Transposysje fan 'e grutte arterijen

Transposysje fan 'e grutte arterijen (TGA) is in hertdefekt dat foarkomt fanôf berte (oanberne). De twa wichtige arterijen dy't bloed fuortfiere fan it hert - de aorta en de pulmonale arterie - wurde wiksele (oerbrocht).

De oarsaak fan TGA is ûnbekend. It is net assosjeare mei ien mienskiplike genetyske abnormaliteit. It komt selden foar by oare famyljeleden.

TGA is in cyanotysk hertdefekt. Dit betsjut dat der soerstof yn it bloed wurdt fermindere dat fan it hert nei de rest fan it lichem wurdt pompt.

Yn normale herten giet bloed dat weromkomt fan it lichem troch de rjochterkant fan it hert en longslagger nei de longen om soerstof te krijen. It bloed komt dan werom nei de linker kant fan it hert en reizget de aorta út nei it lichem.

Yn TGA komt venus bloed normaal werom nei it hert troch it rjochte atrium. Mar, ynstee fan nei de longen te gean om soerstof op te nimmen, wurdt dit bloed troch de aorta útpompt en werom nei it lichem. Dit bloed is net opnij laden mei soerstof en liedt ta cyanose.

Symptomen ferskine by berte of hiel koart dêrnei. Hoe slim de symptomen binne, hinget ôf fan it type en de grutte fan ekstra hertdefekten (lykas atriale septale defekt, ventrikulêre septale defekt, as patent ductus arteriosus) en hoefolle it bloed kin mingje tusken de twa abnormale sirkulaasjes.

Symptomen kinne omfetsje:

• Blauens fan 'e hûd
• Clubbing fan 'e fingers of teannen
• Min iten
• Koarte sykheljen

De leveransier fan 'e sûnenssoarch kin in hertmoarm opspoare by it harkjen nei it boarst mei in stethoskoop. De mûle en hûd fan 'e poppe sille in blauwe kleur wêze.

Tests befetsje faak it folgjende:

• Kardiale kateterisaasje
• Röntgen fan 'e boarst
• EKG
• Echokardiogram (as dien foar de berte, wurdt it in foetale echokardiogram neamd)
• Pulsoximetry (om bloedsoerstofnivo te kontrolearjen)

De earste stap yn 'e behanneling is om soerstofryk bloed te mingjen mei min oksygenearre bloed. De poppe sil fuortendaliks in medisyn krije neamd prostaglandine fia in IV (intraveneuze line).Dit medisyn helpt in bloedfet neamd de ductus arteriosus iepen te hâlden, wêrtroch't wat mingd wurdt fan 'e twa bloedsirkulaasjes. Yn guon gefallen kin in iepening wurde makke tusken it rjochter en it linker atrium mei proseduere mei in ballonkateter. Hjirmei kin bloed mingje. Dizze proseduere stiet bekend as ballonatriale septostomie.

Permaninte behanneling omfettet hertoperaasje wêrby't de grutte arterijen wurde knipt en werom naaid nei har juste posysje. Dit wurdt in arteriële skeakeloperaasje (ASO) neamd. Foarôfgeand oan de ûntwikkeling fan dizze sjirurgy waard in sjirurgy neamd atriale skeakel (as Mosterdproseduere as Senningproseduere) brûkt.

De symptomen fan it bern sille nei operaasje ferbetterje om it defekt te ferbetterjen. De measte pjutten dy't arteriële skeakel hawwe, hawwe gjin symptomen nei operaasje en libje normaal. As korrektive sjirurgy net wurdt útfierd, is de libbensferwachting mar moannen.

Komplikaasjes kinne omfetsje:

• Problemen mei kransslaggers
• Problemen mei hertklep
• Unregelmjittige hertritmes (arrhythmias)

Dizze tastân kin foar berte diagnostisearre wurde mei in foetaal echokardiogram. As net, wurdt it faaks diagnoaze gau nei't in poppe is berne.

Gean nei de meldkeamer of skilje mei it pleatslike neednûmer (lykas 911) as de hûd fan jo poppe in blauwe kleur ûntwikkelt, foaral yn it gesicht of romp.

Belje jo leveransier as jo poppe dizze tastân hat en nije symptomen ûntwikkelje, slimmer wurde, of trochgean nei behanneling.

Froulju dy't fan plan binne swier te wurden moatte wurde ymmunisearre tsjin rubella as se net al ymmún binne. Goed ite, alkohol foarkomme, en diabetes kontrolearje sawol foar as tidens de swangerskip kin nuttich wêze.

d-TGA; Oanberne hertdefekt - transposysje; Cyanotyske hertsykte - transposysje; Berne-ôfwiking - transposysje; Transposysje fan 'e grutte skippen; TGV

• Pediatryske hertoperaasje - ûntslach

• Hert - seksje troch it midden
• Hert - foarbyld
• Transposysje fan 'e grutte skippen

Bernstein D. Cyanotyske oanberne hertsykte: evaluaasje fan kritysk sike neonat mei cyanose en respiratoire need. Yn: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, eds. Nelson learboek fan pediatrie, 21ste ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: haad 456.

Fraser CD, Kane LC. Oanberne hert sykte. Yn: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston-learboek fan sjirurgy: de biologyske basis fan moderne sjirurgyske praktyk, 20e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: haadstik 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Oanberne hertsykte by folwoeksen en pediatryske pasjint. Yn: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: In learboek fan kardiovaskulêre medisinen, 11e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: haad 75.