Subakute sklerosearjende panencefalitis

Subakute sklerosearjende panencefalitis (SSPE) is in foarútstribjende, útskeakeljende en deadlike harsenssteuring yn ferbân mei mûzels (rubeola) ynfeksje.

De sykte ûntstiet in protte jierren nei de mûnzele ynfeksje.

Normaal feroarsaket it mazelfirus gjin harsenskea. In abnormale ymmúnreaksje op mûzels of, mooglik, bepaalde mutante foarmen fan it firus kin lykwols swiere sykte en dea feroarsaakje. Dit antwurd liedt ta ûntstekking fan 'e harsens (swelling en irritaasje) dy't jierren duorje kin.

SSPE is rapporteare yn alle dielen fan 'e wrâld, mar yn westlike lannen is it in seldsume sykte.

Hiel pear gefallen wurde yn 'e Feriene Steaten sjoen sûnt it lanlike faksinaasjeprogramma foar mûzels begon. SSPE hat de neiging om ferskate jierren te foarkommen nei't in persoan mûzels hat, hoewol de persoan liket folslein hersteld te wêzen fan 'e sykte. Manlju wurde faker beynfloede dan wyfkes. De sykte komt algemien foar by bern en jongerein.

Symptomen fan SSPE komme foar yn fjouwer algemiene stadia. By elke etappe binne de symptomen slimmer dan it poadium foar:

• Stage I: D'r kinne feroarings yn persoanlikheid wêze, stimmingswiksels, as depresje. Koorts en hoofdpijn kinne ek oanwêzich wêze. Dizze etappe kin oant 6 moannen duorje.
• Stage II: D'r kinne unkontrolleare bewegingsproblemen wêze, ynklusyf skuorren en spierspasmen. Oare symptomen dy't yn dizze faze foarkomme kinne binne ferlies fan fyzje, demintens, en oanfallen.
• Stage III: Rukbewegingen wurde ferfongen troch kronkeljende (draaiende) bewegingen en styfheid. Dea kin foarkomme troch komplikaasjes.
• Stage IV: Gebieten fan 'e harsens dy't sykheljen, hertslach, en bloeddruk kontrolearje binne skansearre. Dit liedt ta koma en dan de dea.

D'r kin in skiednis wêze fan mûzels yn in net faksineare bern. In fysyk ûndersyk kin iepenje:

• Skea oan 'e optyske senuw, dy't ferantwurdlik is foar sicht
• Skea oan it retina, it diel fan it each dat ljocht krijt
• Spiertrekkingen
• Min prestaasjes op motor (beweging) koördinaasjetests

De folgjende tests kinne wurde útfierd:

• Elektroencefalogram (EEG)
• Brain MRI
• Serum antistoffetiter om te sykjen nei tekens fan eardere ynfeksje fan mûzels
• Spinale kraan

Gjin genêsmiddel foar SSPE bestiet. Behanneling is oer it algemien rjochte op it kontrolearjen fan symptomen. Bepaalde antivirale medisinen en medisinen dy't it ymmúnsysteem stimulearje, kinne wurde besocht de fuortgong fan 'e sykte te fertragjen.

De folgjende boarnen kinne mear ynformaasje leverje oer SSPE:

• Nasjonaal ynstitút foar neurologyske steuringen en beroerte - www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Subacute-Sclerosing-Panencephalitis-Information-Page
• Nasjonale organisaasje foar seldsume steuringen - rarediseases.org/rare-diseases/subacute-sclerosing-panencephalitis/

SSPE is altyd fataal. Minsken mei dizze sykte stjerre 1 oant 3 jier nei diagnoaze. Guon minsken kinne langer oerlibje.

Skilje jo leveransier fan jo sûnenssoarch as jo bern har plande faksins net hat foltôge. It mitselfaksin is opnaam yn it MMR-faksin.

Ymmunisaasje tsjin mûzels is de ienige bekende previnsje foar SSPE. It faksin tsjin mûzels is heul effektyf west yn it ferminderjen fan it oantal bern dy't troffen binne.

Ymmunisaasje fan mûzels moat wurde dien neffens it oanrikkemandearre American Academy of Pediatrics and Centers for Disease Control skema.

SSPE; Subakute sklerosearjende leukoencefalitis; Dawson encefalitis; Masels - SSPE; Rubeola - SSPE

Gershon AA. Maselsfirus (rubeola). Yn: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, reds. Mandell, Douglas en Bennett's prinsipes en praktyk fan ynfeksjesykten, 9e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: haad 160.

Mason WH, Gans HA. Masels. Yn: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson learboek fan pediatrie, 21e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: haad 273.