Ebstein anomaly

Ebstein-anomaly is in seldsume hertdefekt wêryn dielen fan 'e tricuspideklep abnormaal binne. De tricuspideklep skiedt de rjochter ûnderste hertkeamer (rjochter ventrikel) fan 'e rjochter boppeste hertkeamer (rjochter atrium). Yn Ebstein-anomaly is de posysje fan 'e tricuspideklep en hoe't it funksjoneart om de twa keamers te skieden, abnormaal.

De tastân is oanberne, wat betsjut dat it oanwêzich is by berte.

De tricuspideklep is normaal makke fan trije dielen, neamd folders of flappen. De folders iepenje om bloed te bewegen fan it juste atrium (boppeste keamer) nei it rjochte ventrikel (ûnderste keamer) wylst it hert ûntspant. Se slute om te foarkommen dat bloed fan 'e rjochterkammer nei it rjochte atrium beweecht, wylst it hert pompet.

By minsken mei Ebstein-anomaly wurde de folders djipper yn 'e rjochterkammer pleatst yn plak fan' e normale posysje. De folders binne faaks grutter dan normaal. It defekt feroarsaket faaks dat de klep min wurket, en bloed kin de ferkearde kant gean. Yn plak fan nei de longen út te streamjen, streamt it bloed werom yn it juste atrium. De reservekopy fan bloedstream kin liede ta fergrutting fan hert en floeistofopbou yn it lichem. D'r kin ek fersmelling wêze fan 'e klep dy't liedt ta de longen (longklep).

Yn in protte gefallen hawwe minsken ek in gat yn 'e muorre dy't de twa boppeste keamers fan it hert skiedt (atriale septale defekt) en bloedstream oer dit gat kin soerstofearm bloed feroarsaakje nei it lichem. Dit kin cyanose feroarsaakje, in blauwe tint oan 'e hûd feroarsake troch soerstofarm bloed.

Ebstein-anomaly komt foar as in poppe him ûntjout yn 'e liifmoer. De krekte oarsaak is ûnbekend. It gebrûk fan bepaalde medisinen (lykas lithium of benzodiazepines) tidens de swierens kin in rol spylje. De tastân is seldsum. It komt faker foar by blanke minsken.

De abnormaliteit kin licht of heul swier wêze. Dêrom kinne de symptomen ek fariearje fan mild oant heul swier. Symptomen kinne al gau nei berte ûntwikkelje, en kinne blau-kleurige lippen en nagels omfetsje fanwegen lege soerstofnivo yn it bloed. Yn slimme gefallen ferskynt de poppe heul siik en hat it problemen mei sykheljen. Yn mylde gefallen kin de troffen persoan in protte jierren asymptomatysk wêze, soms sels permanint.

Symptomen by âldere bern kinne omfetsje:

• Hoastje
• Mislearjen om te groeien
• Wurgens
• Fluch sykheljen
• Koarte sykheljen
• Hiel rappe hertslach

Pasgeborenen dy't in heule lekkage hawwe oer it tricuspideklep sille in heul leech nivo fan soerstof yn har bloed hawwe en in wichtige hertfergrutting. De leveransier fan 'e sûnenssoarch kin abnormale hertsklanken hearre, lykas in murmjen, as se mei in stethoskoop nei it boarst harkje.

Tests dy't kinne helpe om dizze tastân te diagnostisearjen binne ûnder oaren:

• Röntgen fan 'e boarst
• Magnetic resonance imaging (MRI) fan it hert
• Meten fan de elektryske aktiviteit fan it hert (EKG)
• Echografie fan it hert (echokardiogram)

Behanneling hinget ôf fan 'e earnst fan it mankemint en de spesifike symptomen. Medyske soarch kin omfetsje:

• Medisinen om te helpen by hertfalen, lykas diuretika.
• Soerstof en oare ademhalingsstipe.
• Operaasje om it klep te korrigearjen.
• Ferfanging fan it tricuspideklep. Dit kin nedich wêze foar bern dy't hieltyd slimmer wurde of dy't serieuzere komplikaasjes hawwe.

Yn 't algemien ûntwikkelje de eardere symptomen, hoe hurder de sykte.

Guon minsken kinne of gjin symptomen hawwe as heul mylde symptomen. Oaren kinne yn 'e rin fan' e tiid slimmer wurde, blauwe kleurje (cyanose), hertfalen, hertblok, as gefaarlike hertritmes ûntwikkelje.

In earnstige lekkage kin liede ta swelling fan it hert en lever, en congestyf hertfalen.

Oare komplikaasjes kinne omfetsje:

• Abnormale hertritmes (arrhythmias), ynklusyf abnormaal rappe ritmes (tachyarrhythmias) en abnormaal stadige ritmes (bradyarrhythmias en hertblok)
• Bloed stollet fan it hert nei oare dielen fan it lichem
• Harsenabses

Belje jo leveransier as jo bern symptomen fan dizze tastân ûntwikkelt. Krij daliks medyske oandacht as sykheljenproblemen foarkomme.

D'r is gjin foarkommen bekend, oars as mei jo leveransier prate foar in swangerskip as jo medisinen nimme dy't tocht wurde relatearre oan it ûntwikkeljen fan dizze sykte. Jo kinne miskien wat fan 'e komplikaasjes fan' e sykte foarkomme. Bygelyks it nimmen fan antibiotika foar toskedoktorale chirurgie kin endokarditis foarkomme.

Ebstein's anomaly; Ebstein syn misfoarming; Oanberne hertdefekt - Ebstein; Berne-defekt hert - Ebstein; Cyanotyske hertsykte - Ebstein

• Ebstein syn anomaly

Bhatt AB, Foster E, Kuehl K, et al. Kongenitale hertsykte by de âldere folwoeksene: in wittenskiplike ferklearring fan 'e American Heart Association. Sirkulaasje, 2015; 131 (21): 1884-1931. PMID: 25896865 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25896865/.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Cyanotyske oanberne hertlêzingen: letsels assosjeare mei fermindere pulmonale bloedstream. Yn: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson learboek fan pediatrie, 21e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: haad 457.

Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. 2018 AHA / ACC-rjochtline foar it behear fan folwoeksenen mei oanberne hertsykte: in rapport fan it American College of Cardiology / American Heart Association Task Force oer rjochtlinen foar klinyske praktyk. Sirkulaasje, 2019; 139: e698-e800. PMID: 30121239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30121239/.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Oanberne hertsykte by folwoeksen en pediatryske pasjint. Yn: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: In learboek fan kardiovaskulêre medisinen, 11e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: haad 75.