Selektyf tekoart oan IgA

Selektyf tekoart oan IgA is de meast foarkommende oandwaning foar immuuntekoart. Minsken mei dizze oandwaning hawwe in leech of ôfwêzich nivo fan in bloedproteïne neamd immunoglobuline A.

IgA-tekoart wurdt normaal erfd, wat betsjut dat it troch famyljes wurdt trochjûn. D'r binne lykwols ek gefallen fan drug-induced IgA deficiency.

It kin wurde oerurven as in autosomale dominante as autosomale resessive eigenskip. It wurdt normaal fûn yn minsken fan Jeropeeske komôf. It komt minder faak foar by minsken fan oare etnisiteiten.

In protte minsken mei selektyf IgA-tekoart hawwe gjin symptomen.

As in persoan symptomen hat, kinne se faak episoaden befetsje fan:

• Bronchitis (luchtweginfeksje)
• Kronike diarree
• Conjunctivitis (eachinfeksje)
• Gastrointestinale ûntstekking, ynklusyf ulcerative colitis, sykte Crohn, en in sprue-like sykte
• Mondynfeksje
• Otitis media (middel-ear-ynfeksje)
• Longûntstekking (longynfeksje)
• Sinusitis (sinus ynfeksje)
• Hûdynfeksjes
• Ynfeksjes yn 'e boppeste luchtwegen

Oare symptomen omfetsje:

• Bronchiectasis (in sykte wêryn de lytse loftsekken yn 'e longen beskeadige wurde en fergrutte)
• Astma sûnder bekende oarsaak

D'r kin in famyljeskiednis wêze fan IgA-tekoart. Tests dy't kinne wurde dien omfetsje:

• IgG subklassemjittingen
• Kwantitative immunoglobulinen
• Serumimmunoelektroforese

Gjin spesifike behanneling is beskikber. Guon minsken ûntwikkelje stadichoan normale nivo's fan IgA sûnder behanneling.

Behanneling omfettet stappen nimme om it oantal en earnst fan ynfeksjes te ferminderjen. Antibiotika binne faaks nedich om baktearjele ynfeksjes te behanneljen.

Immunoglobulinen wurde jûn fia in ader of troch ynjeksje om it ymmúnsysteem te stimulearjen.

Behanneling fan autoimmune sykte is basearre op it spesifike probleem.

Opmerking: Minsken mei folsleine IgA-tekoart kinne anty-anty-lichems ûntwikkelje as bloedprodukten en immunoglobulinen wurde jûn. Dit kin liede ta allergieën of libbensgefaarlike anafylaktyske skok. Se kinne lykwols feilich IgA-ferearme immunoglobulinen krije.

Selektyf IgA-tekoart is minder skealik as in protte oare sykten op it immuno-tekoart.

Guon minsken mei IgA-tekoart sille op harsels herstelle en IgA yn gruttere hoemannichten produsearje oer in perioade fan jierren.

Autoimmune steurnissen lykas reumatoïde artritis, systemyske lupus erythematosus, en coeliakie sprue kinne ûntwikkelje.

Minsken mei IgA-tekoart kinne antilichamen ûntwikkelje tsjin IgA. As resultaat kinne se swiere, sels libbensgefaarlike reaksjes hawwe op transfusjes fan bloed en bloedprodukten.

As jo ​​in IgA-tekoart hawwe, meld it dan oan jo sûnenssoarchferliener as immunoglobuline of oare transfúzjes fan bloedkomponinten wurde suggereare as behanneling foar elke tastân.

Genetyske begelieding kin fan wearde wêze foar oansteande âlders mei in famyljeskiednis fan selektyf IgA-tekoart.

IgA-tekoart; Immunodepreseare - IgA-tekoart; Immunosuppressed - IgA-tekoart; Hypogammaglobulinemia - IgA-tekoart; Agammaglobulinemia - IgA-tekoart

• Antilichems

Cunningham-Rundles C. Primêre sykten foar ymmuniteit. Yn: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Genêskunde, 26ste ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: haad 236.

Sullivan KE, Buckley RH. Primêre defekten fan anty-lichemproduksje. Yn: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson learboek fan pediatrie, 21e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: haad 150.