Oanberne hertdefekt - korrektive sjirurgy

Kongenitale hertdefekt korrektive sjirurgy fixeart of behannelt in hertdefekt wêrmei't in bern wurdt berne. In poppe berne mei ien of mear hertdefekten hat oanberne hertsykte. Surgery is nedich as it defekt de lange termyn sûnens as it wolwêzen fan it bern kin skea.

D'r binne in protte soarten pediatryske hertoperaasjes.

Patint ductus arteriosus (PDA) ligaasje:

• Foar de berte hat de poppe in bloedfet dat rint tusken de aorta (de haadartery nei it lichem) en de pulmonale arterie (de haadarterie nei de longen), de ductus arteriosus neamd. Dit lytse skip slút faaks koart nei berte as de poppe sels begjint te sykheljen. As it net slút. It wurdt patint ductus arteriosus neamd. Dit kin letter yn it libben problemen feroarsaakje.
• Yn 'e measte gefallen sil de dokter de iepening ôfslute mei medisinen. As dit net wurket, dan wurde oare techniken brûkt.
• Soms kin de PDA wurde sletten mei in proseduere dy't gjin sjirurgy omfettet. De proseduere wurdt meast dien yn in laboratoarium dat röntgenfoto's brûkt. Yn dizze proseduere makket de sjirurch in lytse besuniging yn 'e lies. In tried en buis neamd in katheter wurdt yn in artery yn 'e skonk ynfoege en trochjûn oant it hert. Dan wurdt in lytse metalen spoel of in oar apparaat troch de katheter trochjûn yn 'e ductus arteriosus fan' e poppe. De spoel of in oar apparaat blokkeart de bloedstream, en dit ferbetteret it probleem.
• In oare metoade is om in lytse sjirurgyske besuniging te meitsjen oan 'e lofterkant fan' e boarst. De sjirurch fynt de PDA en bindet dan de ductus arteriosus ôf, of dielt en snijt it. Ferbining fan 'e ductus arteriosus hjit ligaasje. Dizze proseduere kin wurde dien yn 'e ienheid foar neonatale yntinsive soarch (NICU).

Koarctaasje fan 'e aorta-reparaasje:

• Koarktaasje fan 'e aorta komt foar as in diel fan' e aorta in heul smel diel hat. De foarm liket op in timeraazje fan in zandloper. De fersmelling makket it dreech foar bloed om troch te kommen nei de legere ledematen. Mei de tiid kin it liede ta problemen lykas ekstreem hege bloeddruk.
• Om dit mankemint te reparearjen wurdt meast faaks in besuniging makke oan 'e lofterkant fan' e boarst, tusken de ribben. D'r binne ferskate manieren om koarctaasje fan 'e aorta te reparearjen.
• De meast foarkommende manier om it te reparearjen is it smelle diel te snijen en grutter te meitsjen mei in patch makke fan Gore-tex, in troch minsken makke (synthetisch) materiaal.
• In oare manier om dit probleem te reparearjen is it smelle diel fan 'e aorta te ferwiderjen en de oerbleaune einen tegearre te stitchjen. Dit kin faaks dien wurde by âldere bern.
• In tredde manier om dit probleem te reparearjen hjit in subclaviaanske flap. As earste wurdt in besuniging makke yn it smelle diel fan 'e aorta. Dan wurdt in pleister nommen fan 'e linker subclaviaanske artery (de artery nei de earm) om it smelle diel fan' e aorta te fergrutsjen.
• In fjirde manier om it probleem te reparearjen is om in buis te ferbinen mei de normale seksjes fan 'e aorta, oan beide kanten fan' e smelle seksje. Bloed streamt troch de buis en omgiet it smelle diel.
• In nijere metoade hat gjin sjirurgy nedich. In lytse tried wurdt pleatst troch in artery yn 'e lies en oant de aorta. In lyts ballon wurdt dan iepene yn it smelle gebiet. In stent as lytse buis is dêr litten om de artery iepen te hâlden. De proseduere wurdt dien yn in laboratoarium mei röntgenfoto's. Dizze proseduere wurdt faak brûkt as de koarktaasje opnij komt neidat dizze is fêstlein.

Atriale septale defekt (ASD) reparearje:

• It atriale septum is de muorre tusken de linker en rjochter atria (boppeste keamers) fan it hert. In gat yn dy muorre wurdt ASD neamd. Yn 'e oanwêzigens fan dit defekt kin bloed mei en sûnder soerstof mingd wurde en oer tiid, medyske problemen en arrhythmias feroarsaakje.
• Somtiden kin in ASD wurde sluten sûnder sjirurgy mei iepen hert. Earst makket de sjirurch in lytse besuniging yn 'e lies. Dan stekt de sjirurch in tried yn in bloedfet dat nei it hert giet. Folgjende wurde twa lytse paraplufoarmige "clamshell" apparaten pleatst oan 'e rjochter- en linkerkant fan it septum. Dizze twa apparaten binne oan elkoar ferbûn. Dit slút it gat yn it hert. Net alle medyske sintra dogge dizze proseduere.
• Iepen-hertoperaasje kin ek wurde dien om ASD te reparearjen. Yn dizze operaasje kin it septum wurde sletten mei steken. In oare manier om it gat te dekken is mei in patch.

Reparaasje fan fentrikel septumdefekt (VSD):

• It ventrikulêre septum is de muorre tusken de linker en rjochter ventrikels (legere keamers) fan it hert. In gat yn it ventrikulêre septum hjit in VSD. Dit gat lit bloed mei soerstof minge mei brûkt bloed werom nei de longen. Yn 'e rin fan' e tiid kinne unregelmjittige hertslaggen en oare hertproblemen barre.
• Tsjin leeftyd 1 slute de measte lytse VSD's op harsels. Dy VSD's dy't lykwols iepen bliuwe nei dizze leeftyd moatte miskien wurde sletten.
• Gruttere VSD's, lykas lytse yn beskate dielen fan it ventrikulêre septum, as ien dy't hertfalen of endokarditis feroarsaakje, (ûntstekking) hawwe in operaasje foar iepen hert nedich. It gat yn 'e septum wurdt meast sluten mei in patch.
• Guon septale mankeminten kinne wurde sluten sûnder operaasje. De proseduere omfettet it trochjaan fan in lytse tried yn it hert en it pleatsen fan in lyts apparaat om it mankemint te sluten.

Tetralogy fan Fallot reparaasje:

• Tetralogy fan Fallot is in hertdefekt dat bestiet fanôf berte (oanberne). It befettet meastal fjouwer mankeminten yn it hert en feroarsaket de poppe in blauwe kleur te feroarjen (cyanose).
• Iepen-hertoperaasje is nedich, en it wurdt faak dien as it bern tusken 6 moannen en 2 jier âld is.

De sjirurgy omfettet:

• It sluten fan it ventrikulêre septaldefekt mei in patch.
• Iepening fan 'e longklep en ferwiderjen fan' e ferdikke spier (stenose).
• In patch pleatse op 'e rjochterkammer en haad pulmonale arterie om de bloedstream nei de longen te ferbetterjen.

It bern kin earst in shuntproseduere dwaan. In shunt beweecht bloed fan it iene gebiet nei it oare. Dit wurdt dien as de iepen-hertoperaasje fertrage moat, om't it bern te siik is om troch te gean.

• Tidens in shuntproseduere makket de sjirurch in sjirurgyske besuniging yn 'e lofterkant fan' e boarst.
• As it bern ienris âlder is, wurdt de shunt sluten en wurdt de haadreparaasje yn it hert útfierd.

Transposysje fan grutte skippen reparearje:

• Yn in normaal hert komt de aorta fan 'e lofterkant fan it hert, en de longarterie komt fan' e rjochterkant. Yn transposysje fan 'e grutte skippen komme dizze arterijen fan' e tsjinoerstelde kanten fan it hert. It bern kin ek oare bertefekken hawwe.
• Transposysje fan 'e grutte skippen korrizjearje fereasket in operaasje foar iepen hert. As it mooglik is, wurdt dizze operaasje koart nei de berte dien.
• De meast foarkommende reparaasje wurdt in arteriële skeakel neamd. De aorta en longslagger binne ferdield. De pulmonale artery is ferbûn mei it rjochter fentrikel, wêr't it heart. Dan wurde de aorta en kransslaggers ferbûn mei de linker ventrikel, wêr't se thús hearre.

Truncus arteriosus reparaasje:

• Truncus arteriosus is in seldsume tastân dy't foarkomt as de aorta, kransslaggers en longslagger allegear út ien mienskiplike romp komme. De steuring kin heul ienfâldich wêze, of heul kompleks. Yn alle gefallen fereasket it in operaasje foar iepen hert om it defekt te reparearjen.
• Reparaasje wurdt meast dien yn 'e earste pear dagen as wiken fan it libben fan' e poppe. De pulmonale arterijen wurde skieden fan 'e aorta-romp, en alle defekten wurde patched. Meastentiids hawwe bern ek in ventrikulêr septaldefekt, en dat is ek sluten. In ferbining wurdt dan pleatst tusken it rjochter fentrikel en de pulmonale arterijen.
• De measte bern hawwe ien as twa operaasjes mear nedich as se groeie.

Tricuspid atresia reparaasje:

• De tricuspideklep wurdt fûn tusken de boppeste en legere keamers oan 'e rjochterkant fan it hert. Tricuspid atresia komt foar as dizze klep is ferfoarme, smel of ûntbrekt.
• Poppen berne mei tricuspid atresia binne blau, om't se gjin bloed nei de longen kinne krije om soerstof op te nimmen.
• Om nei de longen te kommen, moat bloed in atriale septale defekt (ASD), ventrikulêre septale defekt (VSD), of in patint ductus artery (PDA) oerstekke. (Dizze omstannichheden wurde hjirboppe beskreaun.) Dizze tastân beheint de bloedstream nei de longen slim.
• Koart nei berte kin de poppe in medisyn krije mei de namme prostaglandine E. Dit medisyn sil it patint ductus arteriosus iepen hâlde, sadat bloed trochgean kin nei de longen. Dit sil lykwols allinich in skoft wurkje. It bern sil úteinlik sjirurgy nedich wêze.
• It bern kin in searje shunts en operaasjes nedich wêze om dit mankemint te ferbetterjen. It doel fan dizze sjirurgy is om bloed fan it lichem yn 'e longen te litten. De sjirurch moat it tricuspideklep reparearje, it klep ferfange, of yn in shunt sette, sadat bloed nei de longen kin komme.

Totale korreksje foar anomale pulmonale veneaze werom (TAPVR):

• TAPVR komt foar as de pulmonale ieren soerstofryk bloed fan 'e longen werom bringe nei de rjochterkant fan it hert, ynstee fan' e lofterkant fan it hert, wêr't it faaks giet by sûne minsken.
• Dizze tastân moat wurde korrizjearre mei sjirurgy. De operaasje kin wurde dien yn 'e nijberne perioade as it bern swiere symptomen hat. As it net direkt nei berte wurdt dien, wurdt it dien yn 'e earste 6 moannen fan it libben fan' e poppe.
• TAPVR-reparaasje fereasket iepen-hertoperaasje. De pulmonale ieren wurde weromlutsen nei de linker kant fan it hert, wêr't se hearre, en alle abnormale ferbiningen binne sletten.
• As in PDA oanwêzich is, wurdt dizze ôfbûn en ferdield.

Hypoplastyske hertslach fan lofts:

• Dit is in heul swier hertdefekt dat wurdt feroarsake troch in heul min ûntwikkele lofterhart. As it net wurdt behannele, feroarsaket it de dea by de measte poppen dy't der mei berne binne. Oars as poppen mei oare hertdefekten, hawwe dy mei hypoplastysk lofterhart gjin oare mankeminten. Operaasjes om dit mankemint te behanneljen wurde dien yn spesjalisearre medyske sintra. Gewoanlik korrigeart sjirurgy dit mankemint.
• In searje fan trije hertoperaasjes is meast nedich. De earste operaasje wurdt dien yn 'e earste wike fan it libben fan' e poppe. Dit is in yngewikkelde sjirurgy wêr't ien bloedfet wurdt oanmakke út 'e longslagger en de aorta. Dit nije skip draacht bloed nei de longen en de rest fan it lichem.
• De twadde operaasje, in Fontan-operaasje neamd, wurdt meast dien as de poppe 4 oant 6 moannen âld is.
• De tredde operaasje wurdt in jier nei de twadde operaasje dien.

Oanberne hertoperaasje; Patint ductus arteriosus ligaasje; Hypoplastyske lofterherstel herstelle; Tetralogy fan Fallot-reparaasje; Koarktaasje fan 'e aorta-reparaasje; Atriale septale defekt repare; Reparaasje fan fentrikulêr septumdefekt; Truncus arteriosus reparaasje; Totale anomale pulmonale artery korreksje; Transposysje fan grutte skippen reparearje; Tricuspid atresia reparaasje; VSD-reparaasje; ASD-reparaasje

• Badkeamerfeiligens - bern
• Jo bern bringe nei in heul siik sibbe
• Pediatryske hertoperaasje - ûntslach
• Chirurgyske wûnesoarch - iepen

• Hert - seksje troch it midden
• Kardiale kateterisaasje
• Hert - foarbyld
• Echografie, normale foetus - hertslach
• Ultrasound, ventrikulêre septaldefekt - hertslach
• Patent ductus arteriosis (PDA) - searje
• Poppe-hertoperaasje foar poppen

Bernstein D. Algemiene prinsipes fan behanneling fan oanberne hertsykte. Yn: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson learboek fan pediatrie, 21e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: haadstik 461.

Bhatt AB, Foster E, Kuehl K, et al; American Heart Association Council on Clinical Cardiology. Kongenitale hertsykte by de âldere folwoeksene: in wittenskiplike ferklearring fan 'e American Heart Association. Sirkulaasje, 2015; 131 (21): 1884-1931. PMID: 25896865 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25896865.

LeRoy S, Elixson EM, O'Brien P, et al; American Heart Association Pediatric Nursing Subcommittee fan 'e Ried oer kardiovaskulêre ferpleging; Ried oer kardiovaskulêre sykten fan 'e jongeren. Oanbefellingen foar tarieding fan bern en jongerein op invasive hertprosedueres: in ferklearring fan 'e American Heart Association Pediatric Nursing Subcommittee fan' e Ried oer kardiovaskulêre ferpleging yn gearwurking mei de Ried oer kardiovaskulêre sykten fan 'e jongen. Sirkulaasje, 2003; 108 (20): 2250-2564. PMID: 14623793 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14623793.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Oanberne hert sykte.Yn: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: In learboek fan kardiovaskulêre medisinen, 11e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: haad 75.