekeurige spiersymptomen
• constipatie
• droege mûle
• ûnmacht
• blaasproblemen

Legswakens ferbetteret faak tydlik by ynspanning. As jo ​​oefenje, bouwe acetylcholine op yn grutte genôch bedraggen om de krêft foar koarte tiid te ferbetterjen.

D'r binne ferskate komplikaasjes ferbûn mei LEMS. Dêr heart by:

• problemen mei sykheljen en slokken
• ynfeksjes
• ferwûnings troch falle of problemen mei koördinaasje

Wat feroarsaket myasthenysk syndroom Lambert-Eaton?

Yn in autoimmune sykte flaters it ymmúnsysteem fan jo lichem jo eigen lichem foar in frjemd objekt. Jo ymmúnsysteem produseart antistoffen dy't jo lichem oanfalle.

Yn LEMS falt jo lichem oan senuw einen dy't de hoemannichte acetylcholine kontrolearje fan jo lichem. Acetylcholine is in neurotransmitter dy't spierkontrakjes aktivearret. Spierkontraksjes kinne jo frijwillige bewegingen meitsje lykas kuierje, jo fingers wibbelje, en jo skouders lûke.

Spesifyk falt jo lichem oan in aaiwyt neamd voltage gated calcium channel (VGCC). VGCC is ferplicht foar de frijlitting fan acetylcholine. Jo produsearje net genôch acetylcholine as VGCC wurdt oanfallen, sadat jo spieren net goed kinne wurkje.

In protte gefallen fan LEMS wurde assosjeare mei longkanker. Undersikers leauwe dat de kankersellen it VGCC-aaiwyt produsearje. Dit soarget derfoar dat jo ymmúnsysteem antistoffen makket tsjin VGCC. Dizze antistoffen falle dan sawol de kankersellen as de spiersellen oan. Elkenien kin LEMS yn har libben ûntwikkelje, mar longkanker kin jo risiko ferheegje fan it ûntwikkeljen fan 'e tastân. As d'r in histoarje is fan auto-ymmúnsykten yn jo famylje, kinne jo in heger risiko hawwe om LEMS te ûntwikkeljen.

Diagnoaze fan Myasthenic Syndroom fan Lambert-Eaton

Om LEMS te diagnostisearjen sil jo dokter in detaillearre skiednis nimme en in fysyk ûndersyk útfiere. Jo dokter sil sykje nei:

• fermindere refleksen
• ferlies fan spierweefsel
• swakte of problemen mei bewegen dy't better wurdt mei aktiviteit

Jo dokter kin ferskate tests bestelle om de tastân te befestigjen. In bloedtest sil sykje nei antistoffen tsjin VGCC (anty-VGCC antistoffen). In elektromyografy (EMG) test jo spiervezels troch te sjen hoe't se reagearje as stimulearre. In lytse naald wurdt yn 'e spier stutsen en ferbûn mei in meter. Jo wurde frege om dy spier te kontraktearjen, en de meter sil lêze hoe goed jo spieren reagearje.

In oare mooglike test is de nervegeleidingssnelheidstest (NCV). Foar dizze test sil jo dokter elektroden pleatse op it oerflak fan jo hûd dat in grutte spier bedekt. De patches jouwe in elektrysk sinjaal ôf dat de senuwen en spieren stimuleart. De aktiviteit dy't ûntstiet út 'e senuwen wurdt registrearre troch oare elektroden en wurdt brûkt om út te finen hoe fluch de senuwen reagearje op stimulaasje.

Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome behannelje

Dizze tastân kin net genêzen wurde. Jo sille mei jo dokter wurkje om oare betingsten te behearjen, lykas longkanker.

Jo dokter kin yntravene immunoglobulin (IVIG) behanneling oanbefelje. Foar dizze behanneling sil jo dokter in net-spesifyk antykoade ynjeksje dat it ymmúnsysteem kalmeert. In oare mooglike behanneling is plasmaferese. Bloed wurdt fuorthelle út it lichem, en it plasma wurdt skieden. De antistoffen wurde fuorthelle, en it plasma wurdt weromjûn oan it lichem.

Drugs dy't wurkje mei jo spiersysteem kinne soms symptomen ferljochtsje. Dizze omfetsje mestinon (pyridostigmine) en 3, 4 diaminopyridine (3, 4-DAP).

Dizze medisinen binne min te krijen, en jo moatte mei jo dokter prate om mear ynformaasje te finen.

Wat is it lange termyn Outlook?

Symptomen kinne ferbetterje troch oare ûnderlizzende omstannichheden te behanneljen, it ymmúnsysteem te ûnderdrukken, of de antistoffen út it bloed te ferwiderjen. Net elkenien reageart goed op behanneling. Wurkje mei jo dokter om mei in passend behannelingplan te kommen.