Eisenmenger syndroam

Eisenmenger syndroom is in tastân dy't ynfloed hat op 'e bloedstream fan it hert nei de longen by guon minsken dy't berne binne mei strukturele problemen fan it hert.

Eisenmenger syndroom is in tastân dy't ûntstiet út abnormale bloedsirkulaasje feroarsake troch in defekt yn it hert. Meastentiids wurde minsken mei dizze tastân berne mei in gat tusken de twa pompekeamers - de linker- en rjochterkammer - fan it hert (ventrikulêre septale defekt). It gat lit bloed dat al soerstof út 'e longen hat oppakt werom yn' e longen, ynstee fan nei de rest fan it lichem út te gean.

Oare hertdefekten dy't kinne liede ta Eisenmenger syndroom omfetsje:

• Atrioventrikulêr kanaaldefekt
• Atriale septale defekt
• Cyanotyske hertsykte
• Patint ductus arteriosus
• Truncus arteriosus

Oer in protte jierren kin ferhege bloedstream de lytse bloedfetten yn 'e longen beskeadigje. Dit soarget foar hege bloeddruk yn 'e longen. As resultaat giet de bloedstream efterút troch it gat tusken de twa pompekeamers. Hjirmei kin soerstofarm bloed nei de rest fan it lichem reizgje.

Eisenmenger syndroom kin begjinne te ûntwikkeljen foardat in bern puberteit berikt. It kin lykwols ek ûntwikkelje yn jonge folwoeksenheid, en kin trochgean yn 'e heule folwoeksenens.

Symptomen omfetsje:

• Blauwe lippen, fingers, teannen en hûd (cyanose)
• Rûne fingernagels en teennagels (knibbels)
• Nommelens en tinteljen fan fingers en teannen
• Boarst pine
• Bloast hoastje
• Dizichheid
• Flauwe
• Wurch fiele
• Koarte sykheljen
• Heartbeats oerslein (hartkloppingen)
• Stroke
• Swelling yn 'e gewrichten feroarsake troch te folle urinsoer (jicht)

De soarchfersekerder sil it bern ûndersykje. Tidens it eksamen kin de oanbieder fine:

• Abnormaal hertsritme (aritmie)
• Fergrutte einen fan 'e fingers of teannen (clubbing)
• Hertmurken (in ekstra lûd as jo nei it hert harkje)

De oanbieder sil Eisenmenger syndroom diagnostisearje troch te sjen nei de skiednis fan 'e persoan fan hertproblemen. Tests kinne omfetsje:

• Folsleine bloedtelling (CBC)
• Röntgen fan 'e boarst
• MRI-scan fan it hert
• In tinne buis yn in artery sette om it hert en bloedfetten te besjen en druk te mjitten (kardiale kateterisaasje)
• Test fan de elektryske aktiviteit yn it hert (elektrokardiogram)
• Echografie fan it hert (echokardiogram)

It oantal gefallen fan dizze tastân yn 'e Feriene Steaten is sakke om't dokters it defekt no earder kinne diagnostisearje en korrigearje. Dêrom kin it probleem wurde korrizjeare foardat irreversibele skea ûntstiet oan 'e lytse longarterijen.

Bytiden kinne minsken mei symptomen bloed fan it lichem hawwe fuorthelle (flebotomy) om it oantal reade bloedsellen te ferminderjen. De persoan krijt dan floeistoffen om it ferlerne bloed te ferfangen (folume ferfanging).

Belutsen minsken kinne soerstof krije, hoewol it ûndúdlik is as it helpt om te foarkommen dat de sykte slimmer wurdt. Derneist kinne medisinen wurde jûn om te ûntspannen en de bloedfetten te iepenjen. Minsken mei heul earnstige symptomen kinne úteinlik in hert-longtransplantaasje nedich wêze.

Hoe goed de troffen persoan docht, hinget ôf fan 'e oare medyske tastân, en de leeftyd wêryn't hege bloeddruk him ûntjout yn' e longen. Minsken mei dizze tastân kinne 20 oant 50 jier libje.

Komplikaasjes kinne omfetsje:

• Bloeding (bloeding) yn it brein
• Kongestyf hertslach
• Jicht
• Hertoanfal
• Hyperviskositeit (slyk fan it bloed omdat it te dik is mei bloedsellen)
• Ynfeksje (abses) yn 't harsens
• Nierfalen
• Min bloedstream nei it brein
• Stroke
• Ynienen dea

Belje jo leveransier as jo bern symptomen ûntwikkelt fan it Eisenmenger syndroom.

Surgery sa betiid mooglik om it hertdefekt te korrigearjen kin Eisenmenger syndroom foarkomme.

Eisenmenger kompleks; Sykte Eisenmenger; Eisenmenger reaksje; Eisenmenger fysiology; Oanberne hertdefekt - Eisenmenger; Cyanotyske hertsykte - Eisenmenger; Berne-defekt hert - Eisenmenger

• Eisenmenger syndroom (as kompleks)

Bernstein D. Algemiene prinsipes fan behanneling fan oanberne hertsykte. Yn: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson learboek fan pediatrie, 21e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: haadstik 461.

Therrien J, Marelli AJ. Oanberne hertsykte by folwoeksenen. Yn: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Genêskunde, 26ste ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: haadstik 61.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Oanberne hertsykte by folwoeksen en pediatryske pasjint. Yn: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: In learboek fan kardiovaskulêre medisinen, 11e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: haad 75.