Sykte fan Von Willebrand: wat it is, hoe it te identifisearjen en hoe't behanneling wurdt dien

Kontint

• Wichtichste symptomen
• Hoe is de diagnoaze
• Hoe't de behanneling wurdt dien
• Behanneling yn swangerskip
• Is de behanneling min foar de poppe?

De sykte fan Von Willebrand as VWD is in genetyske en erflike sykte dy't wurdt karakterisearre troch de ôfname of ôfwêzigens fan 'e produksje fan Von Willebrand-faktor (VWF), dy't in wichtige rol hat yn it koagulaasjeproses. Neffens it amendemint kin de sykte fan von Willebrand wurde yndield yn trije haadtypen:

• Type 1, wêryn d'r in dielferfal is yn 'e produksje fan VWF;
• Type 2, wêryn de produsearre faktor net funksjoneel is;
• Type 3, wêryn d'r in folsleine tekoart is oan Von Willebrand-faktor.

Dizze faktor is wichtich om bloedplaatjesadhesje te befoarderjen oan it endotheel, ferminderjen en stopjen fan bloed, en it hat faktor VIII fan koagulaasje, wat wichtich is om degradaasje fan bloedplaatjes yn plasma te foarkommen en is nedich foar aktivaasje fan faktor X en fuortsetting fan 'e kaskade. de plaatjesplug te foarmjen.

Dizze sykte is genetysk en erflik, dat wol sizze, it kin tusken generaasjes trochjûn wurde, lykwols kin it ek wurde ferwurven yn folwoeksenens as de persoan bygelyks in soarte fan auto-ymmúnsykte of kanker hat.

De sykte fan Von Willebrand hat gjin genêzing, mar kontrôle, dy't it heule libben moat wurde dien neffens de begelieding fan 'e dokter, soarte sykte en presinteare symptomen.

Wichtichste symptomen

De symptomen fan 'e sykte fan Von Willebrand binne ôfhinklik fan it type fan' e sykte, lykwols binne de meast foarkommende ûnder oaren:

• Faak en lang bliede fan 'e noas;
• Weromkommende bloed fan it tandvlees;
• Tefolle bloedjen nei in besuniging;
• Bloed yn 'e kruk of urine;
• Faak blauwe plakken op ferskate dielen fan it lichem;
• Ferhege menstruaasjestream.

Typysk binne dizze symptomen stranger by pasjinten mei sykte von Willebrand type 3, om't d'r in grutter tekoart is oan it aaiwyt dat stolling regelt.

Hoe is de diagnoaze

De diagnoaze fan 'e sykte fan Von Willebrand wurdt steld troch laboratoariumtests wêrby't de oanwêzigens fan VWF en plasmafaktor VIII wurde kontroleare, neist de bloedtesttest en de hoemannichte sirkulearjende bloedplaatjes. It is normaal dat de test 2 oant 3 kear wurdt werhelle om in krekte diagnoaze fan 'e sykte te hawwen, wêrtroch falske-negative resultaten foarkomme.

Om't it in genetyske sykte is, kin genetyske begelieding foar of yn 'e swierens oanrikkemandearre wurde om it risiko te kontrolearjen dat de poppe wurdt berne mei de sykte.

Yn relaasje mei laboratoariumtests wurde normaal lege of ôfwêzigens fan VWF en faktor VIII en langere aPTT normaal identifisearre.

Hoe't de behanneling wurdt dien

Behanneling foar de sykte fan Von Willebrand wurdt dien neffens de begelieding fan 'e hematolooch en wurdt it gebrûk fan antifibrinolytika, dy't yn steat binne om bloed te kontrolearjen fan' e orale slijmvliezen, noas, bloeding en yn toskprosedueres, normaal oan te rieden.

Derneist kin it gebrûk fan Desmopressin as Aminocaproic acid foar regelje fan koagulaasje wurde oanjûn, neist it Von Willebrand faktorkonsintraat.

Tidens behanneling wurdt advisearre dat minsken mei sykte Von Willebrand risikale situaasjes foarkomme, lykas de praktyk fan ekstreme sporten en de yntak fan aspirine en oare net-steroide anti-inflammatoire medisinen, lykas Ibuprofen of Diclofenac, sûnder medysk advys.

Behanneling yn swangerskip

Froulju mei de sykte fan Von Willebrand kinne in normale swierens hawwe, sûnder medikaasje nedich, de sykte kin lykwols wurde trochjûn oan har bern, om't it in genetyske sykte is.

Yn dizze gefallen wurdt de behanneling fan 'e sykte yn' e swierens allinich 2 oant 3 dagen foar befalling mei desmopressine dien, fral as befalling troch keizersneed is, en it gebrûk fan dizze medikaasje om bloed te kontrolearjen en it libben fan 'e frou te behâlden is wichtich. It is ek wichtich dat dizze medikaasje oant 15 dagen nei levering wurdt brûkt, om't de nivo's fan faktor VIII en VWF opnij ferminderje, mei in risiko fan postpartumbloeding.

Dizze soarch is lykwols net altyd nedich, fral as faktor VIII-nivo's normaal 40 IU / dl of mear binne. Dêrom is it wichtich periodyk kontakt te hawwen mei de hematolooch of ferloskundige om de needsaak te ferifiearjen foar it brûken fan medisinen en oft d'r in risiko is foar sawol de frou as de poppe.

Is de behanneling min foar de poppe?

It gebrûk fan medisinen yn ferbân mei de sykte fan Von Willebrand tidens de swangerskip docht de poppe gjin skea, en is dêrom in feilige metoade. It is lykwols needsaaklik foar de poppe om nei de berte in genetyske test út te fieren om te kontrolearjen oft hy de sykte hat of net, en as dat sa is, om de behanneling te begjinnen.