Hoe kinne jo cystyske fibrose yn 'e poppe identifisearje en hoe't behanneling moat wêze?

Kontint

• Symptomen fan cystyske fibrose
• Hoe kinne jo de diagnoaze befestigje?
• Behanneling fan cystyske fibrose
• Mooglike komplikaasjes
• Libbensferwachting

Ien fan 'e manieren om te fermoedzjen as de poppe cystyske fibrose hat, is om te kontrolearjen oft syn swit sâlt is dan normaal, dit komt omdat dit skaaimerk hiel gewoan is yn dizze sykte. Hoewol sâlt swit is oanwizend foar cystyske fibrose, wurdt de diagnoaze allinich makke fia de heulpriktest, dy't moat wurde útfierd yn 'e earste moanne fan it libben. Yn gefal fan in posityf resultaat wurdt de diagnoaze befestige troch de switstest.

Cystic fibrosis is in erflike sykte sûnder genêzing, wêrby't guon klieren abnormale sekresjes produsearje dy't fral ynfloed hawwe op de spiisfertarring en sykheljen. De behanneling dêrfan omfettet medikaasje, dieet, fysike terapy en, yn guon gefallen, sjirurgy. De libbensferwachting fan pasjinten nimt ta fanwegen foarútgong yn behanneling en it hegere taryf fan neilibjen, mei de gemiddelde persoan dy't 40 jier berikt. Mear ynformaasje oer cystyske fibrose.

Symptomen fan cystyske fibrose

It earste teken fan cystyske fibrose is as de poppe meconium net kin eliminearje, wat oerienkomt mei de earste stront fan 'e nijberne, op' e earste as twadde dei fan it libben. Soms slagget medisynbehanneling dizze ontlasting net op en moat se wurde ferwidere fia sjirurgy. Oare symptomen dy't oanwize foar cystyske fibrose binne:

• Sâlt swit;
• Oanhâldende groanyske hoest, fersteuring fan iten en sliep;
• Dikke slijm;
• Werhelle bronchiolitis, dat is de konstante ûntstekking fan 'e bronchi;
• Ademhalingswegen ynfeksjes dy't werhelle wurde, lykas longûntstekking;
• Swierrichheden mei sykheljen;
• Wurgens;
• Kronike diarree as earnstige constipaasje;
• Gjin sin oan iten;
• Gassen;
• Fetige, bleke kleurde stuollen;
• Swierrichheid gewicht te krijen en stuntige groei.

Dizze symptomen begjinne har te manifestearjen yn 'e earste wiken fan it libben en it bern moat de passende behanneling krije om in ferswakking fan' e tastân te foarkommen. It kin lykwols barre dat cystyske fibrose mild is en de symptomen allinich ferskine yn adolesinsje of folwoeksenens.

Hoe kinne jo de diagnoaze befestigje?

De diagnoaze fan cystyske fibrose wurdt makke troch de heulpriktest, dy't ferplicht is foar alle pasgeborenen en moat dien wurde oant de earste moanne fan it libben. Yn gefallen fan positive resultaten wurdt de switest dan útfierd om de diagnoaze te befestigjen. Yn dizze test wurdt in bytsje swit fan 'e poppe sammele en evaluearre, om't guon feroaringen yn swit de oanwêzigens fan cystyske fibrose oanjouwe.

Sels mei it positive resultaat fan 'e 2-tests wurdt de switstest meastentiids werhelle om wis te wêzen fan' e definitive diagnoaze, neist dat it wichtich is om de symptomen te observearjen presinteare troch de poppe. Aldere bern dy't symptomen hawwe fan cystyske fibrose moatte in switstest hawwe om de diagnoaze te befestigjen.

Derneist is it wichtich om in genetysk ûndersyk út te fieren om te kontrolearjen hokker mutaasje relatearre oan cystyske fibrose de poppe hat, om't de sykte, ôfhinklik fan 'e mutaasje, in mylder of earnstiger foarútgong kin hawwe, wat kin de bêste behannelingstrategy oanjaan dy't moat wurde folge.opsteld troch de bernedokter.

Ken oare sykten dy't kinne wurde identifisearre troch de hakpriktest.

Behanneling fan cystyske fibrose

Behanneling foar cystyske fibrose moat begjinne sa gau as de diagnoaze wurdt steld, sels as d'r gjin symptomen binne, om't de doelstellingen binne om longynfeksjes út te stellen en ûndervoeding en fertraging fan groei te foarkommen.Sadwaande kin it gebrûk fan antibiotika om mooglike ynfeksjes te bestriden en foarkomme wurde oanjûn troch de dokter, lykas it gebrûk fan anty-inflammatoare medisinen om symptomen te relatearjen relatearre oan 'e ûntstekking fan' e longen.

It wurdt ek oanjûn medisinen foar bronchodilatators te brûken om sykheljen en mucolytika te fasilitearjen om slûch te ferwiderjen en eliminaasje te fasilitearjen. De bernedokter kin ek it gebrûk fan oanfollingen fan vitaminen A, E K en D oanbefelje, neist spiisfertaringsenzymen om iten te fertarren.

De behanneling omfettet ferskate professionals, om't neist it gebrûk fan medisinen, respiratoire fysioterapy, fiedings- en psychologyske monitoring, soerstofterapy foar ferbetterjen fan it sykheljen en, yn guon gefallen, sjirurgy om longfunksje of longtransplantaasje te ferbetterjen ek ferplicht binne. Sjoch hoe't iten kin helpe by it behanneljen fan cystyske fibrose.

Mooglike komplikaasjes

Cystyske fibrose feroarsaket komplikaasjes yn ferskate organen fan it lichem, wat kin feroarsaakje:

• Chronyske bronchitis, dy't oer it algemien lestich te kontrolearjen is;
• Pankreatyske ûnfermogen, dy't kin liede ta malabsorpsje fan it iten dat iten is en ûndervoeding;
• Sûkersykte;
• Leversykten, lykas ûntstekking en cirrose;
• Steriliteit;
• Distal intestinal obstruction syndrome (DIOS), wêr't in blokkearing fan 'e darm optreedt, wêrtroch krampen, pine en swelling yn' e búk feroarsaakje;
• Galle stiennen;
• Bonesykte, wat liedt ta grutter gemak fan bonkefraktueren;
• Undervoeding.

Guon komplikaasjes fan cystyske fibrose binne lestich te kontrolearjen, mar betide behanneling is de bêste manier om de kwaliteit fan libben te ferheegjen en de goede groei fan it bern te befoarderjen. Nettsjinsteande in protte problemen, kinne minsken mei cystyske fibrose normaal skoalle en wurk besykje.

Libbensferwachting

De libbensferwachting fan minsken mei cystyske fibrose ferskilt fan persoan nei persoan neffens de mutaasje, seks, behanneling fan behanneling, earnst fan sykte, leeftyd by diagnoaze en klinyske ademhalings-, spijsvertering- en pankreatyske manifestaasjes. De prognoaze is normaal slimmer foar minsken dy't net goed wurde behannele, in lette diagnoaze hawwe of dy't pankoatyske tekoart hawwe.

By minsken dy't betiid waarden diagnostisearre, leafst direkt nei berte, is it mooglik foar de persoan 40 jier te berikken, mar dêrfoar is it needsaaklik de behanneling op 'e krekte manier út te fieren. Fyn út hoe't behanneling foar cystyske fibrose moat dien wurde.

Op it stuit berikt sawat 75% fan minsken dy't de behanneling fan cystyske fibrose folgje as oanrikkemandearre it ein fan 'e adolesinsje en sawat 50% berikke it tredde desennium fan it libben, dat wie mar 10% earder.

Sels as de behanneling korrekt wurdt dien, is it spitigernôch lestich foar de persoan dy't diagnostisearre is mei cystyske fibrose om bygelyks 70 jier te berikken. Dit komt om't der sels mei de goede behanneling progressive belutsenens is fan 'e organen, wêrtroch se fragyl, swak wurde en har funksje troch de jierren hinne ferlieze, wat resulteart, yn' e measte gefallen, yn respiratoire falen.

Dêrnjonken binne ynfeksjes troch mikro-organismen heul faak yn minsken mei cystyske fibrose en konstante behanneling mei antimykrobialen kinne de baktearjes resistint wurde, wat de klinyske tastân fan 'e pasjint fierder komplisearje kin.